1. Дайте определение первичного альдостеронизма.

Это вторичная причина артериальной гипертензии, характеризующаяся повышенной и нерегулируемой продукцией альдостерона

2. Что его вызывает?

Аденома коры надпочечника встречается в 60-80 % случаев, двухсторонняя гиперплазия надпочечников — в 20-40 % случаев Необходимо различать эти два состояния, так как больные с аденомами получают хирургическое лечение, тогда как при гиперплазии показано медикаментозное лечение

3. Каковы признаки и симптомы? 

Основным проявлением заболевания является гипертензия Другие симптомы не специфичны, в их число входят полиурия, никтурия, слабость мышц конечностей и головные боли (в височных областях)

4. Перечислите биохимические признаки первичного альдостеронизма.

• Гипокалиемия 

• Высокий уровень альдостерона в плазме крови 

• Низкая активность ренина в плазме

• Метаболический алкалоз

5. Кто подлежит обследованию по поводу возможного наличия болезни?

Пациенты с повышением артериального давления и самопроизвольной гипокалие-мией (содержание Ю в плазме ниже 3,5 ммоль/л), с существенным снижением уровня калия после обычной диуретической терапии (содержание К⁺ в плазме ниже 3,0 ммоль/л), со стойкой гипертензией.

6. Что выявляется при первичном гиперальдостеронизме?

1. Гипокалиемия, обусловленная повышенным выделением калия с мочой (содержание К" в суточной порции мочи превышает 30 ммоль/л, содержание К⁺ в плазме — ниже 3,5 ммоль/л). 

2. Активность ренина плазмы (АРП) обычно низкая — меньше 1,0 нг/(мл X ч), однако аналогичные значения могут наблюдаться при истинной гипертензии. АРП меньше 3,0 нг/(мл X ч) через 4 ч после пребывания в вертикальном положении характерна для больных с первичным альдостеронизмом.

3. Алъдостерон плазмы (АП) имеет высокую физиологическую вариабельность и не является чувствительным или специфичным для этого заболевания. В то же время значения отношения АП/АРП, превышающие 20, характерны для первичного альдостеронизма.

В тех случаях, когда некоторые из этих показателей определяются у пациента с ги-пертензией, требуется выполнение подтверждающих тестов.

7. Как подтвердить диагноз?

Лучший способ подтвердить диагноз первичного альдостеронизма — выявление невозможности подавить секрецию альдостерона при продолжительном высоком содержании соли. Это можно выполнить амбулаторно, добавляя 10-12 г соли к дневному рациону пациента в течение 5-7 дней. После этого необходимо собрать суточную порцию мочи и определить в ней содержание альдостерона и натрия. Концентрация натрия, превышающая значение 250 ммоль/л, свидетельствует о соответствующем высоком содержании соли. Альдостерон мочи выше 14 мкг/сут указывает на первичный гиперальдостеронизм.

8. Как уточнить локализацию?

Компьютерная томография (КТ) надпочечников должна быть выполнена в первую очередь, так как позволяет выявить аденомы надпочечников в 90 % случаев. Разрешающая способность КТ недостаточна для выявления небольших (меньше 1,0 см) аденом. Двухстороннее увеличение надпочечников указывает на гиперплазию.

Сцинтиграфия с радио логически меченным йодохолестеролом (NP59) — это неинвазивный тест, позволяющий провести дифференциальную диагностику между аденомой и гиперплазией надпочечников. Одностороннее накопление NP59 наблюдается при аденоме, а симметричная активность соответствует гиперплазии.

Определение уровня альдостерона в надпочечниковой вене выполняют в тех случаях, когда результаты КТ и сцинтиграфии с NP59 оказались малоинформативными. Этот метод является наиболее точным при определении локализации. Отношение уровня альдостерона на одной из сторон к таковому на другой, превышающее 10:1, свидетельствует о наличии аденомы.

9. Существуют ли биохимические методы, позволяющие дифференцировать аденому от гиперплазии?

Выраженная самопроизвольная гипокалиемия (меньше 3,0 ммоль/л), подъем уровня 18ОН-кортикостерона выше 1000 мг/л и аномальное снижение уровня альдостерона в плазме крови, связанное с положением тела, являются характерными признаками аденомы (однако они определяются не во всех случаях).

10. Что является показанием к оперативному лечению?

Биохимически подтвержденный первичный альдостеронизм и односторонняя аденома.

11. Какие пациенты подлежат медикаментозному лечению?

Больные с двухсторонней гиперплазией или неоперабельные больные с аденомой.

12. Какой хирургический доступ следует применять?

Следует использовать внебрюшинный доступ, так как эти опухоли доброкачественные и часто имеют небольшие размеры. В зависимости от опыта хирурга и сделаного им выбора применяют задний или поясничный разрез. Доступ сзади непосредственно направлен на надпочечник.

13. Какие препараты применяют при первичном альдостеронизме? 

Спиронолактон, так как это калийсберегающий диуретик. Также можно использовать триамтерен или амилорид.

14. Могут ли эти опухоли быть злокачественными?

Карцинома надпочечника, которая проявляется исключительно первичным альдостеронизмом, встречается редко, менее чем в 1 % случаев этого заболевания.

Избранная литература

Bravo Е L. Primary aldosteromsm. Urol. Clm. North Am., 16: 481-486, 1989.

Bravo E. L. Primary aldosteromsnr New approaches to diagnosis and management. Clev. Clm J Med., 60: 379-386,1993.

Geisinger M A., Zelch M. G., Bravo E. L., et al. Primary hyperaldosteronisnr Comparison of CT, adrenal venography and venous sampling. AJR, 141: 299—302, 1983.

NovickA C. Surgery for primary hyperaldosteronism. Urol. Clm. North Am., 16:535—545,1989.

Novick A. C., Straffon R. A., Kaylor W., Bravo E. L. Posterior transthoracic approach for adrenal surgery. J. Urol., 141: 254-256,1989.

Young W. F., Hogan M J., Klee G. G., et al. Primary aldosteronism: Diagnosis and treatment. Mayo Clm. Proc., 65: 96-110,1990.