1. Что подразумевается под функционирующей аденомой коры надпочечника и карциномой надпочечника?
 

Аденомы коры надпочечника и карциномы могут быть функционирующими и нефункционирующими. Термин функционирующие относится к метаболически активным опухолям, которые производят избыточное количество гормонов коры надпочечника. Наиболее типичные клинические симптомы, обусловленные функционирующей в коре надпочечника аденомой, представлены при первичном гипер-альдостеронизме и синдроме Кушинга. Наиболее типичный клинический синдром, связанный с функционированием карциномы коры надпочечника,— это синдром Кушинга. У многих пациентов происходит маскулинизация. Иногда у мужчин происходит феминизация вследствие развития аденомы коры надпочечника, тогда как альдостеронсекретирующие карциномы коры надпочечника встречаются редко.
 

2. Что такое синдром Кушинга?
 

Синдром Кушинга вызван избыточной секрецией надпочечником кортикостерои-дов, в результате которой происходят характерные клинические изменения, заключающиеся в появлении избыточной массы тела, "бизоньего горба", маскулинизации у женщин, импотенции или гинекомастии у мужчин, множественных кровоизлияний и стрий, повышении артериального давления, появления остеопороза, атрофи-ческих изменений мышц конечностей и различных изменений психики. Синдром Кушинга может развиться вследствие аденомы гипофиза (болезнь Кушинга, 70 %), эктопической опухоли, продуцирующей АКТГ, (10 %) или первичной опухоли коры надпочечника(20 %)
 

3. Как Вы определите, является ли синдром Кушинга следствием развития первичной опухоли надпочечника?
 

Во всех случаях при синдроме Кушинга определяется повышенный уровень кортизола в плазме крови, а также прекращаются его нормальные суточные колебания. У больных с истинной болезнью Кушинга вследствие развития аденомы гипофиза уровень кортизола в плазме снижается при назначении дексаметазона. В тех случаях, когда при синдроме Кушинга такого снижения не происходит, развитие заболевания обусловлено независимо функционирующей опухолью надпочечника или опухолью, продуцирующей АКТГ и расположенной вне надпочечника. Дифференциальный диагноз между этими двумя состояниями проводят, измеряя уровень АКТГ в плазме, который высок во втором случае и низок в первом.
 

4. Какие радиографические исследования позволяют получить изображение при диагностике опухоли коры надпочечника?
 

Большинство аденом и карцином коры надпочечника можно выявить при неинва-зивных исследованиях, таких как КТ, МРИ или улыпрасонография. Эти методы позволяют получить изображение объемных образований в проекции надпочечника размерами до 1 см, а также выявить распространение опухоли в соседние органы, ре-гионарные лимфоузлы или нижнюю полую вену.
 

Артериография не позволяет получить значительную дополнительную диагностическую информацию после проведения вышеперечисленных исследований и в основном используется для отображения сосудистого рисунка при больших опухолях перед оперативным лечением. Внутривенная урография и надпочечниковая вено-графия при этих заболеваниях более не являются исследованиями, позволяющими их выявить или уточнить диагноз. В некоторых центрах продолжают применять сканирование с помощью йодохолестерола для диагностики небольших функционирующих опухолей коры надпочечника.
 

5. Опишите лечение при болезни Кушинга.
 

Первичное лечение болезни Кушинга гипофизарной природы заключается в транс-сфеноидальной гипофизэктомии, которая в настоящее время успешно выполняется у 80-90 % пациентов. Оставшимся 10-20 %, у которых эта форма лечения неэффективна, проводят операцию — билатеральную адреналэктомию с последующей заместительной терапией кортикостероидами. f
 

6. Как провести дифференциальную диагностику между аденомой и карциномой у больного с первичной опухолью надпочечника и синдромом Кушинга?
 
 

Аденома коры надпочечника	Карциома коры надпочечника
Размер образования меньше 6 см  Определяется только синдром Кушиига Низкая интенсивность сигнала,  идущего от опухоли в Т2-фазе МРИ	Размер образования больше 6 см Смешанные гормональные проявления (т. е. синдром Кушинга и маскулинизация  или феминизация) Существенное повышение 17-кетостероидов в моче Сигнал высокой интенсивности исходит от опухоли в Т2-фазе МРИ

7. В чем заключается лечение синдрома Кушинга, вызванного первичной опухолью коры надпочечников?
 

