1. Назовите четыре сегмента мужского мочеиспускательного канала. 

1. Простатическая уретра: от шейки мочевого пузыря до проксимальной границы мочеполовой диафрагмы. 

2. Мембранозная уретра: пересекает мочеполовую диафрагму (наружный или поперечнополосатый сфинктер). 

3. Бульбозная уретра: часть от дистальной мембранозной уретры до пеноскротального сегмента. 

4. Пенальная уретра: сегмент, проходящий по всей длине ствола полового члена, включая головку полового члена. 

2. Из чего состоит задняя уретра? 

Задняя уретра состоит из простатической уретры и мембранозной уретры.  

3. Из чего состоит передняя уретра? 

Передняя уретра состоит из бульбозной уретры и пенальной уретры.  

4. Дайте определение семенного бугорка. 

Семенной бугорок расположен на дорсальной части простатического отдела мочеиспускательного канала. Это небольшое тканевое возвышение, в которое впадают два семявыносящих протока и простатическая маточка. Семенной бугорок — важный ориентир во время цистоскопии, он расположен непосредственно проксимальнее наружного сфинктера. 
 

5. Что такое клапаны задней уретры? 

Клапанами задней уретры называют аномальные врожденные складки слизистой оболочки в простатическом отделе мочеиспускательного канала, которые имеют вид мембран, нарушающих отток мочи из мочевого пузыря. 

6. Встречаются ли клапаны задней уретры у девочек? 

Нет. 

7. Какова частота встречаемости клапанов задней уретры? 

Примерно 1 случай на 8000 мужчин. , . 

8. Как диагностировать клапаны задней уретры? 

Необходимо выполнить микционную цистоуретрографию (МЦУГ). Для этого мочевой пузырь катетеризируют трубкой для детского питания или катетером Фолея, вводят контрастный препарат в мочевой пузырь под давлением и наблюдают с помощью рентгеноскопии за наполнением и опорожнением мочевого пузыря. Особое внимание во время этого исследования обращают на заднюю уретру. 

9. Каковы рентгенологические признаки клапанов задней уретры? 

МЦУГ позволяет определить растянутую простатическую часть мочеиспускательного канала, листки клапанов, гипертрофию детрузора (мочевого пузыря), возможные ячеистость и дивертикулы, гипертрофию шейки мочевого пузыря и слабость струи мочи в пенальной части мочеиспускательного канала. Кроме того, может быть выявлено неполное опорожнение мочевого пузыря. 

10. Какие другие исследования необходимо выполнить? 

Обычно при ультразвуковом исследовании определяется двухсторонний гидронефроз. Другим исследованием верхних мочевыводящих путей является почечная сцинтиграфия (МАГ-3, ДТПА или ДМЯК), которую следует выполнить для определения функционального состояния почек. 

11. Опишите три типа врожденных клапанов задней уретры (КЗУ). 

Хью Янг (Hugh Young) описал три типа врожденных КЗУ. Первый тип клапана мочеиспускательного канала представляет собой вызывающие обструкцию мембраны, которые расходятся дистально от каждой стороны семенного бугорка по направлению к мембранозному отделу уретры, где происходит их слияние по направлению кпереди. Этот тип встречается в 90-95 % случаев. Клапаны второго типа были описаны как складки, распространяющиеся краниально от семенного бугорка по направлению к шейке мочевого пузыря. Позднее стало очевидно, что клапанов II типа не существует. Клапаны III типа представляют собой диафрагму или кольцевидную мембрану с апертурой в центре, расположенной дистальнее семенного бугорка. Очевидно, что клапаны I и III типов представляют собой одно и то же состояние. При антеградной цистографии (введение контрастного вещества в мочевой пузырь через небольшой катетер предпочтительнее введения этого вещества через мочеиспускательный канал) у детей с клапанами задней уретры определяются классические рентгенологические признаки. Впоследствии, в ходе выполнения цистоскопии, создается впечатление, что у всех больных имеется клапан III типа. Однако после того, как цистоскоп был введен, внешний вид клапана меняется на классическую картину клапана I типа. Таким образом, катетеризация мочевого пузыря у абсолютного большинства пациентов приводит, вероятно, к разрыву клапана уретры. Впоследствии он выглядит как клапан задней уретры I типа. 

12. Какова доля мальчиков с клапанами уретры, имеющих пузырно-мочеточниковый рефлюкс? 

Примерно у 50 % определяется рефлюкс, в 25 % случаев — односторонний, и в 25 % — двусторонний.  

