1. Какова частота встречаемости рака мочеиспускательного канала?

Рак мочеиспускательного канала встречается сравнительно редко, он составляет менее 1 % от всех раков мочеполовой системы у мужчин и менее 0,02 % у женщин. Это злокачественное новообразование в большинстве случаев развивается на шестом-седьмом десятилетии жизни. Это единственное злокачественное заболевание мочеполовой системы, которое у женщин встречается чаще, чем у мужчин; соотношение составляет 4 : 1.

2. Опишите анатомические различия между мужским и женским мочеиспускательными каналами. 

Женский мочеиспускательный канал составляет в длину 2-4 см, что примерно в 5 раз меньше, чем длина мужского мочеиспускательного канала. Его дистальные две трети выстланы многослойным плоским эпителием, а проксимальная треть — переходным эпителием. Передняя уретра определяется как дистальная треть, ее дренирование осуществляется в поверхностные и глубокие паховые узлы. Задняя уретра, или проксимальные две трети ее, дренируется в тазовые лимфатические узлы. Передняя уретра у женщин может быть иссечена без нарушения механизма удерживания мочи.

Мужской мочеиспускательный канал составляет примерно 21 см в длину и подразделяется натри сегмента: пенальный, мембранозный и простатический. Мочеиспускательный канал также можно разделить на передний отдел, который представлен пенальной уретрой с бульбозным и висячим сегментами, а также задний отдел, состоящий из мембранозного и простатического сегментов. Тем не менее, большинство авторов классифицируют новообразования бульбозной уретры как поражение заднего ее отдела. Это объясняется тем, что схожими являются клинические проявления, подходы к лечению и прогноз у пациентов. Эпителиальная выстилка по ходу мочеиспускательного канала меняется: переходный эпителий располагается в простатической уретре, псевдомногослойный цилиндрический эпителий -в мембранозном, бульбозном и пенальном сегментах, а многослойный плоский эпителий — в ладьевидной ямке и в области наружного отверстия. Лимфатический отток из передней уретры идет параллельно головке полового члена и спонгиозному телу и достигает глубоких паховых лимфатических узлов. Задняя уретра дренируется в тазовые лимфатические узлы. 

3. Каковы этиологические факторы развития рака мочеиспускательного канала?

Этиология рака мочеиспускательного канала неизвестна, также как и многих других злокачественных поражений мочеполовых органов. У женщин отмечен вклад хронического нарушения мочеиспускания и рецидивирующих инфекций мочевыводящих путей, однако прямая связь их с развитием заболевания не доказана. У мужчин приблизительно в 25-75 % случаев развитию болезни^гредшествовала стриктура мочеиспускательного канала, особенно его бульбомембранозного отдела, в котором чаще всего возникает рак уретры. Кроме того, примерно 50 % пациентов ранее перенесли венерическое заболевание.

4. Перечислите типы рака мочеиспускательного канала. Какова частота их встречаемости?

Типы рака мочеиспускательного канала
 

	ТИП КАРЦИНОМЫ ЧАСТОТА ПРИМЕЧАНИЯ ВСТРЕЧАЕМОСТИ
	Женщины
	Плоскоклеточная > 50 %	Развивается в дистальных двух третях мочеиспускательного канала Клеточный тип отражает нормальное гистологическое строение этого сегмента
	Переходно-клеточная 1 5 %	Требует дифференциальной диагностики с первичным раком мочевого пузыря
	Аденокарцинома 10-15%	Может развиваться вследствие неопластической дифференцировки переходного эпителия или железистого эпителия парауретральных желез Выявляется на более поздних стадиях, прогноз хуже по сравнению с пациентами с плоскоклеточными , , карциномами
	Мужчины
	Плоскоклеточная 75 %	Чаще всего поражает пенальную и бульбомембранозную части мочеиспускательного канала
	Переходно-клеточная 15%	Чаще всего развивается в простатическом отделе мочеиспускательного канала
	Аденокарцинома 5 %	Требуется дифференциальная диагностика с аденокарциномой предстательной железы
	Недифференцированная 1 %	—

5. С какими патологическими состояниями необходимо провести дифференциальную диагностику рака мочеиспускательного канала?
 

	Женщины	Мужчины
	Карункул мочеиспускательного канал  Киста  Дивертикул  Остроконечные кондиломы  Выпадение слизистой оболочки мочеиспускательного канала  Периуретральный абсцесс	Стриктуры мочеиспускательного канала  Промежностный абсцесс  Свищ мочеиспускательного канала  Метастазы в кавернозные тела (при раке предстательной железы)

6. Каковы первоначальные признаки и симптомы?

