1. Как часто встречаются первичные ретроперитонеальные опухоли?
 

Они встречаются редко. По данным исследований больших групп пациентов в США, забрюшинные опухоли составляют 0,16-0,2 % от всех злокачественных новообразований. Саркомы мягких тканей в 10-20 % случаев имеют забрюшинное происхождение.
 

2. Каковы патологические типы первичных забрюшинных опухолей?
 

Существует много различных типов забрюшинных новообразований. Злокачественные опухоли встречаются чаще, чем доброкачественные и составляют 70-80 %. Наиболее часто выявляются липосаркомы, затем следуют лейомиосаркомы, фибросаркомы и нейрогенные саркомы. Злокачественные фиброзные гистиоцитомы в настоящее время диагностируют как отдельное заболевание. Это связано с накоплением знаний в области гистопатологии этого заболевания и реклассификацией опухолей, многие из которых ранее диагностировались как плеоморфические варианты вышеперечисленных новообразований.
 

3. Опишите признаки и симптомы забрюшинной опухоли.
 

Наиболее часто встречающимися признаками забрюшинной опухоли являются постепенное увеличение размеров живота и похудание, которые могут сочетаться с диффузными и часто неотчетливыми болями в области живота и повышением температуры тела. Из-за расположения в забрюшинном пространстве опухоли могут становиться большими или даже гигантскими к моменту их обнаружения. Симптоматика забрюшинных опухолей разнообразна: тошнота или рвота, запоры, отеки на ногах, боли в поясничной области, дизурия и императивные позывы на мочеиспускание. Боли в спине появляются на поздних стадиях в результате сдавления или инвазии окружающих органов. Как это ни странно, пациент редко замечает увеличение размеров живота. Увеличение размеров объемного образования встречается часто и является наиболее характерным признаком при физикальном обследовании, выявляемым примерно в 75 % случаев.
 

4. Как диагностировать первичную ретроперитонеальную опухоль?
 

Радиографическое обследование подтверждает наличие объемного образования в за-брюшинном пространстве. Компьютерная томография (КТ) является наиболее надежным методом определения размеров и консистенции опухоли, ее связей с прилежащими забрюшинными и внутрибрюшинными образованиями.
 

5. Какие другие методы исследования показаны?
 

Нередко для полного удаления опухоли проводится нефрэктомия (около 25 % случаев), поэтому для определения состояния пораженной почки и контрлатеральной почки показано выполнение внутривенной урографии, если КТ оказалась недостаточно информативной. На внутривенной урограмме можно определить гидронефроз различной степени, а также часто выявляется смещение почки. Если у пациентов имеются симптомы, которые позволяют предположить поражение кишечника, или в тех случаях, когда подозрение на вовлечение его в процесс возникает при КТ, показано проведение исследований кишечного тракта с бариевым контрастом. Веногра-фия показана больным с признаками венозного сдавления, так как им, возможно, потребуется проведение резекции полой вены. Может быть полезным выполнение ангиографии, однако нормальный сосудистый рисунок не позволяет исключить злокачественную опухоль; в настоящее время это исследование применяется редко в связи с преимуществами компьютерной томографии в определении степени распространения новообразования.
 

6. В чем заключается лечение первичных забрюшинных опухолей?
 

Единственным эффективным методом лечения является хирургическое удаление объемного образования. Перед операцией показана ревизия кишечника, полное удаление опухоли в 20 % случаев требует резекции кишки. Адекватный подход обеспечивается посредством абдоминального, трансперитонеального доступа. Иссечение опухоли производят, если возможно, за пределами ее "псевдокапсулы". К сожалению, полная резекция выполнима только примерно в 50 % случаев. Если полная экстирпация опухоли возможна, желательно не проводить открытую биопсию в связи с риском имплантации опухолевых клеток и образования диффузного брюшинного саркоматоза. Даже если макроскопически определяемую опухоль удалить нельзя, следует приложить все усилия, чтобы оставить как можно меньше опухолевой ткани и отметить ее локализацию металлическими скобками для облегчения послеоперационного лечения.
 

7. Какой прогноз у больных с первичными забрюшинными опухолями?
 

Раньше показатели 5-летней выживаемости были неутешительными, они колебались от 5 до 20 %. С улучшением предоперационной подготовки и распространением радикального хирургического лечения показатели выживаемости удалось существенно увеличить — до 40-50 %. Тем не менее, выживаемость пациентов, которым была выполнена частичная резекция опухоли, возросла ненамного. Таким образом, выживаемость зависит от расположения опухоли, возможности ее полностью резецировать и степени дифференцировки опухолевых клеток.
 

8. Существуют ли показания к другим видам лечения больных с первичными забрюшинными опухолями?
 

В связи с тем, что лучевая терапия успешно применяется при лечении сарком мягких тканей конечностей, было предложено применить дополнительную химиотерапию после хирургического лечения ретроперитонеальных сарком. Однако эффективность этого вида лечения остается неясной. Послеоперационная лучевая терапия в основном применяется в тех случаях, когда опухоль не может быть полностью удалена или если при патологоанатомическом исследовании определяется наличие участков опухолевой ткани по границе резекции. Влияние адъювантной химиотерапии при лечении пациентов с забрюшинными саркомами, за исключением эмбриональной рабдомиосаркомы, на выживаемость не определено, так как нет данных о проведенных рандомизированных исследованиях. В то же время этот метод все чаще пытаются применять у больных после частичной резекции опухоли и при метастатических саркомах.
 

9. Каким должен быть режим последующего наблюдения за больными после первичной хирургической экстирпации?
 

В некоторых случаях ретроперитонеальные саркомы в послеоперационном периоде появляются вновь, так как имеют тенденцию к местному рецидивированию и медленному росту. Больным показана КТ брюшной полости. Исследования проводят каждые 3-4 мес в течение 1-2-летнего контрольного периода после операции, а впоследствии — каждый год в течение нескольких лет. Если выявляют рецидив опухоли, проводят повторное хирургическое лечение, которое может привести к выздоровлению.
 

Избранная литература
 

Cody H. S. Ill, Turnbull A. D., Fortner J. G., Hajder S. I. The continuing challenge of retroperitoneal sarcomas. Cancer, 47: 2147, 1981.
 

Dalton R. R., Donohue J. H., Mucha P. Jr., et al. Management of retroperitoneal sarcomas. Surgery, 106:725, 1989.
 

Kursh E. D. Primary retroperitoneal tumors. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy in Genitourinary Surgery. Toronto, В. С. Decker, 1987, pp. 43—44.
 

McGrath P. С., Neifeld J. P., Lawrence W. Jr., et al. Improved survival following complete excision ofretroperitoneal sarcomas. Ann. Surg., 200: 200, 1984.
 

Moore S. V., Aldrete J. S. Primary retroperitoneal sarcomas. The role of surgical treatment. Am. J. Surg., 142:358,1981.
 

Zhang G., Chen K. K., Manivel C., Fraley E. E. Sarcomas of the retroperitoneum and genitourinary tract. J. Urol., 141:1107,1989.