13. Каковы отдаленные последствия у больных с клапанами задней уретры? 

Клапаны задней уретры являются наиболее частой обструктивной причиной развития терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Примерно у одной трети оставшихся в живых больных определяются нарушения функции почек или хроническая почечная недостаточность. 

14. Каковы клинические проявления заболевания у детей с клапанами задней уретры? 

Часто удается выявить это состояние в пренатальном периоде, когда обнаруживают гидронефроз и растянутый мочевой пузырь. У новорожденного могут быть пальпируемое объемное образование в проекции живота (растянутый мочевой пузырь, гидронефротически трансформированная почка), асцит или дыхательная недостаточность как следствие легочной гипоплазии. У многих детей с клапанами заболевание начинается с появления лихорадки, сопровождающей инфекцию мочевыводя-щих путей. У таких детей могут развиться уросепсис, дегидратация, уремия и нарушения электролитного обмена. Иногда у новорожденных диагностируют пневмоторакс Часто мочевой пузырь размером с небольшой грецкий орех определяется в надлобковой области. Обычно струя мочи слабая. У мальчиков более старшего возраста, у которых обструкция менее выражена, дневное недержание мочи может быть единственным симптомом болезни.    

15. Каким должен быть первый этап лечения мальчика с клапанами задней уретры? 

Сначала необходимо дренировать мочевой пузырь уретральным катетером, лучше всего детской трубкой для питания диаметром 5 или 8 единиц по шкале Шаррьера. Баллонный катетер Фолея использовать не следует. Мочевой пузырь этим катетером должным образом не дренируется, так как баллон может перекрывать устья мочеточников или вызывать спазм мочевого пузыря. Это приводит ко вторичной дис-тальной обструкции мочеточников. Для того, чтобы снизить риск внутрпбольничной инфекции, внутривенно вводят антибиотики широкого спектра действия. В период, предшествующий операции по поводу этого заболевания, измеряют содержание креатинина в сыворотке крови, выявляют и корригируют нарушения электролитного обмена, включая ацидоз и гиперкалиемию. Исследование почек должно включать, как минимум, ультрасонографию. 

16. Каковы методы лечения пациентов с клапанами задней уретры? 

Наиболее простой метод лечения — это трансуретральное иссечение клапана. Если мочеиспускательный канал имеет достаточные размеры для применения детского резектоскопа с диаметром 10,5 единиц по шкале Шаррьера, его можно использовать для иссечения клапана под визуальным контролем. Эта операция включает выполнение надрезов на клапане в проекции 5 и 7 часов. Некоторые хирурги выполняют резекцию в проекции 12 часов. Если мочеиспускательный канал слишком узкий и проведение детского резектоскопа невозможно, то осуществляют визуализацию клапанов цистоскопом 8 Fr с последующим иссечением клапанов задней уретры под непосредственным визуальным контролем с помощью электродов Багби (Bugbee), проведенных вдоль цистоскопа. 

Если мочеиспускательный канал слишком узок для проведения маленького цистоскопа и электрода Багби, то возможно применение маленького зачехленного крючка ("крючка Вайтекера"). Его заводят в мочеиспускательный канал и рассекают листки клапана в проекции 5 и 7 часов. Весь инструмент, за исключением наконечника крючка, закрыт чехлом, что предотвращает термическое повреждение мочеиспускательного канала. Эту процедуру выполняют у новорожденных под рентгеноскопическим контролем как под наркозом, так и без него. Она применяется в основном у недоношенных детей или у доношенных, но маленьких детей, у которых небольшие размеры мочеиспускательного канала не позволяют ввести резектоскоп. К числу других методов относится рассечение клапана с помощью маленького катетера Фогарти. Кроме того, антеградное иссечение клапана может быть выполнено через надлобковый цистостомический канал или при кожной везикостомии. 

В тех случаях, когда, несмотря на дренирование катетером, уровень креатинина в сыворотке крови остается повышенным, рекомендуется выполнить временную чрес-кожную везикостомию. При этой операции верхушку мочевого пузыря подводят к точке, расположенной посередине между пупком и лобковым симфизом, и обеспечивают постоянное отведение мочи. Альтернативой является двухсторонняя перкутанная пи-елостомия, при которой выполняют эктериоризацию почечных лоханок. Эта методика обеспечивает хорошее дренирование верхних мочевыводящих путей. Преимуществом ее также является возможность выполнить интраоперационную биопсию почек. 

17. Опишите наиболее частые осложнения рассечения клапанов. 