Хирургическое — адреналэктомия. Небольшие аденомы можно удалить, используя экстраперитонеальный доступ. Новообразования надпочечника больших размеров или являющиеся потенциально злокачественными удаляют трансабдоминально билатеральным субкостальным или торакоабдоминальным доступом.
 

8. Как часто встречается карцинома коры надпочечника?
 

Карцинома коры надпочечника встречается нечасто — 1-2 случая на миллион населения в год.
 
 

9. Каковы клинические проявления у больных с карциномой коры надпочечника?
 

Примерно в 50 % случаев функционирование карциномы коры надпочечника сопровождается избыточной продукцией стероидов коры надпочечника. Остальные 50 % приходятся на нефункционирующие опухоли, в этих случаях у пациентов определяются неспецифические симптомы, такие как боли в животе, объемное образование в животе, утомляемость, потеря массы тела. Более чем у половины больных с карциномой коры надпочечников на момент установления диагноза определяется регионарное или отдаленное метастазирование. Предположительно, это можно объяснить большим количеством пациентов с нефункционирующими опухолями, равно как и анатомически глубоким расположением надпочечника в забрюшинном пространстве, что обусловливает его недоступность при физикальном обследовании.
 

10. Опишите возможные варианты лечения больных с карциномой коры надпочечника.
 

В настоящее время радикальное удаление надпочечника является единственным эффективным видом лечения больных с карциномой коры надпочечника. Эти опухоли нечувствительны к лучевой терапии, результаты цитотоксической терапии также оказываются неудовлетворительными. В некоторых работах имеется указание на то, что выживаемость пациентов с метастазирующей карциномой коры надпочечника может быть повышена при комбинации хирургического лечения — адреналэктомии и последующего адъювантного назначения митотана (o,p'-DDD).
 

11. Насколько успешно лечение карциномы коры надпочечника?
 

Прогноз у больных карциномой коры надпочечника относительно неблагоприятный. В большой группе из 82 больных Кливлендской клиники суммарные показатели 3- и 5-летней выживаемости составили 37,5 % и 21,5 % соответственно. Единственным фактором, влияющим на выживаемость пациентов, оказалось наличие локализованной (т. е. операбельной) опухоли при первичной диагностике; у этих больных 3- и 5-летняя выживаемость в послеоперационном периоде составила 57 % и 43,9 % соответственно. 5-летняя выживаемость пациентов с регионарным и метастатическим распространением заболевания оказалась 12,5 % и 5,5 % соответственно. У больных с регионарным и метастатическим распространением процесса не выявлено различий между получавшими или не получавшими митотан, цитотоксическую химиотерапию или лучевую терапию.
 

Избранная литература
 

Bellegrun A., Hussain S., Seltzer S. E., et al. Incidentally discovered mass of the adrenal gland. Surg. Gynecol. Obstet, 163: 203,1986.
 

Bodie В., Novick A. C., et al. Cleveland Clime experience with adrenal cortical carcinoma. J.Urol., 141:257,1989.
 

Brown D., Schumacher O. P. Adjuvant therapy, o,p'-DDD in the treatment of metastatic adrenocortical carcinoma. Clm. Res., 27:626A, 1979.
 

Gold E. M. The Cushing's syndrome. Changing views of diagnosis and treatment. Ann Intern. Med., 90: 829,1979.
 

Guz В., Straffon R , Novick A. C. Operative approaches to the adrenal gland. Urol. Chn. North Am., 16:527,1989.
 

Lipsett M В., Hertz R., Ross G. T. Clinical and pathophysiologic aspects of adenocortical carcinoma. Am. J. Med., 35: 374, 1963.
 

Mitty H. A., Cohen B. A. Adrenal imaging. Urol. Clm. North Am., 12: 771, 1985.
 

Nader S., Hickey R. C., Sellin R. V., SamaanN. A. Adrenal cortical carcinoma: A study of 77 cases. Cancer, 52: 707,1983.
 

Novick A. C., Libertino J. (eds). Adrenal surgery. Urol. Clin. North Am., 16 (Aug)- 1989.