Женщины: кровотечение (60-75 %), ирритативные симптомы нарушения мочеиспускания (дизурия, позывы на мочеиспускание, учащенное мочеиспускание; 20-65 %), обструктивные симптомы нарушения мочеиспускания (25-50 %) и боль в области промежности (25-40 %). Недержание мочи не появляется до тех пор, пока заболевание не достигнет поздних стадий. Наиболее частым клиническим симптомом является пальпируемое уплотненное образование по ходу мочеиспускательного канала.

Мужчины: кровотечение (40 %), обструктивные симптомы нарушения мочеиспускания (40 %), ирритативные симптомы нарушения мочеиспускания (28 %). При физикальном обследовании обнаруживается периуретральное пальпируемое объемное образование (40 %) и, не так часто, промежностный абсцесс или уретральный свищ (сообщение между мочеиспускательным каналом и кожей промежности, приводящее к подтеканию мочи). Средняя продолжительность периода от начала симптоматики до установления диагноза велика, она обычно составляет 5-6 мес.

7. Сравните классификации по стадиям у мужчин и женщин.

Классификация карцином мочеиспускательного канала по стадиям

8. Опишите методы диагностики.

При подозрении на рак мочеиспускательного канала следует выполнить тщательное физикалъное обследование, обращая внимание на наличие периуретрального объемного образования, свища или абсцесса. У женщин необходимо проведение би-мануальной пальпации для уточнения границ объемного образования. Как у мужчин, так и у женщин следует пропальпировать паховые лимфатические узлы, поскольку примерно у 15-30 % пациентов встречается их метастатическое поражение.

Цистоскопия выполняется под анестезией, что позволяет провести адекватную биопсию с последующей диагностикой и определением стадии рака. Цистоскопия также помогает оценить размер опухоли, ее протяженность и вовлечение в процесс мочевого пузыря. У мужчин ретроградная уретрография (введение контрастного раствора в мочеиспускательный канал) является первичным диагностическим методом, позволяющим получить изображение, с помощью которого определяют распространенность процесса.

Другие диагностические методы включают компьютерную томографию (КТ) и, в некоторых случаях, магнитно-резонансное исследование (МРИ). 
 

СТАДИЯ	ЖЕНЩИНЫ	МУЖЧИНЫ
0	Карцинома т situ, опухоль ограничена слизистой оболочкой	Карцинома in situ, опухоль ограничена слизистой оболочкой
А	Опухоль, распространяющаяся на подслизистый слой и ограниченная слизистой оболочкой	Опухоль, не распространяющаяся за пределы собственной пластинки слизистой оболочки
В	Опухоль, врастающая в периуретраль-ные мышцы	Опухоль, врастающая в спонгиозное тело предстательной железы и им ограниченная
С	Периуретральное распространение	Прямое распространение на ткани, расположенные дальше спонгиозного тела (кавернозные тела, мышцы, жировая клетчатка, фасции, кожа, прямое врастание в скелет), или пределы капсулы предстательной железы
С1	Инфильтрация мускулатуры стенки влагалища	—
С2	Инфильтрация стенки влагалища с инвазией в слизистую оболочку влагалища	-
СЗ	Инфильтрация соседних органов (т е мочевого пузыря, половых губ, клитора)	-
D	Метастатический процесс	Метастатический процесс
D1	—	Регионарное метастазирование, включающее паховые или тазовые лимфатические узлы (при любом первичном новообразовании)
D2	-	Отдаленные метастазы (при любом первичном новообразовании)

Оба метода позволяют оценить местное распространение болезни. Выполнение рентгенографии грудной клетки и сканирования костей дает возможность завершить диагностику стадии у большинства пациентов. Наиболее часто метастазы распространяются в печень, легкие и кости.

9. Как лечить больных с раком мочеиспускательного канала?

Лечение заключается в хирургической экстирпации образования и зависит от локализации и распространения рака. Несмотря на то, что имеется много методов лечения, низкая частота встречаемости этого патологического состояния не позволяет провести проспективные исследования, а следовательно, не существует стандартного подхода. В целом дистальные образования лучше поддаются лечению, прогноз у таких больных более благоприятный. В связи с тем, что имеются значительные анатомические различия между мужским и женским мочеиспускательными каналами, лечение существенно различается.

10. В чем заключается хирургическое лечение женщин с карциномами мочеиспускательного канала?

Лечение женщин с карциномами мочеиспускательного канала, также как и лечение мужчин, зависит от стадии заболевания.
При опухолях в ранних стадиях, ограниченных слизистой оболочкой, применяют лазерную резекцию, лучевую терапию и местную эксцизию. В связи с тем, что целью таких воздействий является сохранение нормального мочеиспускания, лучшие результаты отмечаются у пациентов с раком передней уретры. Частичную уретр-эктомию выполняют у больных с опухолями в стадиях О, А и В, развивающихся и локализованных в области переднего отдела мочеиспускательного канала. Дисталь-ная половина мочеиспускательного канала может быть резецирована с минимальным риском послеоперационного недержания мочи.