Наиболее частым осложнением при рассечении клапанов через цистоскоп является стриктура уретры, которая развивается в тех случаях, когда цистоскоп слишком велик для уретры. Другое осложнение — неполная резекция клапана. Можно подумать, что повреждение наружного сфинктера встречается часто, однако на самом деле это достаточно редкое осложнение. 

18. Как лечить пациентов с мочевыми асцитами? 

У больных с мочевыми асцитами, которые развиваются вторично из-за наличия клапанов задней уретры, накопление мочи может происходить из одной или обеих почек. Однако иногда они возникают вследствие разрыва стенки мочевого пузыря. В большинстве случаев необходимо выполнить временную чрескожную везикостомию для обеспечения декомпрессии мочевого пузыря. У некоторых новорожденных требуется выполнить парацентез (удаление жидкости при асците) и в ряде случаев провести ревизию почек и отведение мочи из верхних мочевых путей. 

19. Что относят к числу прогностически благоприятных факторов после лечения клапанов задней уретры? 

числу благоприятных прогностических факторов относят содержание креатинина сыворотке крови ниже 10 мг/л через один месяц после лечения; отсутствие пузыр-э-мочеточникового рефлюкса при МЦУГ; сохранение кортикомедуллярного сег-ента почек по данным ультразвукового исследования и наличие рентгенологичесих признаков "дренирующегося клапана". 

20. Что такое "дренирующийся клапан"? Перечислите три возможных варианта такого состояния у мальчиков с клапанами задней уретры. 

ермин "дренирующийся клапан" обозначает механизм, при котором высокое нутрипузырное или внутритазовое давление перераспределяется, что способствует ормальному функционированию одной или обеих почек. Примерами такого состоя-ия являются: 1) мочевой асцит, при котором моча вытекает из форниксов почек или з разрыва стенки мочевого пузыря; 2) синдром ПМРПД (см. вопрос 22), при отором происходит массивный односторонний рефлюкс в нефункционирующую очку; и 3) наличие большого дивертикула мочевого пузыря, который является ричиной аберрантного мочеиспускания в дивертикул, снижающего давление развивающихся почках. 

21. Какова доля больных с клапанами задней уретры, имеющими рентгенологические признаки защитного "дренирующегося клапана"? 

Триблизительно 25-30 %. 

22. Что такое синдром ПМРПД (пузырно-мочеточниковый рефлюкс — почечная дисплазия)? 

Это состояние встречается примерно у 15 % пациентов, у которых происходит мас-ивный рефлюкс в диспластическую нефункционирующую почку. Синдром ТМРПД включает в себя как пузырно-мочеточниковый рефлюкс, так и почечную (исплазию. Это состояние наблюдается только у детей с клапанами задней уретры. 

23. Перечислите неблагоприятные прогностические факторы у детей с клапанами задней уретры. 

• Появление признаков заболевания в возрасте менее 1 года 

• Сохранение содержания креатинина в сыворотке крови выше уровня 10 мг/л через 1 мес после начала лечения 

• Двухсторонний пузырно-мочеточниковый рефлюкс 

• Дневное недержание мочи у детей старше 5 лет 

24. Каков общий прогноз для мальчиков с клапанами уретры? 

Примерно у 30 % имеются нарушения функции почек, 10 % умирают в результате почечной недостаточности, у 15 % развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности и в 5 % случаев имеется почечная недостаточность, которая, по всей видимости, потребует лечения с помощью диализа. 

25. Если у новорожденного имеются выраженные клапаны задней уретры, что является наиболее частой причиной смерти? 

Легочная гипоплазия. Развитие легких зависит от нормального объема амниотичес-кой жидкости. В первом триместре беременности амниотическая жидкость представляет собой транссудат из плаценты. Однако во время второго и третьего триместров амниотическая жидкость формируется за счет мочи, которую выделяет плод. В тех случаях, когда имеется выраженная обструктивная нефропатия, выделение мочи существенно снижено Это приводит к значительному нарушению развития легких -легочной гипоплазии (неразвитым легким).  

26. Улучшает ли пренатальная декомпрессия мочевыводящих путей выживаемость пациентов с клапанами задней уретры? 

На сегодняшний день имеется лишь несколько сообщений о выживании после внутриутробной декомпрессии клапанов задней уретры. Обычно эту операцию выполняют, устанавливая небольшой шунт между мочевым пузырем и амниотическим пространством, что обеспечивает дренирование при обструкции мочеиспускательного канала. Она производится перинатологом (акушером) под ультразвуковым контролем. Внутриутробная чрескожная везикостомия выполнена в нескольких лечебных центрах. 

