1. Дайте определение экстрофии мочевого пузыря. 

Экстрофия мочевого пузыря — это врожденная аномалия, при которой мочевой пузырь открыт и вывернут внизу стенки живота. 

2. Часто ли она встречается? 

Нет. Частота составляет примерно 1 случай на 35 000 живых новорожденных. Эта аномалия встречается в 3-4 раза чаще у мальчиков, чем у девочек. 

3. Что является причиной? 

Очевидно, причина кроется в отсутствии сокращения клоакальной мембраны. Клоакальная мембрана закрывает средненижнюю часть живота в первые недели беременности. На 4-й неделе беременности эта мембрана каудально сокращается, что способствует медиальному перемещению мезодермы на латеральные края мембраны, приводящему к формированию стенки живота и сферической структуры мочевого пузыря. Если положение мембраны оказывается неправильным, то этот отдел стенки мочевого пузыря не развивается, и когда клоакальная мембрана разрывается, мочевой пузырь остается открытым и вывернутым. 

4. Какие другие аномалии часто сочетаются с экстрофией мочевого пузыря? 

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс определяется у большинства пациентов. Паховые грыжи встречаются часто, особенно у мальчиков. Эписпадия (как у мальчиков, так и у девочек) и широкое расхождение симфиза выявляются всегда. 
  

Новорожденный с экстрофией мочевого пузыря 

5. Типичны ли изменения верхних мочевыводящих путей у новорожденных пациентов с экстрофией мочевого пузыря? 

Нет Однако описаны некоторые аномалии, например подковообразная почка и дис-плазия. Новорожденным необходимо провести ультразвуковое исследование. 1 

6. Какие проблемы связаны с открытой слизистой оболочкой мочевого пузыря? 

Обычно таких проблем немного Основными задачами являются защита слизистой оболочки мочевого пузыря от повреждения и предотвращение отека слизистой оболочки, который может затруднить закрытие мочевого пузыря. С этой целью слизистая оболочка закрывается силастиковым (silastic) или обыкновенным пластырем Следует принять меры для предотвращения раздражающего действия памперсов и скрепки в области пупка. 

7. Перечислите три операции, которые выполняют большинству мальчиков с экстрофией мочевого пузыря. 

1 Первичное закрытие мочевого пузыря. Эту операцию обычно проводят в первые дни жизни Мочевой пузырь закрывают, однако никаких попыток по уплотнению шейки мочевого пузыря не предпринимают. После этой операции у новорожденных наблюдается полное недержание мочи. Одновременно у большинства пациентов выполняют подвздошную остеотомию для того, чтобы совместить лобковые кости по средней линии. Это позволяет повысить надежность закрытия мочевого пузыря. 

2 Операция по поводу эписпадии. Ее обычно выполняют в б-18-месячном возрасте Существует мнение, что создаваемое при этом добавочное пассивное сопротивление способствует увеличению размеров мочевого пузыря, что облегчает выполнение третьей операции.  

3. Реконструкция шейки мочевого пузыря. Двухсторонняя реимплантация мочеточников производится одновременно, чтобы исключить пузырно-мочеточниковый рефлюкс и сместить устья мочеточников от каудальной части мочевого пузыря, которая в ходе реконструкции шейки мочевого пузыря подвергается тубуляризации. 

8. Насколько успешным является такой подход? 

Примерно у 70 % пациентов удается добиться приемлемого уровня удержания мочи (они остаются сухими в течение не менее 3,5-4 ч). 

9. Если у больных сохраняется недержание мочи, какие другие способы лечения применяют? 

Наиболее частой причиной неудач является небольшой размер мочевого пузыря. Это можно исправить посредством аугментационной цистопластики. В самом деле, если объем мочевого пузыря составляет менее 70-80 мл к моменту выполнения реконструкции шейки мочевого пузыря, предварительно требуется дополняющая пластика мочевого пузыря. Если постоянное недержание мочи обусловлено низким сопротивлением в области внутреннего отверстия мочеиспускательного канала, применяются инъекции коллагена, ревизия шейки мочевого пузыря или установка искусственного сфинктера. Последняя возможность — постоянное отведение мочи с формированием резервуара — метод, который используется у незначительного числа пациентов. 

10. Назовите два акушерских (гинекологических) осложнения, которые развиваются у женщин с экстрофией мочевого пузыря в анамнезе. 

Пролапс матки и неправильное предлежание плода. 

11. Что происходит, если не оперировать новорожденных с экстрофией? 

Они могут жить долгой и здоровой жизнью, однако оперативное лечение проводится всегда. Постоянное недержание мочи непереносимо физически и психологически. Кроме того, такие пациенты входят в группу риска развития аденокарциномы вследствие хронического воспаления слизистой оболочки мочевого пузыря. Воспаление слизистой оболочки, прилежащей к устьям мочеточников, может привести также к развитию гидроуретеронефроза. 

12. Что такое экстрофия клоаки? 

Это редко встречающийся сложный порок развития, частота выявления которого составляет один случай на 200 000 живых новорожденных. Он является результатом преждевременного разрыва мембраны клоаки перед ее делением на переднюю и заднюю части. Это приводит к тому, что две части экстрофированного мочевого пузыря разделены экстрофированным илеоцекальным сегментом. 

Избранная литература 

Adams М. С., Retik А. В. Exstrophy of the bladder. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy in Genitourinary Surgery. St. Louis, Mosby, 1992, pp. 272—275. 

Caldamone A. A. Anomalies of the bladder and cloaca. In: Gillenwater J. Y., Grayhack J. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pediatric Urology, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1991, pp. 2023-2053. 

Connor J. P., Lattimer J. K., Hensle T. W., Burbige K. A. Primary closure of bladder exstrophy: Long-term functional results in 137 patients. J. Pediatr. Surg., 23: 1102-1106, 1988. 

Gearhart J. P., Canning D. A., Peppas D. S., Jeffs R. D. Techniques to create continence in the failed bladder exstrophy closure patient. J. Urol, 150:441—443,1993. 

Gearhart J. P., Jeffs R. D. Augmentation cystoplasty in the failed exstrophy reconstruction J. Urol., 139: 790-793,1988. 

Gearhart J. P., Jeffs R. D. Bladder exstrophy: Increase in capacity following epispadias repair J. Urol., 142:525-526, 1989. 

Gearhart J P., Jeffs R. D. State-of-the-art reconstructive surgery for bladder exstrophy at the Johns Hopkms Hospital Am J. Dis. Child., 143: 1475-1478, 1989. 

Lepor H., Jeffs R. D. Primary bladder closure and bladder neck reconstruction in classical bladder exstrophy. J. Urol., 130: 1142-1145, 1983..