АМИЛОИДОВ ПОЧЕК. Амилоидное поражение почек у детей может наблюдаться при вторичном, реже — при первичном амилоидозе, который относится к системным заболеваниям.

Этиология и патогенез. Неизвестны. Вторичный амилоидоз развивается у больных с хроническими инфекциями (туберкулез, остеомиелит и др.), с ревматоидным артритом, при опухолевых и других заболеваниях. При первичном, или идиопатическом, амилоидозе отсутствуют перечисленные «причины» или факторы, способствующие его развитию. При периодической болезни чаще, чем при другой патологии, определяется наследственная предрасположенность к развитию амилоидоза. Выделяют также старческую и локальную формы амилоидоза.

Амилоид является гликопротеидом, содержащим в основном фибриллярные белки АА и AL. Фибриллярные белки амилоида вступают в сложные реакции с белками и полисахаридами плазмы крови с образованием плазменного компонента амилоида, обладающего антигенными свойствами, как и фибриллярный компонент. Амилоид отличается большой прочностью связей входящих в него белков и полисахаридов. Остается неясной причина преимущественного поражения отдельных органов (печень, почки и др.) у больных ами-лоидозом. Развитию амилоидоза способствуют гипер-глобулинемия как следствие извращенной белково-синтетической функции ретикулоэндотелиальной системы, угнетение клеточного иммунитета, признаки гиперкоагуляции и др. У детей с периодической болезнью, осложненной нефропатией (амилоидоз почек), роль генетического фактора в нарушении гемостаза подтверждается обнаружением гиперкоагуляции у их родителей, в том числе не имеющих симптомов периодической болезни.

Клиническая картина. Клинические проявления амилоидоза определяются степенью внеклеточных отложений амилоида в почечной ткани, выраженностью морфофункциональных изменений других органов (сердце, печень и т. д.) в результате амилоидной инфильтрации, симптомами заболеваний, способствующих развитию амилоидоза (ревматоидный артрит, периодическая болезнь и др.). В течении амилоидоза почек у детей условно выделяют доклиническую стадию, характеризующуюся небольшой или умеренной (до 1,0—1,5 г/сут) транзиторной протеинурией или небольшой преходящей лейкоцитурией, а также клиническую стадию, проявляющуюся нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, гипо-и диспротеинемия, гиперлипидемия, гиперфибриноге-немия, гиперкоагуляция). В результате применения колхицина при амилоидозе, связанном с периодической болезнью или с ревматоидным артритом, длительность этих стадий увеличилась до 5 лет и более. При прогрессировании амилоидоза развивается хроническая почечная недостаточность, для которой характерны сохранение нефротического синдрома, небольшой гематурии, цилиндрурии, а также наличие артериальной гипертензии.

Начальные признаки амилоидоза почек обычно остаются нераспознанными. Больные жалуются на общую слабость, отсутствие аппетита, быструю утомляемость. Лишь при появлении отеков больные обращаются к врачу. Иногда отмечается диарея.

Диагноз. Амилоидоз почек следует предполагать у детей с нефротическим синдромом или при появлении протеинурии на фоне периодической болезни, ревматоидного артрита и другой патологии. Достоверность диагноза подтверждается положительной реакцией с конго красным биоптата почек, менее информативны результаты исследования слизистой оболочки прямой кишки и десны.

Течение амилоидоза и его исход зависят от его «причины», от начала лечения колхицином. Значительно отдаляется период хронической почечной недостаточности при рано начатом и длительном лечении колхицином, описаны случаи обратного развития амилоидоза почек после удаления опухоли.

Лечение. Активное лечение заболевания, осложненного амилоидозом почек. Режим физической нагрузки и питания см. Гломерулонефрит. Данные об эффективности употребления сырой печени (по 50— 100 г в сутки в течение 6—8 мес) разноречивы. При периодической болезни, осложненной амилоидозом, доказан терапевтический эффект колхицина (с 0,6 до 1,8 мг в сутки) при его длительном и рано начатом (в протеинурической стадии) применении: в нефроти-ческой стадии уменьшается или исчезает протеинурия, улучшаются функции почек. Менее эффективны препараты аминохинолинового ряда, метиндол, унитиол.

АНОМАЛИИ ПОЧЕК. Аномалии почек делятся на пять групп: аномалии количества, величины, расположения, взаимоотношения и структуры.

Аплазия (агенезия) почки. Это следствие отсутствия или отставания развития протока первичной почки (вольфов проток), а также аплазии изолатерального первичного ядра, из которого образуется соответствующая половина мочевого тракта. Двусторонняя аплазия почек является чрезвычайно редким пороком развития, не совместимым с жизнью.

Диагноз. Устанавливают при рентгенологическом и ультразвуковом обследовании, сканировании почек, ангиографии, цистоскопии.

Гипоплазия почки. Характеризуется нормальным гистологическим строением и отсутствием признаков нарушений почечной функции.

Диагноз. Гипоплазию диагностируют на основании данных экскреторной урографии, радиоизотопного и ультразвукового сканирования почек.

Лечение. Проводится в случае осложнения пи-елонефритом или артериальной гипертензией.

Удвоенная почка. Это анатомически единый орган, состоящий из верхнего и нижнего сегментов, имеющих отдельное кровоснабжение, отдельные чашечно-лоханочные системы и мочеточники. Нередко аномалия бывает двусторонней.

Диагноз. Ставят на основании данных экскреторной урографии, сканирования почек, цистоскопии.

Лечение. Неосложненная удвоенная почка лечения не требует. При заболевании одной из половин удвоенной почки (пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз, уретерогидронефроз), когда имеются показания к удалению патологического очага, может быть произведена геминефрэктомия, а при поражении обеих частей удвоенной почки — нефрэктомия.

Дистопия почки. Является следствием задержки перемещения почки в эмбриональном периоде из полости таза в поясничную область и поворота ее вокруг своей оси. Различают дистопию торакальную, подвздошную, поясничную, тазовую и перекрестную. Перекрестная дистопия характеризуется смещением одной почки за среднюю линию, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны и в большинстве случаев сращены между собой.

Клиническая картина. Дистопированная почка прощупывается в виде плотного малоподвижного образования, которое часто ошибочно принимают за опухоль брюшной полости или забрюшинного пространства. Могут отмечаться боли в животе, что связано с давлением дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, а также нарушениями уроинамики.

Диагноз. Учитывают данные экскреторной урографии, радиозотопного сканирования или сцинтигра-фии.

Лечение. Неосложненная Дистопированная почка лечения не требует. Операцию производят лишь при наличии патологического процесса (пиелонефрит, гидронефроз, калькулез, опухоль).

Сращение почек. Это аномалия взаимоотношения, проявляется галетообразной или подковообразной почкой. Встречается преимущественно у мальчиков. Наиболее часто диагностируется подковообразная почка.

Клиническая картина. При пальпации живота на уровне пупка определяется плотное неподвижное образование в виде подковы, охватывающее позвоночный столб. При сдавлении нижней полой вены перешейком возможен венозный застой в нижней половине тела, что проявляется чувством онемения в нижних конечностях. Чаще всего подковообразная почка предрасположена к гидронефрозу, хроническому пиелонефриту, мочекаменной болезни, нефрогенной ги-пертензии.

Диагноз. Устанавливают по данным экскреторной урографии, сцинтиграфии, ультразвукового обследования.

Лечение. При резко выраженном болевом синдроме, вызванном давлением перешейка почки на солнечное сплетение, производят рассечение перешейка — истмотомию. Другие оперативные вмешательства обусловлены характером осложнений, развившихся в подковообразной почке.

Поликистоз почек. Наследственное двустороннее заболевание, характеризующееся образованием в паренхиме почек множества кист, прогрессивно увеличивающихся в размерах и приводящих к сдавлению и постепенно атрофии нефронов. Поликистоз почек несколько чаще наблюдается у девочек.

