1. Что включает дифференциальная диагностика интерлабиальных объемных образований у девочек?
 
 

	Пролапс уретры  Парауретральная киста  Пролапс эктопического уретероцеле	Кистевидная саркома  Неперфорированная девственная плева Утеровагинальный пролапс

2. Что такое уретральный пролапс?

Это состояние, при котором происходит выворот слизистой оболочки мочеиспускательного канала. Клинически это проявляется в виде выступающей из наружного отверстия мочеиспускательного канала гиперемированной, воспаленной слизистой оболочки. Одна из теорий патогенеза описывает развитие уретрального пролапса в результате недостаточного соединения между слоями гладкой мускулатуры мочеиспускательного канала в сочетании с эпизодическими повышениями внутрибрюшно-го давления.

3. Каковы типичные первичные проявления заболевания у девочки с уретральным пролапсом?

Это нарушение преимущественно развивается у чернокожих девочек в возрасте между 1 годом и 9 годами, в среднем — в 4 года. Наиболее типичными признаками являются кровянистые пятна на нижнем белье или подгузнике, дизурия и дискомфорт в области промежности. До того, как устанавливают правильный диагноз, во многих случаях уретрального пролапса подозревают сексуальные извращения.

4. В чем заключается лечение уретрального пролапса?

Первым этапом лечения является местная аппликация крема, содержащего эстроген, на мочеиспускательный канал 2-3 раза в день в течение 1-2 нед, а также сидячие ванны. Если сохраняются периодические кровотечения, при необходимости применяется хирургическое иссечение. В большинстве случаев рекомендуется хирургическое иссечение под общим наркозом, так как в этом случае можно выполнить обследование при подозрении на сексуальные извращения.. 

5.Что такое парауретральная киста?

Парауретральная киста развивается в результате вторичной задержки секрета железы Скина (Skene) вследствие обструкции ее протока. Обычно железа располагается эксцентрично в области наружного отверстия мочеиспускательного канала.

6. Как лечить пациента с парауретральной кистой? . 

Большинство парауретральных кист уменьшаются в размерах в течение первых 4-8 нед жизни, однако в некоторых случаях их необходимо удалить.

7. Что такое пролапс эктопического уретероцеле?

Уретероцеле — это кистозное расширение дистального отдела мочеточника внутри стенки мочевого пузыря. У девочек оно почти всегда дренирует верхнюю половину удвоенной почки при полном удвоении мочевыводящих путей и обычно является эктопическим, т. е. располагается позади шейки мочевого пузыря. Примерно у 10 % девочек с уретероцеле может быть его пролапс, при котором определяется кистозное объемное образование, выходящее из мочеиспускательного канала. Оно может быть гиперемированным или, при ишемии, иметь фиолетовый и даже черный цвет.

8. В каком возрасте обычно развивается эктопическое уретероцеле у девочек? Имеются ли другие признаки и симптомы заболевания?

В типичном случае уретероцеле появляется в возрасте от 1 мес до 3 лет. У большинства девочек с уретероцеле в анамнезе — инфекция мочевыводящих путей, сопровождающаяся фебрильной температурой, если только это заболевание не было выявлено при пренатальном ультразвуковом сканировании. Иногда пролапс уретероцеле может вызвать нарушение оттока мочи из мочевого пузыря.

9. Как при обследовании отличить пролапс эктопического уретероцеле от пара-уретральной кисты?

Пролапс эктопического уретероцеле выходит из мочеиспускательного канала. Уретероцеле может иметь бледную окраску, быть гиперемированным, иметь фиолетовый или даже черный цвет, тогда как парауретральная киста исходит из стенки мочеиспускательного канала и обычно имеет бледную окраску.

10. Как диагностировать уретероцеле?

Первичным обследованием при диагностике уретероцеле является ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря. Обычно уретероцеле при заполненном мочевом пузыре определяется в области его дна. Более чем у 90 % девочек с уретероцеле выявляется полное удвоение мочевыводящих путей, при этом уретероцеле соответствует верхней половине удвоенной почки. При микционной цистоуретрографии обычно можно выявить дефект наполнения в области дна мочевого пузыря. При внутривенной урографии или почечной сцинтиграфии определяется удвоение с пораженной стороны, а также отсутствие или снижение функции в проекции гидронефро-тически трансформированного верхнего полюса почки.

11. Что такое кистевидная саркома?

Этим термином обозначается рабдомиосаркома влагалища.

12. Какова клиническая картина при этом патологическом состоянии? Как поставить диагноз?

При этом заболевании определяется плотное гроздьевидное объемное образование, выступающее из входа во влагалище и часто приводящее к влагалищным кровотече-

ниям и появлению во влагалище участков отторгающихся некротических масс. Диагноз устанавливают при биопсии.

13. Что такое неперфорированная девственная плева?

Неперфорированной девственной плевой называют сужение девственной плевы. При этом происходит задержка отделяемого влагалища, которое появляется под стимулирующим воздействием эстрогенов матери.

14. Каковы признаки неперфорированной девственной плевы?

Она представлена у новорожденных выпячивающимся интерлабиальным объемным образованием белого цвета.

15. Какое лечение применяется при неперфорированной девственной плеве?

При неперфорированной девственной плеве применяется гименотомия. Производят рассечение девственной плевы, что способствует освобождению накопленного отделяемого влагалища. Обычно симптомы обструкции верхних мочевыводящих путей проходят после декомпрессии гидрокольпоза.

16. У какого типа пациентов наиболее вероятно развитие утеровагинального пролапса?

Это состояние развивается у новорожденных и чаще всего при сопутствующей мие-лодисплазии. Считалось, что эта аномалия является следствием частичной или полной денервации мышцы, поднимающей задний проход и поддерживающей матку и влагалище.

Избранная литература

Caldamone A. A., Snyder H. Мс. С. Ill, Duckett J. W. Ureteroceles in children: Followup of management with upper tract approach. J. Urol., 131: 1130, 1984.

Carpenter S. E. and RockJ. A. Procidentia in the newborn. Int. J. Obstet. Gynecol., 25:151,1987.

Elder J. S. Congenital anomalies of the genitalia. In: Walsh P. C., Retick А. В., Stamey T. A., Vaughan E. D. Jr. (eds). Campbell's Urology, 6th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, p. 1920.

Elder J. S. Interlabial masses. In: Reece R. M. (ed). Manual of Emergency Pediatrics, 4th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, p, 448.

Klein F. A., Vick C. W. Ill, Broecker В. Н. Neonatal vaginal cysts: Diagnosis and management. J. Urol., 135:371,1986.

Lowe F. C., Hill G. S., Jeffs R. D., Brendler C. P. Urethral prolapse in children: Insights into etiology and management. J. Urol., 135: 100, 1986.

McHenry C. R., Reynolds M., Raffensperger J. G. Vaginal neoplasms in infancy: The combined role of chemotherapy and conservative surgical resection.). Pediatr. Surg., 23: 842, 1988.

Nussbaum A. R., Bebowitz R. L. Interlabial masses in little girls: Review and imaging considerations. Am. J. Radiol., 141: 65, 1983.

Richardson D. A., Hajj S. M., Herbst A. J. Medical treatment of urethral prolapse in children. Obstet. Gynecol., 59: 69, 1982.

RockJ. A., Azziz R. Genital anomalies in childhood. Clin. Obstet. Gynecol., 30: 62, 1987.

Wilson D. A., Stacy T. M., Smith E. I. Ultrasound diagnosis of hydrocolpos and hydrometrocol-pos. Radiology, 128: 451, 1978.