Одной из наиболее серьезных проблем при выполнении пузырно-амниотическо-го шунтирования является правильная внутриутробная диагностика обструктивной уропатии, поскольку синдром недостаточности мышц живота и пузырно-мочеточни-ковый рефлюкс высокой степени при пренатальном ультразвуковом исследовании имеют схожие признаки с клапанами задней уретры. Проведение операции направлено на предотвращение легочной гипоплазии. При нормальном объеме ам-ниотической жидкости риск развития у ребенка дыхательных осложнений низкий. Следовательно, такое лечение в первую очередь показано в случаях олигогидроамни-оза. Если олигогидроамниоз выявляется в сроки около 20 нед беременности, почти всегда уже имеется необратимая почечная дисплазия, и даже технически удачно выполненное пузырно-амниотическое шунтирование не позволяет создать условия для нормального развития почек. 

28. При каком значении внутрипузырного давления нарушается отток мочи из верхних мочевыводящих путей? 

35 см вод. ст. 

27. Что такое синдром "мочевой пузырь широкого клапана"? 

У мальчиков с клапанами задней уретры развитие мочевого пузыря происходит ненормально в результате врожденной инфравезикальной обструкции Кроме того, у них часто нарушается концентрационная функция почек, что приводит к образованию повышенного количества мочи. Возможными вариантами нарушения функции мочевого пузыря являются: I) нарушение эластичности мочевого пузыря, что означает быстрое повышение давления в мочевом пузыре при заполнении его мочой, которое передается на почки и приводит к еще большему нарушению функции почек; 2) неингибируемые сокращения мочевого пузыря, часто сочетающиеся с нерасслабляющимся наружным сфинктером (детрузорно-сфннктерная диссинергия); 3) персистирующая вторичная гипертрофия шейки мочевого пузыря, которая нарушает опорожнение мочевого пузыря; и 4) миоген-ная недостаточность при отсутствии сокращений мочевого пузыря. Синдром "мочевого пузыря широкого клапана" относится к мочевому пузырю, который постоянно заполнен мочой в результате воздействия одного из этих факторов, что приводит к передаче повышенного внутрипузырного давления на почки и к снижению функции почек. ' ' 

29. Какое лечение показано больным с синдромом мочевого пузыря широкого клапана? 

Лечение часто заключается в повторном мочеиспускании, периодической катетеризации для обеспечения более полного опорожнения мочевого пузыря и антихолинер-гической терапии. 

30. Развивается ли обструкция пузырно-мочеточникового сегмента у мальчиков с клапанами задней уретры? 

У некоторых мальчиков с клапанами задней уретры развивается вторичная обструкция пузырно-мочеточникового сегмента, при которой нарушается поступление мочи в мочевой пузырь из мочеточника вследствие того, что давление в мочевом пузыре превышает давление в мочеточнике. Однако, когда мочевой пузырь пуст, моча поступает в него свободно. 

31. В каких случаях рекомендована аугментационная пластика мочевого пузыря у детей с клапанами задней уретры? 

Аугментационная цистопластика может быть необходима при снижении эластичности мочевого пузыря, тяжелой форме детрузорно-сфинктерной диссинергии или при неингибируемых сокращениях мочевого пузыря и отсутствии эффекта от медикаментозного лечения. 

32. Что является источником ткани для аугментационной цистопластики у мальчиков с клапанами задней уретры? 

Часто для аугментационной цистопластики у мальчиков с клапанами задней уретры рекомендуют использовать ткань желудка, так как она позволяет уменьшить ацидоз, который является следствием наличия клапана, способствуя экскреции ионов водорода в мочу. Однако осложнения при использовании ткани желудка могут быть серьезными. Другой вариант — это уретероцистопластика, при которой предпочтительнее использовать ткань расширенного мочеточника не-функцпонирующей почки для увеличения мочевого пузыря, чем просто выполнять полную уретерэктомию. И наконец, часто используют подвздошную или толстую кишку. 

33. Каков прогноз для мальчиков с клапанами задней уретры, которым выполняют трансплантацию почек, по сравнению с таковым для больных гломеруло-нефритом? 

Выживаемость, связанная с пересадкой почки, одинакова, однако содержание креатинина в сыворотке крови через 5 лет значительно выше в группе больных с клапанами задней уретры, очевидно, вследствие сочетания данной патологии со сниженной эластичностью мочевого пузыря или с его нестабильностью. 