Клиническая картина. Различают три стадии поликистоза почек: I стадия — компенсированная, проявляется болями в области почек и незначительными функциональными нарушениями почек; II стадия — субкомпенсированная. Ребенка беспокоят боли в области почек, быстрая утомляемость, слабость, жажда, тошнота, связанная с почечной недостаточностью и повышением артериального давления; III стадия — декомпенсированная, характеризуется нарастанием проявлений хронической почечной недостаточности с повышением уровня мочевины и креатинина в сыворотке крови. В диагностике поликистоза почек большое значение имеют экскреторная урография, сцинтиграфия и ультразвуковое обследование.

Лечение. При нарастании почечной недостаточности прогноз неблагоприятный. В этом случае необходимо применение гемодиализа с возможной последующей трансплантацией почки.

БАЛАНОПОСТИТ. Воспаление крайней плоти и головки полового члена. Наблюдается часто, особенно в раннем детском возрасте и при наличии экссудативного диатеза.

Клиническая,картин а. В начальной стадии отмечаются гиперемия, отечность крайней плоти, зуд и жжение в области головки полового члена, резь при мочеиспускании. В дальнейшем на головке полового члена появляются эрозии, что сопровождается сильным зудом, болями, нередко обусловливающими рефлекторную задержку мочи.

Лечение. Теплые ванночки с отваром череды, ромашки или раствором перманганата калия, смазывание крайней плоти антисептической мазью или эмульсией, десенсибилизирующие средства. При развитии гнойного воспаления промывают препуциаль-ный мешок антисептическими растворами. После стихания воспалительных явлений производят выведение головки полового члена из препуциального мешка с удалением спаек и гноя. С целью профилактики ба-ланита рекомендуется еженедельно во время гигиенической ванны мыть обнаженную головку полового члена теплой водой с туалетным мылом.

БАРТЕРА СИНДРОМ. Характеризуется гипокалие-мией, системным метаболическим алкалозом, нормальным артериальным давлением с повышенной секрецией ренина и альдостерона, задержкой роста. Заболевание часто носит семейный характер. Предполагается, что первичный дефект реабсорбции натрия или хлоридов в проксимальном отделе канальцев, включая восходящее колено петли Генле, приводит к возросшей дистальной нагрузке натрием, что стимулирует секрецию калия и снижает экстрацеллюлярный объем, т. е. стимулирует секрецию альдостерона и ренина. Возможно также первичное повышение секреции калия.

Клиническая картина. Дети отстают в росте, жалуются на слабость, тошноту, мышечную слабость, вплоть до параличей, запоры; наблюдается по-лиурия. Тяжелая гипокалиемия проявляется мышечной деструкцией, сердечной аритмией. Полиурия и никтурия (энурез) являются следствием снижения концентрационной функции в связи с гипокалиемией. Возможно сочетание с гипомагниемией.

Диагноз. Подтверждается при обнаружении выведения калия с мочой более 20 ммоль/сут и наличии гипокалиемии с системным метаболическим алкалозом, повышенной активности ренина плазмы, а также гиперплазии юкстагломерулярного аппарата в биоптате почки.

Дифференциальный диагноз проводят с опухолью надпочечника и неправильным использованием диуретиков. Бесконтрольное употребление слабительных средств или заболевания кишечника могут дать сходную клиническую картину, но в этих случаях определяется нормальная экскреция калия с мочой.

Лечение. Восполнение калия на протяжении всей жизни в сочетании с антагонистами альдостерона (или без них). Часто необходимо восполнение магния.

БЕРЖЕ БОЛЕЗНЬ. См. Гломерулонефрит.

ВЫПАДЕНИЕ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ УРЕТРЫ. Смещение слизистой оболочки мочеиспускательного канала за пределы его наружного отверстия. Страдают девочки в основном в возрасте от 4 до 10 лет. Предрасполагающими факторами являются травма в области промежности, частые запоры, понос, интенсивный рост ребенка, повышенная двигательная активность.

Клиническая картина. Клинические проявления зависят от размера выпавшей слизистой оболочки. При умеренном выпадении отмечаются дизурические явления, кровянистые выделения, при обширном (значительный выход за пределы малых половых губ) — обильные кровянистые выделения и нередко некроз слизистой оболочки.

Лечение. При умеренном выпадении слизистой оболочки уретры ограничиваются консервативными мероприятиями: теплые сидячие ванночки с отварами трав, спазмолитики, противовоспалительные средства, ликвидация причин, вызвавших выпадение. При обширном выпадении показано оперативное лечение.

ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Впервые описан Hasser и соавт. (1955). Характеризуется гемолитической анемией, «коагулопатией потребления», поражением почек и других органов. Наблюдается преимущественно у детей до 4-летнего возраста.

Этиология и патогенез. Этиология ге-молитико-уремического синдрома (ГУС) недостаточно изучена. Развитие ГУС после вирусных инфекций, в период кишечной патологии (сальмонеллез и др.), после вакцинации против дифтерии и оспы, употребления некоторых лекарственных препаратов и воздействия других факторов свидетельствует о вирусно-бакте-риальной и аллергической природе заболевания. В последние годы в развитии ГУС решающее значение придается снижению активности простациклина, сопровождающемуся повреждением эндотелия сосудов, изменением внутрисосудистой коагуляции и формы эритроцитов в условиях микроангиопатической гемолитической анемии. Остаются неясными механизмы сочетания гемолиза с признаками гиперкоагуляции («коагулопатия потребления»). В возникновении дис-семинированных микротромбозов предполагается важная роль деструкции тромбоцитов с последующим отложением активированного фибрина. В зависимости от тяжести проявлений ГУС в биоптате почки обнаруживают признаки некроза коркового вещества, фиб-риновые тромбы в капиллярах клубочков, пролиферацию клеток, синехии с капсулой клубочка (Шумлянского—Боумена). Указанные морфологические изменения могут быть очаговыми и диффузными.

Клиническая картина. В течение ГУС выделяется 3 периода: продромальный (1—14 дней) проявляется признаками острого желудочно-кишечного (боль в животе, рвота, понос) или вирусно-респи-раторного (лихорадка, небольшие катаральные явления, нейротоксикоз) заболевания, а также слабостью и адинамией; период разгара (1—3 нед) характеризуется гемолитической анемией (проба Кумбса отрицательная), желтухой, «коагулопатией потребления» (геморрагический синдром, тромбоцитопения, гипофиб-риногенемия и др.), появлением ОПН (олигоанурия, быстрое повышение уровня мочевины, креатинина и калия в крови, ацидоз) на 2—3-й день, мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, лейкоцитурия). Поражение почек может проявляться нефротическим синдромом и гипертензией; период выздоровления продолжается от нескольких месяцев до 1—2 лет, выражается постепенной ликвидацией симптомов заболевания с исходом в полную клинико-лабораторную ремиссию с восстановлением ренальных функций. До применения диализной терапии и преднизолона в комплексной терапии летальный исход наблюдался в 60—80 % случаев, включение указанных мероприятий в комплексную программу лечения способствовало выздоровлению в 60—90 % случаев. «Выздоровление с дефектом», т. е. частичная клинико-лабораторная ремиссия, может проявляться клинико-морфологически-ми признаками хронического гломерулонефрита или интерстициального нефрита.

Диагноз. ГУС определяется при наличии трех кардинальных симптомов: гемолитической анемии, тромбоцитопенической пурпуры и ОПН, а также характерных морфологических изменений (тромботическая микроангиопатия, некроз коркового вещества почек, тромбоз мелких сосудов в других органах). ГУС необходимо дифференцировать от болезни Мошковица, которая наблюдается преимущественно у взрослых и у детей старшего возраста, проявляется микротромбозом мелких сосудов, в основном сердца, печени и других органов, реже — почек, имеет неблагоприятный прогноз.

