|
1. Что такое синдром Кушинга? Синдром Кушинга — это эндокринное нарушение, характеризующееся повышенной секрецией глюкокортикоидов (кортизола). 2. В чем его отличие от болезни Кушинга? Болезнь Кушинга — это один из видов синдрома Кушинга. Заболевание вызвано развитием аденомы гипофиза или его гиперплазией. Пациенты, страдающие этой болезнью, составляют подгруппу больных с синдромом Кушинга. 3. Каковы причины развития синдрома Кушинга? Связанный с АКТГ ,, , . Несвязанный с АКТГ Гипофизарная (70 %) Аденома надпочечника (10 %) Эктопический АКТГ (10%) , Карцинома надпочечника (5 %) Избыток продукции Гиперплазия надпочечника (3 %) кортикотропинрилизинг-фактора (2 %) 4. Каковы клинические проявления? Больные с синдромом Кушинга имеют характерное округлое лицо, тучность тела и утолщение жировой клетчатки в проекции лопаток ("бизоний горб"). К числу других признаков относится тонкая кожа, склонность к образованию гематом, слабость скелетной мускулатуры. Многие больные страдают гипертонической болезнью, сахарным диабетом, у некоторых выявляется психиатрическая симптоматика. 5. Как поставить диагноз? Если имеются клинические признаки для постановки диагноза, можно выполнить следующие биохимические анализы: 1. Определение содержания кортизола в плазме
утром и вечером. В норме уровень кортизола в плазме наиболее высокий ранним
утром и самый низкий вечером. При синдроме Кушинга происходит утрата нормального
суточного колебания уровня кортизола, его содержание высокое в течение
всего дня.
3. Тест супрессии дексаметазоном за ночное время (ДСТ). Уровень кортизола в сыворотке определяется в 8 ч утра после того, как накануне в 11 часов вечера пациент получил 1 мг дексаметазона. Отсутствие супрессии уровня "утреннего" кортизола свидетельствует о наличии синдрома Кушинга. 4. ДСТ в низких дозах. Уровень кортизола в плазме и суточной порции мочи измеряют до и после 2-дневного приема дексаметазона (0,5 мг каждые 6 ч). Отсутствие супрессии секреции кортизола свидетельствует о наличии синдрома Кушинга. 6. Можно ли различные заболевания дифференцировать при помощи биохимических анализов? Низкий уровень АКТГ в плазме соответствует первичному поражению коры надпочечников. Повышение этого показателя свидетельствует в пользу поражения гипофиза или синдрома эктопического АКТГ. Супрессия секреции кортизола после высоких доз ДСТ (2,0 мг каждые 6 ч в течение 2 сут) является характерной для заболевания гипофиза, тогда как отсутствие супрессии кортизола развивается при первичном поражении надпочечников и синдроме эктопического АКТГ. Частота ложноположительных и ложноотрица-тельных ответов составляет 20 %. 7. Какие радиографические методы применяются для обследования пациентов? 1. Если уровень АКТГ в плазме низкий и ДСТ в высоких дозах не приводит к супрессии кортизола, следует выполнить компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансное исследование (МРИ) надпочечников. В большинстве случаев выявляется объемное образование, однако иногда может обнаруживаться их гиперплазия. 2. В тех случаях, когда уровень АКТГ в плазме высокий и ДСТ в высоких дозах угнетает кортизол, следует выполнить МРИ гипофиза. Это исследование характеризуется лишь 70-80 % чувствительностью при диагностике аденомы. 3. Если уровень АКТГ в плазме высокий и ДСТ в высоких дозах не приводит к супрессии кортизола, вероятнее всего имеется эктопический АКТГ. В связи со сравнительно высокой частотой ложноотрицательных реакций ДСТ в высоких дозах, следует выполнить МРИ гипофиза. 4. В тех случаях, когда при МРИ не удается обнаружить опухоль гипофиза при АКТГ-зависимом синдроме Кушинга, необходмо исследовать петрозный венозный синус. Это исследование высоко чувствительно и специфично при дифференциальной диагностике причин развития синдрома Кушинга, однако оно является инвазивным. 5. При подозрении на наличие эктопического АКТГ следует выполнить КТ органов грудной клетки и брюшной полости. Она позволит обнаружить новообразование, являющееся причиной эктопического АКТГ. 8. В чем заключается лечение синдрома Кушинга? К развитию синдрома Кушинга приводит заболевание гипофиза. Лечение включает транссфеноидальное хирургическое вмешательство. Положительный результат наблюдается в 80 % случаев. В случае неэффективности хирургического лечения применяется лучевая терапия. 9. Как лечить больных с опухолями надпочечника? Если объемное образование имеет небольшие размеры, можно использовать внебрю-шинный доступ, например поясничный или задний разрезы В тех случаях, когда опухоль велика и есть подозрение на ее злокачественный характер, можно применить передний чрезбрюшинный доступ (разрез в подреберьи) или торакоабдоминальный доступ 10. Требуется ли лечение в предоперационном периоде? Больным с опухолями надпочечника проводится стероидная подготовка Контрлате-ральный надпочечник угнетается, и до тех пор, пока он не восстановит свою функцию, вводят стероидные препараты. < > , 11. Какие пациенты являются кандидатами для лекарственной терапии? • Пациенты, которым противопоказано хирургическое вмешательство ввиду наличия сопутствующих заболеваний • Пациенты, которым неудачно было проведено хирургическое и лучевое лечение • Пациентам с эктопическим АКТГ при отсутствии определяемого новообразования 12. Какие адренолитические препараты находят применение? Митотан (o,p'-DDD) (пациентам могут понадобиться восполняющие стероидные препараты), аминоглютетимид (пациентам могут понадобиться восполняющие стероидные препараты), кетоконазол и метирапон 13. В каких случаях показана билатеральная адреналэктомия? • Макронодулярная гиперплазия надпочечников, которая является двухсторонней • Неудачное медикаментозное лечение у больного,
являющегося кандидатом для хирургического
вмешательства
Избранная литература Atkmson А В The treatment of Cushmg's syndrome Clm Endocnnol, 34 507—513,1991 OrthD N Differential diagnosis ot Cushmg's syndrome N Engl J Med , 325 957-959,1991 SheelerL R Cushmg's syndrome Urol Clm North Am, 16 447-456, 1989 Stratfon R A Cushmg's syndrome and Cushmg's disease In Resnick M I, Kursh E D (eds) Current Therapy in Gemtounnary Surgery 2nd ed St Louis, Mosby, 1992, pp 1—3 Trainer P J , Grossman A The diagnosis and differential diagnosis of Cushmg's syndrome Clm Endocrmol, 34 317-330,1991 Vaughan E D , Blumenfeld J D The adrenals
In Walsh P С , Retik А В , Stamey Т А Vaughan E D Jr (eds) Campbell's Urology,
6th ed Philadelphia, W В Saunders, 1992, pp 2360-2412
|