34. Что такое клапан передней уретры? 

Клапан передней уретры — это не настоящий клапан. Чаще всего, это дивертикул мочеиспускательного канала с широким входом, при котором дистальная губа дивертикула заполняется во время мочеиспускания и сдавливает дистальный отдел мочеиспускательного канала.  

35. Где располагаются клапаны передней уретры? 

Они расположены в области бульбозной или висячей уретры.. 

36. Что обнаруживается при физикальном обследовании больных с клапанами передней уретры? 

Кистоподобное объемное образование в вентральной области пеноскротального сегмента, которое увеличивается в размерах при мочеиспускании. Часто имеет место продолжительное натуживание при мочеиспускании. Сдавление кистоподобного объемного образования может привести к появлению прерывистой струи мочи. 

37. Как устанавливают диагноз клапана передней уретры? 

Диагноз основывается на физикальном обследовании и микционной цистоуретро-графии. Также следует выполнить ультразвуковое исследование почек и измерить содержание креатинина в сыворотке крови. Если имеются признаки почечной недостаточности, необходимо провести сцинтиграфию почек. 

38. Как лечить больных с клапанами передней уретры? 

Лечение зависит от размеров дивертикула и состояния функции почек. Если дивертикул небольшой, его створка может быть иссечена при трансуретральной резекции. Однако у большинства новорожденных с этой патологией необходимо выполнение открытой хирургической резекции дивертикула и створки клапана. После операции в мочевом пузыре на 10-14 дней устанавливают небольшой силастический мочеточниковый стент. В тех случаях, когда имеется значительное нарушение функции почек, может понадобиться временное дренирование мочевого пузыря катетером для стабилизации состояния новорожденного и коррекции электролитных нарушений. Если содержание креатинина в сыворотке крови не снижается до нормальных значений, резекция дивертикула и перинатальная уретростомия позволяют обеспечить надежное дренирование. Альтернативным методом является чрес-кожная везикостомия. ; 

Избранная литература 

Diamond D. A., Ransley P. G. Fogarty balloon catheter ablation of neonatal posterior urethral valves. J.Urol, 137:1209, 1987. 

ElderJ. S., DuckettJ. W. Perinatal Urology. In: GillenwaterJ. Y., GrayhackJ. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pediatric Urology, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1991, p. 1711. 

ElderJ. S., DuckettJ. W., Snyder H. M. Intervention for fetal obstructive uropathy: Has it been effective? Lancet, 2: 1007, 1987. 

Firlit C. G., King L. R. Anterior urethral valves in children. J. Urol., 108: 972, 1972. 

Gonzales E. Т., Jr. Posterior urethral valves and other urethral anomalies. In: Walsh P. C., Retick А. В., Stamey T. A., Vaughan E. D. Jr. (eds). Campbell's Urology, 6th ed. Philadelphia, W. B. Saunders, 1992, p. 1872. 

Hulbert W. C., Duckett J. W. Prognostic factors in infants with posterior urethral valves. J.Urol., 135:121 A, 1986. 

Krueger R. P., Hardy B. D., Churchill В. М. Growth in boys with posterior urethral valves. Primary valve resection vs upper tract diversion. Urol. Clin. North Am., 7: 265, 1980. 

Nakayama D. K., Harrison M. R., de Lorimier A. A. Prognosis of posterior urethral valves presenting at birth. J. Pediatr. Surg., 21: 43, 1986. 

Parkhouse H. F., Barratt T. M., Dillon M. J., et al. Long-term outcome of boys with posterior urethral valves. Br. J. Urol., 62: 59, 1988. 

Rittenberg M. H., Hulbert W. С., Snyder H. M., et al. Protective factors in posterior urethral valves. J.Urol., 140:993, 1988. 

Rushton H. G., Parrott T. S., Woodard J. R., et al. The role of vesicostomy in the management of anterior urethral valves in neonates and infants. J. Urol., 138: 107,1987. 

Whitaker T. H. Sherwood T. An improved hook for destroying posterior urethral valves. J. Urol., 135:531,1986. 

Zaontz M. R., Firlit C. F. Percutaneous antegrade ablation of posterior urethral valves in infants with small-caliber urethras: An alternative to urinary diversion. J. Urol., 136: 247, 1986. 

Zaontz M. R., Gibbons M. D. An antegrade technique for ablation of posterior urethral valves. J.Urol., 132:982,1984.