Лечение. Наличие диссеминированной внутри-сосудистой коагуляции является показанием для применения гепарина (по 150—200 ЕД/кг в сутки под контролем времени свертывания крови), дипиридомола (5—10 мг/кг в сутки). Преднизолон назначают в дозе 2,5—3 мг/кг в сутки. Комплексная терапия, включающая мероприятия по коррекции гипергидрации, дисэлектролитемии, ацидоза, гиперазотемии, не отличается от таковой при ОПН другой этиологии. При отсутствии эффекта от консервативной терапии используют гемодиализ и перитонеальный диализ.

ГИДРОНЕФРОЗ. Заболевание почки, развившееся вследствие нарушения оттока мочи и характеризующееся расширением чашечно-лоханочной системы и атрофией почечной паренхимы. Заболевание делится на два вида: первичный, или врожденный, гидронефроз, развившийся вследствие врожденной патологии в области лоханочно-мочеточникового сегмента (стеноз, ахалазия, высокое отхождение мочеточника, добавочный сосуд), при которой нарушается отток мочи из почки, и вторичный, или приобретенный, — осложнение какого-либо заболевания (мочекаменная болезнь, опухоль почки, лоханки, мочеточника, повреждение мочевых путей).

Гидронефроз может быть открытым, закрытым и интермиттирующим. Девочки страдают данным заболеванием в 1,5 раза чаще, чем мальчики.

В течении гидронефроза различают три стадии: I стадия — расширение только лоханки (пиелоэктазия) с незначительным нарушением функции почки; II стадия — расширение не только лоханки, но и чашек (гидрокаликоз), уменьшение толщины паренхимы почки и значительное нарушение ее функции;1П стадия — резкая атрофия паренхимы почки, превращение ее в тонкостенный мешок.

Гидронефроз бывает асептическим и инфицированным. В первом случае почечные изменения зависят от степени обструкции и длительности заболевания, во втором — как от степени обструкции, так и от вирулентности инфекции.

Клиническая картина. Клинических симптомов, характерных только для гидронефроза, нет. Наиболее часты боли в области почки. В ранней стадии заболевания боли носят приступообразный характер, затем боль приобретает постоянный ноющий характер. При далеко зашедшем гидронефрозе боли исчезают. Вторым симптомом является опухолевидное образование, прощупываемое в подреберье. Гематурия — нередкий, а иногда единственный симптом гидронефроза.

Гидронефроз, осложненный пиелонефритом, выявляется на более ранних стадиях, чем неосложненный асептический процесс.

Диагноз. Учитывают данные экскреторной урографии, сцинтиграфии, ультразвукового обследования.

Лечение. Оперативное. Проводят реконструк-тивно-пластические операции, направленные на устранение причины, вызвавшей развитие патологического процесса, и сохранение органа. К нефрэктомии прибегают в случаях одностороннего поражения с полной утратой функции органа.

ГИПОСПАДИЯ. Характеризуется недоразвитием мочеиспускательного канала с его наружным отверстием у основания головки полового члена (гипоспадия головки), на теле полового члена (стволовая гипоспадия), у основания полового члена или на мошонке (мошоночная гипоспадия), в промежности (промежно-стная гипоспадия).

Клиническая картина . На вентральной поверхности полового члена прощупывается плотный фиброзный тяж (хорда). Мочеиспускание, особенно при проксимальном расположении наружного отверстия, возможно только в положении сидя. Толщина струи зависит от величины наружного отверстия. Искривление полового члена бывает разной степени выраженности. Оно четко проявляется во время эрекции. Крайняя плоть прикрывает в виде капюшона только дорсальную поверхность головки полового члена.

Лечение. Гипоспадия головки без сужения наружного отверстия уретры лечения не требует; при других формах необходимо как минимум двухэтапное оперативное лечение.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ГН). Относится к имму-нопатологическим заболеваниям, характеризуется преимущественным поражением почечных клубочков, клинически проявляется протеинурией, гематурией и артериальной гипертензией. Наблюдается у 0,7—14 из 1000 детей. Различают первичный ГН, развивающийся через 1—3 нед после воздействия инфекционных и неинфекционных факторов, и вторичный ГН, возникающий на фоне системных заболеваний (системная красная волчанка и др.)

Этиология. ГН является полиэтиологичным заболеванием, чаще развивается после стрептококковой инфекции (р-гемолитический, группа А, типы 12, 4, 25, 49), реже после вирусных инфекций (НВ-вирус и др.), после профилактических прививок, укуса змеи или пчел, после переохлаждения и других причин.

Патогенез. Воспалительная реакция почечных клубочков (пролиферация эндотелиальных и мезанги-альных клеток, экссудативные изменения и т. д.) развивается под воздействием иммунных комплексов с участием таких вторичных патогенетических факторов, как свертывающая система (локальная гиперкоагуляция), система комплемента и др. Различают два механизма иммунного повреждения почечных клубочков: 1) иммунокомплексный механизм, характеризующийся наличием на капиллярных мембранах зернистых или глыбчатых отложений иммунных комплексов, которые могут поступать в почечные клубочки из циркулирующей крови или образовываться на гломерулярных мембранах из фиксированных на них экзогенных (стрептококк, вирус и др.) или эндогенных (ДНК, опухолевый и др.) антигенов и соответствующих антител; 2) под действием иммунных комплексов, образованных в клубочках из антигена гломерулярной базальной мембраны (ГБМ) и антител к этому антигену (анти-ГБМ) и имеющих вид линейных отложений вдоль базальной мембраны при люминесцентной микроскопии 6nogaTa почки. Реализация нефритогенности циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) зависит от их размеров, интенсивности образования и элиминации. Иммуно-комплексный механизм развития ГН наблюдается чаще (в 90—95% случаев), чем анти-ГБМ-антительный механизм, который обусловливает развитие быстропрог-рессирующих форм ГН, синдрома Гудпасчера (см.), характеризующегося поражением почек и легких. При переходе острого ГН в хронический к иммунокомп-лексному механизму могут присоединяться признаки аутоиммунного, что обусловлено образованием антител к морфологически измененной базальной мембране. В развитии ГН наряду с изменением гуморального иммунитета большое значение имеет реакция гиперчувствительности замедленного типа. Интенсивность отложения иммуноглобулина классов А, М, G, комплемента, фибриногена в клубочках почек в значительной степени определяет характер клинических и морфологических проявлений ГН.

Клиническая картина. В зависимости от течения различают острый, хронический и быстропрог-рессирующий ГН.

Острый ГН (ОГН) возникает обычно через 7— 21 день после стрептококковой или в конце вирусной (гриппозной и др.) инфекции, т. е. через определенный латентный период, в течение которого происходят образование и осаждение иммунных комплексов в почечных клубочках. У большинства больных (85—95 %) динамика клинических признаков ОГН укладывается в три основных периода, определяющих цикличность заболевания: начальный период развернутых клинических проявлений; период обратного развития симптомов; период полной клинико-лабораторной ремиссии, при сохранении которой в течение 5 лет и более можно говорить о выздоровлении. У детей с нециклическим или неблагоприятным течением (при постстрептококковом ГН в 5—15 % случаев) ОГН возможен переход в хроническую форму заболевания или летальный исход (очень редко в настоящее время) от различных осложнений, развившихся в начальном периоде (ОПН и др.). В начальном периоде, продолжающемся 4—6 нед, у многих больных появляются одутловатость лица, бледность кожных покровов, уменьшается диурез до оли-гурии (менее 200—300 мл/сут), моча мутная, нередко цвета «мясных помоев», артериальное давление умеренно повышено (130/80—150/90 мм рт. ст). Иногда наблюдаются неопределенные боли в животе и поясничной области, появляются головная боль и рвота.