Опухоли в поздних стадиях (стадии В и С) требуют более широкого хирургического вмешательства. В ряде случаев проводится предоперационная адъювантная лучевая терапия, которую можно сочетать с химиотерапией. Оперативные методы при таких новообразованиях включают полную уретрэктомию с сохранением мочевого пузыря (что возможно только при передних опухолях); переднюю экзэнтера-цию, в которую входит удаление тазовых лимфатических узлов, всего мочеиспускательного канала, матки с яичниками и фаллопиевыми трубами, мочевого пузыря, передней и боковой стенок влагалища, а также резекция единым блоком лобкового симфиза и нижних ветвей лобковых костей. Лучевая терапия как единственный метод лечения при распространенных формах заболевания оказалась не очень эффективной, 5-летняя выживаемость составила 34 %. Сочетание лучевого и хирургического лечения при распространенном раке мочеиспускательного канала дает возможность получить лучшие результаты 5-летней выживаемости (в среднем 55 %).

11. В чем заключается хирургическое лечение мужчин с карциномами мочеиспускательного канала?

В целом передняя карцинома мочеиспускательного канала легче поддается хирургическому лечению, чем задние новообразования. При поверхностных или местно распространенных образованиях можно применить трансуретральную резекцию, однако при этом есть высокий риск местного рецидивирования. Карцинома дистально-го отдела мочеиспускательного канала у мужчин является показанием к частичной пенэктомии, при которой необходимо сохранить проксимально непораженный опухолью участок размером 2 см. В тех случаях, когда мочеиспускательный канал не позволяет получить адекватную струю мочи, следует выполнить радикальную пен-эктомию и промежностную уретростомию (репозиция проксимальной уретры на промежность). При отсутствии поражения лимфатических узлов 5-летняя выживаемость составляет примерно 50 %.

Для опухолей стадии С радикальное хирургическое лечение, включающее резекцию единым блоком полового члена, лонного сочленения, предстательной железы и мочевого пузыря, обеспечивает лучшие отдаленные показатели выживаемости. Несмотря на радикальную хирургическую резекцию, опыт лечения карцином при более поздних стадиях неутешительный, 5-летняя выживаемость составляет примерно 20 %.

В отличие от карциномы полового члена паховая аденопатия обычно свидетельствует о наличии метастазов. Она не развивается вследствие воспаления. При распространенном заболевании лимфатические узлы поражены более чем у 50 % пациентов. Пальпируемые паховые лимфатические узлы иссекают, 80 % из них содержат метастазы. Если узлы не пальпируются, за их состоянием необходимо следить в not ледующем, так как профилактическое иссечение лимфатических узлов не приводи! к улучшению результатов лечения.

Попытки применить лучевое лечение при раке мочеиспускательного канала т были успешными, результаты лечения оказались хуже по сравнению с результатами хирургических методов.

12. Существуют ли факторы, которые влияют на прогноз у больных с раком мочеиспускательного канала?

Прогноз существенно различается у больных с поражением передней и задней уретры. В целом лучший прогноз при передней локализации по сравнению с задней, так как такие опухоли обычно выявляют в ранних стадиях. Более раннее выявление раковых опухолей, расположенных в передних отделах мочеиспускательного канала, объясняется их более ранним симптоматическим проявлением на начальных стадиях по сравнению с проксимальными новообразованиями.

Прогноз при раке мочеиспускательного канала зависит от стадии заболевания при установлении диагноза и, очевидно, не зависит от гистологического типа или степени дифференцировки опухолевых клеток. У больных с опухолями передней уретры 5-летняя выживаемость составляет примерно 50 %. Она лучше по сравнению с таковой у пациентов, у которых опухоль располагается в задней уретре; у них 5-летняя выживаемость составляет 10-15 %.

Избранная литература

Carrol P. R. Surgical management of urethral carcinoma. In: Crawford E. D., Das S. (eds) Current Genitourinary Cancer Surgery. Malvern, Lea & Febiger, 1990.

Droller M. J. Urethral carcinoma in females. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy in Genitourinary Surgery, 2nd ed. St. Louis, Mosby—Year Book Inc., 1992.

Fair W. R., Yang C. Urethral carcinoma in males. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy m Genitourinary Surgery, 2nd ed. St. Louis, Mosby—Year Book Inc., 1992.

Grabstald H., Hilaris В., Heuschke U., et al. Cancer of the female urethra. JAMA, 197:835-842, 1966.

Narayan P., Konety B. Surgical treatment of female urethral carcinoma. Urol. Clin. North Am., 19(2): 373-380,1992.

Zeidman E. J., Desmond P., Thompson I. M. Surgical treatment of carcinoma of the male urethra. Urol. Clin. North Am., 19(2): 359-371, 1992.