1. Что такое эписпадия?

Эписпадия — это аномалия развития полового члена, при которой мочеиспускательный канал открывается на его дорсальной поверхности. Половой член обычно укорочен за счет расхождения лобкового симфиза. Характерными также являются дорсальная кривизна полового члена и дорсальный дефект крайней плоти. Головка обычно уплощена и имеет копьевидную форму, а кавернозные тела не сообщаются друг с другом.

2. Что такое "женская эписпадия"?

Женщины с эписпадией имеют раздвоенный клитор, широкий мочеиспускательный канал и несформированную шейку мочевого пузыря. В дополнение к генитопластике им необходмо выполнить реконструкцию шейки мочевого пузыря по методике, аналогичной той, которая применяется у девочек с полным комплексом "экстрофия— эписпадия" (рис. 49-1.).

3. Имеется ли тесная эмбриологическая связь между эписпадией и гипоспадией?

Нет. Это вид комплекса "экстрофия—эписпадия" (см. гл. 44). Если нарушается кау-дальная миграция мембраны клоаки, развивается экстрофия мочевого пузыря (она всегда сочетается с эписпадией). В тех случаях, когда происходит частичная миграция, развивается только эписпадия. На самом деле, у большинства пациентов с эписпадией имеется также и экстрофия мочевого пузыря. Частота встречаемости эпи-спадии без экстрофии составляет примерно 1 случай на 100 000 новорожденных мальчиков и 1 случай на 500 000 новорожденных девочек.

 

Рис. 49-1. Антеградная цистография у 6-летней девочки с эписпадией, на которой определяются типичные признаки малого мочевого пузыря, открытой шейки мочевого пузыря и расхождения лобкового симфиза

4. Какие пороки развития обычно обнаруживают у пациентов с эписпадией при обследовании ПММП?

Расхождение лобкового симфиза.

5. Имеется ли недержание мочи у большинства пациентов с эписпадией?

Да. Почти у всех девочек и примерно у 70 % мальчиков с эписпадией наблюдается недержание мочи. У большинства мальчиков определяется пенальнолобковая эпи-спадия, однако в тех случаях, когда имеется эписпадия ствола или головки полового члена, недержания мочи, как правило, нет.

6. Опишите аномалии мочевого пузыря, которые выявляются у большинства пациентов с эписпадией.

Маленькая емкость мочевого пузыря и пузырно-мочеточниковый рефлюкс (последний присутствует у 90 % пациентов).

7. Каковы принципы хирургического лечения пациентов с эписпадией?

• Удлинение полового члена
• Коррекция хорды
• Уретропластика

Избранная литература

Агар S , Nahas W. С , Giron A. M., et al. Incontinent epispadias: Surgical treatment of 38 cases J. Urol., 140:577-581,1988.

Borzi P. A., Thomas D. F M. Cantwell-Ransley epispadias repair m male epispadias and bladder exstrophy. J. Urol., 151: 457-459,1994

Caldamone A. A. Anomalies of the bladder and cloaca. In: Gillenwater J. Y., Grayhack J. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pediatnc Urology, 2nd ed St. Louis, Mosby, 1991, pp. 2043-2053

Gearhart J P . Peppas D S., Jeffs R. D. Complete genitourinary reconstruction m female epispadias. J. Urol., 149: 1110-1113, 1993.

Kramer S. A., Kelalis P. P. Assessment ot urinary continence in epispadias: Review of 94 patients. J.Urol., 128:290-293, 1982.

Kramer S. A., Mesrobian H. G. J., Kelalis P. P. Long-term followup of cosmetic appearance and genital function in male epispadias: Review of 70 patients. J. Urol., 135: 543—547, 1986.

Lemmers M. J., Tank E. S. Epispadias. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy in Genitourinary Surgery. St. Louis, Mosby, 1992, pp. 322—325.

Peters C. A., Gearhart J. P., Jeffs R. D. Epispadias and incontinence: The challenge of the small bladder. J. Urol., 140: 1199-1201, 1988..