В последующие 5—7 дней могут увеличиваться гипер-тензия при отсутствии изменений глазного дна, небольшое пульсовое давление. В этот период гематурия может достигать макрогематурии, протеинурия увеличивается до 0,5—3,5 г/сут; у некоторых больных наблюдаются небольшая кратковременная (3—5 дней) лейкоцитурия (10—20 млн/сут), а также эритроцитар-ные цилиндры. Нередко отмечаются повышение СОЭ, иногда анемия, лейкоцитоз и эозинофилия. Функции почек сохранены или немного нарушены, олигурия сочетается с высокой относительной плотностью мочи (до 1030) в отличие от олигурии при ОПН, проявляющейся значительным ограничением ренальных функций. Нерезко снижена (до 50—60 мл/мин по клиренсу эндогенного креатинина) клубочковая фильтрация, может быть небольшое ограничение функции осмотического концентрирования и экскреции водородных ионов, максимальной реабсорбции глюкозы. У отдельных больных отмечается небольшое повышение сывороточной мочевины (гиперазотемия «острого периода»), сохраняющееся в течение 3—5 дней.

При циклическом или благоприятном течении ОГН обычно с конца 2—3-й недели начинается обратное развитие симптомов с постепенным уменьшением и ликвидацией гипертензии и отеков, гематурии и про-теинурии. При сохранении отдельных симптомов дольше 6 мес можно говорить о затяжном течении ОГН, более одного года — о переходе в хроническую форму заболевания. В начальном периоде ОГН может проявляться остронефритическим синдромом (отеки, ги-пертензия, гематурия, протеинурия — 2 г/сут и более), изолированным мочевым синдромом (гематурия и протеинурия без отеков и гипертензии); нефротическим синдромом (отеки, протеинурия более 2,5 г/сут, ги-перлипидемия, гипо- и диспротеинемия). В начальном периоде возможны эклампсия и острая сердечная недостаточность на фоне гипертензии, а также такое осложнение, как ОПН.

Диагноз. ОГН диагностируют по внезапному началу после воздействия перечисленных ранее инфекционных (чаще стрептококковых) и неинфекционных факторов, а также наличию сочетания основных симптомов: отеки, гипертензия, мочевой синдром в виде протеинурии, гематурии. ОГН необходимо дифференцировать от рецидива хронического ГН, для которого характерны длительность болезни более одного года, отсутствие или слабая выраженность экссудативного компонента при различных морфологических типах гломерулита; от вторичного ГН, развившегося на фоне системной красной волчанки и другой патологии; от ГН, развившегося на фоне врожденного порока развития почек типа дисплазии; от пиелонефрита (см.).

Хронический ГН (ХГН) является исходом ОГН (5-15 %). В соответствии с характером клинических проявлений выделяют 3 формы ХГН:

1) нефротическая форма наблюдается преимущественно у дошкольников, имеет рецидивирующее течение. Клинически проявляется отеками различной степени выраженности, протеинурией свыше 2,5 г/сут, гипо- и диспротеинемией, гиперлипидемией; морфологически — преимущественно минимальными изменениями клубочков, реже мезангиопролиферативными и другими изменениями. Функции почек сохранены, отсутствуют гипертензия и гематурия. Прогноз значительно улучшился после включения в комплексную терапию кортикостероидных и цитотоксических препаратов (выздоровление в 60—80% случаев);

2) смешанная форма выявляется в основном у школьников, реже у дошкольников. Клинически характеризуется сочетанием нефротического и гематури-ческого синдромов (прогностически более благоприятный вариант) или сочетанием указанных синдромов с гипертензией (неблагоприятный прогноз). У этих больных рано развивается ограничение клубочковой фильтрации и концентрационной функции, отмечается анемия. В биоптате почки выявляют диффузный мезан-гиопролиферативный (МПГН), мезангиокапиллярный (МКГН) или фибропластический гломерулит с тубу-лоинтерстициальным компонентом (ТИК). Скорость прогрессирования этой формы ГН зависит от сроков начала и характера лечения. Многие авторы указывают на большую выживаемость детей, больных этой формой ГН, через 5—10—15 лет от ее начала при применении иммуносупрессивной терапии по сравнению с естественным (без лечения) течением заболевания;

3) гематурическая форма проявляется только мочевым синдромом в виде гематурии (от микро- до мак-рогематурии), которая может сочетаться с небольшой протеинурией (до 1 г/сут). Функции почек сохранены, артериальное давление нормальное. В биоптате почки выявляют очаговый, реже диффузный МПГН, дистрофию эпителия канальцев, очаговый склероз интерсти-циальной ткани; при люминесцентной микроскопии отмечают гломерулярные отложения IgG, IgM, комплемента, фибриногена. В 40—50 % случаев обнаруживается изолированное или сочетанное с IgG и IgM отложение IgA, сопровождающееся повышением уровня IgA в сыворотке крови и Ig А-содержащих циркулирующих имунных комплексов (ЦИК) при нормальном уровне IgG. Такой вариант ГН называется болезнью Берже — по имени автора, описавшего его, или Ig А-гломерулонефрит (IgA-ГН). Предполагается связь развития заболевания с персистирующей вирусной инфекцией, не исключается роль глютена в антигенной стимуляции с последующей гиперпродукцией IgA, образованием IgA-со держащих ЦИК и их повреждением почечных клубочков.

Гематурическая форма ГН отличается персистиру-ющим, но доброкачественным течением у большинства больных. При присоединении выраженной протеину-рии у отдельных больных наблюдается прогрессирующее течение до стадии ХПН, в том числе при болезни Берже, или IgA-ГН.

Диагноз. Гематурическую форму ХГН диагностируют на основании наличия изолированного мочевого синдрома (гематурия и небольшая протеинурия), сохранности функции почек; болезнь Берже — на основании повышенного уровня IgA и IgA-содержащих

ЦИК, гломерулярных отложений, преимущественно IgA. Эту форму ГН необходимо дифференцировать от интерстициального нефрита обменного генеза или другой природы, который может проявляться гематурией и небольшой мононуклеарной лейкоцитурией и протеинурией, ограничением канальцевых функций (см. Интерстициальный нефрит); от мочекаменной болезни (см. Мочекаменная болезнь).

Лечение. При остром ГН и рецидиве хронического ГН лечение комплексное, включает следующие мероприятия: 1) ограничение физической нагрузки (постельный режим на 2—3 нед) в активной стадии, в период ремиссии исключается участие в соревнованиях, в занятиях, связанных с переохлаждением (купание и др.); 2) диетотерапию с исключением продуктов, вызывающих аллергию у данного больного, ограничением натрия (пищу готовят без соли), способствующего развитию гипертензии, отеков, а также с уменьшением белка до 1,5—2,0 г/кг (уменьшается нагрузка на почки); 3) гипотензивные, диуретические и другие средства при отсутствии эффекта от диетотерапии; 4) препараты, действующие на отдельные звенья иммунных реакций, в том числе на уменьшение количества ЦИК (пенициллин при постстрептококковом ГН), в течение 2—3 нед с целью угнетения антигенной стимуляции; иммунносупрессоры для подавления продукции антител; антикоагулянты и антиагрегаты, препятствующие агрегации тромбоцитов и ин-гибирующие комплементарную систему. В последние годы используют плазмаферез, гемосорбцию, пульс-терапию метилпреднизолоном или циклофосфаном в сверхвысоких дозах при быстропрогрессирующем или экстракапиллярном ГН. Агрессивные методы лечения (цитотоксические препараты и др.) применяют при отсутствии эффекта (спонтанной ремиссии) от симптоматической терапии, учитывая возможность осложнений, угрожающих жизни больного при их применении (гнойные осложнения, herpes zoster и др.).

Салуретики назначают на 5—7 дней, увеличивая длительность применения и дозу, применяя различные их сочетания и методы введения в зависимости от диуретического эффекта: гипотиазид — по 2,5—5,0 мг/кг, фуросемид (лазикс) — по 1—5 мг/кг, урегит (этакри-новая кислота) — по 2,5—5,0 мг/кг, альдактон (верош-пирон) — по 5—10 мг/кг в сутки. Гипотензивные средства назначают при отсутствии эффекта от бессолевой диеты, начиная с небольших доз, которые могут быть постепенно увеличены. Принципы применения резерпина, клофелина, адельфана и других препаратов см. Гипертоническая болезнь. При отсутствии спонтанного обратного развития ГН (при остром постстрептококковом ГН отмечается в 60—80 % случаев) применяют иммуносупрессивные препараты, в том числе глюко-кортикоидные (преднизолон и др.) и цитотоксические (азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид) средства. При отсутствии противопоказаний (психические расстройства и т. д.) вначале назначают преднизолон, при отсутствии эффекта— цитотоксичные препараты, которые отличаются более выраженным побочным эффектом. Терапевтический курс преднизолона (доза 1,0—2,5 мг/кг в сутки) составляет 3—6 нед, цикло-фосфамида (2—3 мг/кг в сутки) и хлорбутина (0,2— 0,3 мг/кг в сутки) — 8 нед. Последующий курс поддерживающей терапии продолжается 2 мес: доза преднизолона 1,0—2,5 мг/кг через день или 3 дня в неделю, цитотоксических препаратов — Vi от терапевтической дозы ежедневно.

В последние годы используют различные сочетания препаратов у детей с ГН, резистентных к указанной ранее диуретической терапии (фуросемид в больших дозах вводят в сочетании с осмотическими диуретиками и гепарином), к иммуносупрессивным препаратам (пульс-терапия метилпреднизолоном в сверхвысоких дозах — до 1000 мг, «синхронная» терапия, включающая плазмаферез и сверхвысокие дозы циклофосфана и другие схемы). Широкое распространение получила 4-компонентная схема Кинкаид-Смис, включающая преднизолон, цитотоксический препарат и антикоагулянт. При применении указанных методов лечения возможны следующие результаты: 1) полная клинико-лабораторная ремиссия с выздоровлением (постстрептококковый ГН, нефротическая форма ГН); 2) частичная ремиссия, что рассматривается как стабилизация активности ГН, замедление прогрессирования смешанной формы ГН; 3) отсутствие эффекта, чаще наблюдаемое при тяжелых прогрессирующих формах заболевания.

Быстропрогрессирующий ГН (синонимы: подострый, злокачественный, экстракапиллярный) наблюдается редко, развивается после стрептококковой и вирусной инфекций; чаще установить причину не удается. Наряду с иммуннокомплексным генезом возможен анти-GBM-антительный механизм развития. Характеризуется ранним (через 1—2 нед) развитием олигоанурии с угнетением ренальных функций, отеками, высокой гипертензией, значительными протеинурией и гематурией, нарастанием гиперазотемии. В биоптате почки обнаруживают экстракапиллярную пролиферацию, «полулуния» в капсуле Шумлянского—Боумена, возможны некроз гломерулярных долек, тромбоз капилляров, быстрое рубцевание. Через 6—12 мес от начала заболевания при его естественном течении наблюдается летальный исход от ХПН у многих больных. Применение в последние годы активных методов лечения (пульстерапия метилпреднизолоном, плазмаферез и гемосорбция, цитотоксические и другие препараты) способствовало замедлению прогрессирования заболевания.

ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ. См. также Болезни органов дыхания. Является одним из вариантов быстро-прогрессирующего гломерулонефрита, характеризуется поражением почек (гипертензия,гематурия, угнетение клубочковой фильтрации и канальцевых функций, быстрое развитие ХПН) и легких (кровохарканье, рентгенологические изменения по типу гемосидероза) в результате образования на базальных мембранах этих органов иммунных комплексов, состоящих из анти-ГБМ-антител (гломерулярные базальные мембраны) и антигенов ГБМ. Этиология неизвестна, не исключается роль стрептококковой инфекции. В биоптате почки обнаруживают «полулуния», некроз капиллярных петель, диффузные пролиферативные изменения; при люминесцентной микроскопии вдоль базальных мембран выявляются линейные гломерулярные отложения IgG, менее интенсивные — IgM, Сз. Изменения в легких обусловлены перекрестной реакцией анти-ГБМ-антител с базальной мембраной легочных альвеол, что ведет к некротическому альвеолиту.

Клиническая картина. Вначале появляются поражения легких (кашель, одышка, кровохарканье или легочное кровотечение, инфильтраты в легких), в последующем присоединяется почечная патология (протеинурия до 2 г/сут, микро- и макрогематурия) с развитием почечной недостаточности в течение 1—6 мес. Реже наблюдаются гипертензия и нефротический синдром в функционально-компенсированной стадии. Нередко выявляется анемия, возможны лихорадка и артралгии.

В диагностике большое значение имеет обнаружение анти-ГБМ-антител в сыворотке крови, линейных гломерулярных отложений иммунных комплексов. Синдром Гудпасчера чаще наблюдается у мальчиков.

Лечение. Помимо симптоматических средств, назначают активную иммуносупрессивную терапию (преднизолон в больших дозах, цитотоксические препараты — см. Гломерулонефрит). Повторные сеансы плазмафереза применяют с целью механического удаления анти-ГБМ-антител, в последние годы его сочетают с внутривенным введением сверхвысоких доз циклофосфана («синхронная» терапия).

ДЕ ТОНИ -ДЕБРЕ - ФАНКОНИ СИНДРОМ. Характеризуется триадой симптомов, включающей гипо-фосфатемические скелетные повреждения, генерализо-ванную аминацидурию и ренальную глюкозурию, вызванную нарушением специфических тубулярных функций. Кроме этого, в каждом отдельном случае можно наблюдать другие тубулярные дефекты. Заболевание наследуется по рецессивному типу. Методом микро-диссекции выявляют укорочение и сужение прокси-мального канальца в виде лебединой шеи. При световой микроскопии биоптата почки обнаруживают дегенерацию и атрофию тубулярного эпителия. Этиология идиопатического синдрома де Тони—Дебре—Фанкони неизвестна. У детей чаще диагностируется вторичный синдром Фанкони, сопровождающий цистиноз. При этом в почках наряду с интерстициальным фиброзом, атрофией и кистозным расширением канальцев обнаруживают кристаллы цистина внутри клеток интерсти-циальной ткани.

Клиническая картина. Различают младенческую и взрослую формы синдрома де Тони—Дебре—Фанкони.

Младенческая форма начинается на 1-м году жизни, проявляется частой рвотой, отсутствием аппетита, отставанием в умственном и физическом развитии, склонностью к частым и тяжелым инфекционным за-боле.ваниям. Постепенно формируются пропорциональный нанизм, рахитоподобные изменения скелета, почечная недостаточность.

Поздняя форма синдрома развивается на 3—6-м году жизни и характеризуется медленным, без заметного изменения общего состояния, нарастанием остеомаляции и гипокалиемическими параличами. Характерны поли-урия и полидипсия, карликовость, тяжелые деформации длинных трубчатых костей, в крови — снижение уровня фосфатов, кальция, калия, нормальный уровень аминокислот и глюкозы. В ранних стадиях болезни уровень бикарбонатов в крови нормальный, затем развивается гиперхлоремический ацидоз. У больных выявляют нарушение концентрационной функции почек (гипостенурия, полиурия), иногда умеренную протеи-нурию, генерализованную гипераминацидурию, повышенную экскрецию фосфатов, глюкозы, кальция, цитратов. Реакция мочи щелочная или нейтральная. Рентгенологически обнаруживают выраженный остеопороз с тяжелыми нарушениями в метаэпифизарных зонах костей.

Диагноз. Синдром де Тони—Дебре—Фанкони диагностируют при наличии характерной триады или сочетания типичной триады симптомов с другими тубулярными нарушениями. От других тубулопатий и костных изменений его отличает сочетанное повреждение многих тубулярных функций, осуществляемых как проксимальным, так и дистальным отделом не-фрона.

Течение. В ряде случаев после 8-летнего возраста наступает улучшение и даже выздоровление; чаще заболевание осложняется интерстициальным нефритом и прогрессирует до почечной недостаточности.

Лечение. Направлено на коррекцию ацидоза, уровня калия в крови и ликвидацию костных изменений. Диета с ограничением поваренной соли. Бикарбонат натрия вводят по 10 ммоль/кг в сутки под контролем рН и содержания бикарбонатов в крови, цитрат калия — под контролем уровня калия в крови. Назначают высокие дозы витамина D повторными курсами. Под влиянием лечения признаки рахита уменьшаются, а отставание в росте, глкжозурия, аминацидурия сохраняются.

ДИЗУРИЯ. Расстройство мочеиспускания, которое может проявляться следующими явлениями: 1) задержка мочеиспускания при обструкции нижних мочевых органов (мочекаменная болезнь, стриктуры мочеиспускательного канала и др.), воздействии нейрогенных факторов в послеоперационном периоде, заболеваниях ЦНС и др. Клинически выражается ложными позывами на мочеиспускание и болью в области мочевого пузыря при его наполнении. Возможна острая задержка мочеиспускания (ишурия), связанная с указанными причинами; 2) недержание мочи, чаще ночное, отличается полиэтиологичностью (рефлекторные и другие нарушения); 3) неудержание мочи характеризуется неспособностью удержать мочу при императивном позыве. Наблюдается у детей с циститом, нейрогенными расстройствами мочевого пузыря; 4) поллакиурия — учащенное мочеиспускание малыми порциями, болезненное, связано с пиелонефритом (рефлекторное), циститом и другой патологией.

Диагноз. Ставят на основании жалоб на расстройство мочеиспускания, изменений анализов мочи (лейкоцитурия, гематурия). Важно определение этиологического фактора, что возможно при использовании эхо-, рентгено- и радиологических и других методов исследования. Указанные дизурические расстройства могут быть связаны с туберкулезом и опухолью мочевых органов, аномалиями их развития, требующими специальных своевременных методов лечения.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ГИПЕРКАЛЬЦИУРИЯ. Диагностируется у пациентов с высокой экскрецией кальция с мочой при нормальном уровне кальция в крови. В норме с мочой экскретируется не более 5—6 мг/кг кальция в сутки. Выделяют две формы гиперкальци-урии — абсорбтивную и ренальную.

Абсорбтивная гиперкальциурия вызывается повышенным синтезом 1,25-гидроксикальциферола или интенсивной абсорбцией кальция из тонкой кишки. Уровень сывороточного кальция не повышен. Абсорбтивная гиперкальциурия прекращается в результате применения бедной кальцием диеты или кальцийсвязывающих препаратов.

Ренальная гиперкальциурия обусловлена снижением тубулярной реабсорбции кальция и сопровождается компенсаторным повышением абсорбции кальция из желудочно-кишечного тракта. На ренальную гипер-кальциурию не влияет уменьшение кальция в диете. Клиническими проявлениями гиперкальциурии являются рецидивирующая гематурия и нефролитиаз. Для коррекции пользуются тиазидовыми диуретиками и фосфорсодержащими препаратами.

КАМНИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ. В мочевой пузырь камни мигрируют из почки или образуются в нем самом. В клинической симптоматике преобладают дизурические явления вплоть до острой задержки мочеиспускания при ущемлении камня в шейке мочевого пузыря. Болевой синдром характерен для наличия мелкого конкремента с острыми краями; боли могут иррадиировать в головку полового члена, большие половые губы, область заднего прохода. Гематурия или эритроцитурия возникает в результате травмы слизистой оболочки мочевого пузыря и воспалительного процесса. Крупные камни подлежат удалению главным образом путем высокого сечения мочевого пузыря.

ЛЮМБАЛГИЧЕСКИ-ГЕМАТУРИЧЕСКИЙ СИНДРОМ. Характеризуется поражением внутрипочечных артерий, клинически — приступами болей в поясничной области и макрогематурией. Наблюдается преимущественно у лиц женского пола. Этиология неизвестна. В биоптате почки выявляют изменения в основном в интерлобарных артериях: утолщение интимы и отложения коллагена.

Клиническая картина. Без видимых причин возникают приступы болей в поясничной области, продолжающиеся до 3 дней, иногда до 3 нед. Приступы сопровождаются макро- (чаще) или микрогематурией, лихорадкой или субфебрилитетом. Функции почек не изменены. Артериальное давление умеренно повышено. Анализы крови в пределах нормы. При почечной ангиографии выявляют извитость внугрипочечных артерий с четкообразными контурами, расширенными бифуркациями; в ряде случаев — частичную окклюзию артерий. Течение болезни волнообразное. Дифференцируют от заболеваний, сопровождающихся гематури-ческим синдромом.

Лечение. Симптоматическое (обезболивающие и другие средства).

МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ (синоним: уролитиаз). Встречается у детей реже, чем у взрослых. Наиболее часто наблюдается в возрасте 3—10 лет. Камни локализуются несколько чаще в правой почке. Двусторонний уролитиаз наблюдается только в 15—20 % случаев.

Этиология и патогенез. Основную этио-патологическую роль играют обменные нарушения — энзимопатии (тубулопатии), однако для реализации этих нарушений в виде камнеобразования чаще всего необходимы патогенетические факторы, например затруднение оттока мочи из почки вследствие органических и функциональных препятствий (обструктивные уропатии). В зависимости от химического состава различают уратные, фосфатные, оксалатные и цистиновые камни.

Клиническая картина. В зависимости от возраста ребенка отмечают некоторые особенности симптоматики заболевания. Так, у детей раннего возраста почечная колика проявляется двигательным беспокойством без отчетливых жалоб. Преобладают нарушения функции желудочно-кишечного тракта (метеоризм, парез кишечника, многократная рвота и пери-тонеальные явления). У старших детей при закупорке камнем лоханочно-мочеточникового сегмента, соустья или заклинивания его в просвете мочеточника возникают острое нарушение оттока мочи из лоханки, растяжение фиброзной капсулы почки, что обусловливает резкие боли, т. е. почечную колику. Ущемление камня в предпузырном отделе мочеточника может сопровождаться частыми позывами к мочеиспусканию. Мочевой синдром характеризуется микро- или макрогематурией, при присоединении инфекции — лейкоцитурией.

Диагноз. Наличие клинических проявлений почечной колики, стойкая лейкоцитурия и гематурия заставляют заподозрить наличие мочекаменной болезни. Самопроизвольное отхождение камней является патогномоничным признаком заболевания. Решающая роль в диагностике уролитиаза принадлежит ультразвуковым и рентгеноурологическим исследованиям.

Лечение. Камни больших размеров подлежат хирургическому удалению. Консервативная терапия, направленная на самопроизвольное отхождение мелких камней, заключается в назначении водной нагрузки, спазмолитиков, диуретиков и обезболивающих препаратов. В последние годы широкое распространение получил метод дистанционной литотрипсии на аппаратах отечественного и зарубежного производства.

НЕЙРОГЕННЫЙ МОЧЕВОЙ ПУЗЫРЬ (синоним: неврогенная дисфункция мочевого пузыря). Характеризуется нарушениями функции мочевого пузыря и акта мочеиспускания, возникающими при поражении головного и спинного мозга, проводящих нервных путей, нервно-мышечного аппарата мочевого пузыря. Наблюдается у детей с врожденным поражением спинномозговых центров мочеиспускания, что чаще всего обусловлено спинномозговой грыжей (менингомиело-целе), а также пороком развития терминального отдела спинного мозга и конского хвоста (при незаращении дужек позвонков, агенезии копчика и крестца).

Клиническая картина. Атоническая форма нейрогенного мочевого пузыря характеризуется задержкой мочи. Позыв к мочеиспусканию отсутствует или ощущается лишь в виде тяжести внизу живота. Больной мочится с резким натуживанием и часто помогает себе, надавливая руками на переднюю брюшную стенку. Задержка мочи нередко сопровождается коп-ростазом. Дно переполненного мочевого пузыря нередко достигает уровня пупка. Отмечается парадоксальная ишурия — подтекание мочи из уретры вне акта мочеиспускания. Резкое растяжение мочевого пузыря большим количеством остаточной мочи создает условия для появления пузырно-мочеточникового рефлюкса с последующим развитием мегауретера, гидронефроти-ческой трансформации, вторичного пиелонефрита и хронической почечной недостаточности.

Для рефлекторной формы характерно отсутствие или снижение позыва к мочеиспусканию. Моча выделяется периодически, непроизвольно, большими порциями. Часто отмечается недержание кала.

Лечение. Проблема лечения нейрогенного мочевого пузыря представляет большие трудности. Существует два основных направления в лечении: метод электрической или радиочастотной стимуляции мочевого пузыря и метод органопексии с использованием различных органов и тканей.

НЕКРОЗ ПОЧЕК (ПАПИЛЛЯРНЫЙ И КОРКОВЫЙ) (синонимы: папиллонекроз, некротизирующий пиелонефрит).

Папиллонекроз. Этиология и патогенез. Чаще всего встречается как осложнение различных заболеваний (пиелонефрит, сахарный диабет, нефролитиаз и др.), реже — как первичное поражение почек. У взрослых частой причиной папиллонекроза является анальгетическая нефропатия, возникающая в результате длительного применения анальгетиков. Ведущее значение в развитии заболевания принадлежит кишечной палочке, которая проникает в сосочки почек чаще контактным путем (со слизистой оболочки лоханки), у отдельных больных — гематогенным путем. Развитию заболевания способствует повышение давления в лоханке с последующим расстройством кровообращения в пирамидах почек, которое может наблюдаться также при гипертонической болезни, тромбозах и т. д. Па-пиллярный некроз может быть одно- или двусторонним, сопровождаться поражением одного или нескольких сосочков, которые отличаются резкой бледностью и четко отграничиваются от прилегающей ткани. В них нередко обнаруживают абсцессы и язвенно-некротический процесс с отторжением пораженных участков. Морфологически в пораженных сосочках отмечается значительная нейтрофильная инфильтрация, при затяжном течении болезни — склероз.

Клиническая картина. Главными клиническими признаками являются острое начало с ухудшением общего состояния на фоне основного заболевания (сахарного диабета и др.), сильные боли в поясничной области, высокая лихорадка, озноб, олигурия и другие симптомы острой почечной недостаточности. Наблюдаются выраженная лейкоцитурия и бактериу-рия, гематурия, иногда кусочки почечных сосочков в моче. Возможны выздоровление, летальный исход, а также переход в рецидивирующее течение, характеризующееся приступами болей в животе, пояснице, в области пораженной почки и мочеточника. Рецидивы наступают обычно при обострении основного заболевания и при воздействии других факторов (переутомление, инфекции и т. д.). В этот период повышена СОЭ, отмечаются лейкоцитоз, ограничение канальцевых функций и клубочковой фильтрации у некоторых больных. При экскреторной урографии выявляется деформация чашек, в поздних стадиях — картина обрубленных сосочков.

Диагноз. Основывается на внезапном появлении септического состояния и признаков острой почечной недостаточности при наличии выраженного мочевого синдрома.

Папиллонекроз необходимо дифференцировать от острого пиелонефрита, мочекаменной болезни, осложненной бактериальной инфекцией.

Лечение. Должно быть направлено на ликвидацию бактериальной инфекции с помощью препаратов с широким антимикробным спектром действия, обладающих минимальной или умеренной нефротоксич-ностью и не вызывающих аллергической реакции у конкретного больного. Гентамицин (по 0,4 мг/кг 2 раза в день), эритромицин (в возрасте до 2 лет — по 5—8 мг/кг 4 раза в день, после 2 лет — 0,5—1,0 г/сут) и другие препараты назначают курсами по 7—10 дней. При рецидивирующем папиллонекрозе, помимо повторных курсов антибактериальной терапии, необходимо проведение мероприятий по повышению реактивности организма. Развитие острой почечной недостаточности требует соответствующей тактики.

Корковый некроз почек. Наблюдается преимущественно в грудном возрасте на фоне бактериальной инфекции (стрептококк, стафилококк, кишечная и менингококковая инфекция и др.) и обусловлен поражением междольковых и дугообразных артерий, ведущим к ишемическому некрозу почечной ткани. В корковом слое почек обнаруживается некроз петель клубочков, тотальный или в виде очагов.

Клиническая картина. Клинические проявления и исход коркового некроза зависят от распространенности некротического процесса. Симптомы острой почечной недостаточности (олигоанурия, гиперазотемия, электролитные расстройства), гематурия являются ведущими при очаговом и тотальном некрозе, который, как правило, заканчивается летально. При очаговом кортикальном некрозе возможно обратное развитие почечной недостаточности и выздоровление. У таких больных при экскреторной урографии через несколько месяцев нередко обнаруживаются кальци-фикаты на месте очагов некроза.

Лечение. Ликвидация признаков острой почечной недостаточности с помощью консервативных мероприятий и гемодиализа, а также антибактериальная и симптоматическая терапия (диуретические и гипо-тензивные средства и др.).

НЕФРИТ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ. Острый интер-стициальный нефрит. Обычно выражается острой почечной недостаточностью, обусловлен отеком почечной ткани и тубулярной деструкцией и вызывается интер-куррентным заболеванием или является реакцией на лекарственные препараты; реже наблюдается идиопа-тический острый интерстициальный нефрит. При остром аллергическом интерстициальном нефрите вслед за приемом лекарств развивается острое нарушение ре-нальных функций, которое часто сочетается с подъемом температуры тела, высыпаниями на коже, эози-нофилией. Мочевой синдром характеризуется гематурией, лейкоцитурией, протеинурией. Чаще выявляется полиурия без предшествующей олигурии. Характерен гиперхлорсмический ацидоз. Обычны нарушения ту-булярных функций. Наряду с эозинофилией и эози-нофилурией возможны тромбоцитопения, повышение уровня IgG в крови. В ткани почек обнаруживаются депозиты IgG и Сз-компонента комплемента вдоль ба-зальных мембран, имеются циркулирующие антитела к тубулярному эпителию. У большинства пациентов ренальные функции восстанавливаются, но иногда их нарушения могут персистировать. При выраженных общих симптомах заболевания, свидетельствующих об его аллергической природе, показана терапия стероидами. Инфекционный интерстициальный нефрит характеризуется выраженной инфильтрацией нейтрофилами и образованием микроабсцессов в почечной ткани. Эти изменения вторичны по отношению к септицемии, как правило, стафилококковой. Прогноз зависит от успеха лечения септицемии, что в свою очередь зависит от обнаружения источника инфекции. Может потребоваться диализ при острой почечной недостаточности.

Нефрит интерстициальный хронический. Характеризуется неспецифическими гистологическими изменениями в виде фиброза интерстициальной ткани, атрофии канальцев и хронической клеточной инфильтрации. Заболевание может быть исходом острого интерстициального нефрита, проявлением анальгетической нефропатии, подагры, обструктивной нефропатии, рефлюкс-нефропатии, балканской нефропатии, а также может развиться при медуллярной кистозной болезни, отравлении металлами, воздействии радиации, инфекций. Мочевой синдром характеризуется небольшой или умеренной протеинурией, гематурией, иногда до мак-рогематурии, постепенным снижением ренальных функций и прогрессированием до хронической почечной недостаточности. Артериальное давление чаще нормальное, злокачественная гипертензия свойственна радиационному нефриту.

НЕФРИТ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ. Передается по аутосомно-доминантному типу, частично связанному с полом. Больные мужчины-гетерозиготы могут передавать заболевание только дочерям, больные женщины — большинству дочерей и сыновей. Наследственный нефрит (НН) может проявляться только поражением почек (неполная форма), а также его сочетанием с невритом слухового нерва, что получило название синдрома Альпорта. При НН описаны поражение глаз (пигментный ретинит, сферофакия и др.), аномалии развития костного скелета. Предполагается связь НН с генетически опосредованным дефектом базальных мембран клубочков или с врожденным дефектом в почечных ферментных системах с последующим развитием интерстициального нефрита и снижением реналь-ных функций. На ранних стадиях болезни в биоптатах почки отсутствуют изменения клубочков, в дальнейшем происходит параллельное повреждение клубочков (расщепление, в том числе очаговое, базальных мембран, небольшая пролиферация, гиалиноз) и интерстиция (клеточная инфильтрация, фиброз, «пенистые» клетки). Отсутствуют гломерулярные отложения иммунных комплексов.

Клиническая картина. Симптомы НН могут появиться на 1-м, чаще на 3—5-м году жизни. У некоторых больных отмечается связь начала НН с перенесенной инфекцией (провоцирующий фактор), у большинства детей он выявляется случайно. Клинически заболевание может протекать по типу хронического гломерулонефрита гематурической формы, иногда с признаками нефротического синдрома, или по пиелонефритическому типу. В начальной стадии функции почек сохранены и НН проявляется только ге-матурией с небольшой протеинурией, иногда с лейко-цитурией. Между приступами макрогематурии наблюдается микрогематурия, которая может быть изолированной. При выраженном мочевом синдроме возможно развитие гипертензии, иногда нефротического синдрома, что свидетельствует о прогрессировании НН. У отдельных больных отмечается расширение чашечно-ло-ханочной системы. Иногда выявляется аминоацидурия. При синдроме Альпорта глухота имеет неврогенный характер, чаще наблюдается у мальчиков, появляется в возрасте 8—10 лет, иногда является первым симптомом заболевания, нарастает при его прогрессировании. У отдельных членов семей с НН может быть глухота без поражения почек. Течение и исход НН зависят от пола больных. У мальчиков рано (с 10—15 лет) развиваются гипертензия и ХПН, летальный исход наступает в возрасте 15—30 лет. У девочек заболевание протекает чаще латентно в виде гематурического синдрома, редко с нарушением слуха. Интеркуррентные заболевания и переутомление могут быть причиной декомпенсации и прогрессирования болезни.

Диагноз. Учитывают следующие данные: 1) семейный характер прогрессирующего почечного заболевания у мужчин и более доброкачественное его течение у женщин; 2) наличие мочевого синдрома, преимущественно гематурии, которая иногда бывает тран-зиторной; 3) наличие у членов семьи неврита слухового нерва, в основном у мужчин и некоторых женщин с заболеванием почек. НН необходимо дифференцировать от приобретенных форм гломерулонефрита и пиелонефрита, для которых нехарактерны признаки наследования и поражение слуха и глаз; от врожденных болезней почек: нефронофтиз Фанкони (см.), олиго-меганефрония (см.), поликистоз (см.), заканчивающиеся ХПН; от доброкачественной семейной гематурии, клинически проявляющейся только микрогематурией, которая может рецидивировать или быть постоянной в течение многих лет при нормальной функции почек и отсутствии в них морфологических изменений (эритроциты в просвете канальцев при световой микроскопии биоптата почки).

Лечение. Симптоматическое, при присоединении пиелонефрита применяют антибактериальные и другие препараты, в период ХПН используют пери-тонеальный диализ и гемодиализ, трансплантацию почек.

НЕФРОГЕННЫЙ НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ (синоним: ренальный несахарный диабет). Является семейным наследственным заболеванием, характеризуется неспособностью почечных канальцев продуцировать мочу с более высокой относительной плотностью, чем первичная моча. Передается с доминантным геном женской Х-хромосомы.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенезе решающую роль играет потеря большого количества осмотически свободной воды вследствие нарушения почечной функции осмотического концентрирования. Предполагается врожденная энзимопатия в области дистального отдела нефрона, осуществляющего осмотическое концентрирование: установлен дефект аденилатциклазы со снижением синтеза циклической АМФ и последующей нечувствительностью клеток дистальных канальцев к АДГ. Морфологических изменений в паренхиме почек не обнаруживают. Вслед за потерей воды наступает гиперосмолярность экстрацеллюлярной жидкости, ведущая к дегидратации клеток, что обусловливает клиническую картину болезни.

Клиническая картина. Симптомы болезни наиболее ярко выражены у лиц мужского пола, у женщин они выявляются только при тщательном опросе и обследовании. Нефрогенный несахарный диабет развивается сразу после рождения и проявляется необъяснимыми периодическими лихорадками, которые не снимаются жаропонижающими и антибактериальными препаратами, а также запором, рвотой, симптомами дегидратации, жаждой, питрессинрезистентной полиурией. Чаще всего отмечаются лихорадка, рвота; запоры появляются между 3-м и 6-м месяцами жизни, совпадая с переходом от вскармливания грудным молоком к вскармливанию коровьим, содержащем больше осмотически активных веществ. В типичных случаях полиурия и полидипсия могут наблюдаться в раннем возрасте. Часто эти симптомы маскируются физиологическими полиурией и полидипсией у детей грудного возраста; иногда они отказываются от питья и пищи. После первого года жизни жажда и полиурия ярко выражены, дети выпивают и выделяют до 5—6 л жидкости в сутки. При отсутствии лечения в раннем возрасте дети отстают в физическом и умственном развитии. При недостаточном поступлении в организм жидкости отмечается гиперосмолярность крови (свыше 300 ммоль/л),уровень натрия в сыворотке крови возрастает до 194 ммоль/л, хлора — до 170 ммоль/л, могут быть умеренные гиперкалиемия и гиперазотемия. В моче нет белка, показатели глюкозы и осадок нормальные. Относительная плотность мочи всегда низкая (1001—1004) и сохраняется независимо от лечения питрессином. У детей грудного возраста урограммы нормальные, но на втором году жизни появляется гипотония собирательной системы, особенно мочевого пузыря.

Прогноз. Излечения от ренального несахарного диабета не наступает. Самой частой причиной смерти в грудном возрасте являются инфекции, при которых быстро развивается дегидратация. Летальный исход наступает на фоне гипертермии, не поддающейся лечению антипиретиками. Со второго года жизни прогноз улучшается в связи с появлением жажды и способности ее выражать и утолять. Однако и в этом возрасте сохраняется опасность развития дегидратации во время инфекционных заболеваний и хирургических вмешательств, что требует внутривенного введения жидкости. Физическое отставание легче поддается лечению, умственное выравнивается позднее.

Лечение. Необходимы введение адекватного количества (по возрасту) жидкости и диета с ограничением соли и белка. Детям грудного возраста, помимо оптимальной пищи (грудное молоко), надо вводить изотонический раствор глюкозы (5 %). При выраженной дегидратации, гиперэлектролитемии, лихорадке применяют многодневное капельное введение жидкости, которую затем вводят дробно перорально. Детям старше года с целью обеспечения оптимальной потребности в жидкости рекомендуется не ограничивать ее прием по количеству и по времени. Значительно уменьшает потребность в жидкости бессолевая диета, содержащая мало белка, а также применение салуретиков — гипотиазида в сочетании с альдактоном. Дозы подбирают индивидуально, под контролем электролитов крови. Как правило, салуретики применяют в тяжелых случаях короткими курсами.

НЕФРОНОФТИЗ ФАНКОНИ (синоним: семейный ювенильный нефронофтиз). Относится к семейным заболеваниям с аутосомно-рецессивным типом наследования и характеризуется полиурией и полидипсией, постепенным развитием ХПН. Возможны редкие случаи спорадического заболевания.

Этиология и патогенез. Остаются неясными. Предполагают, что первичным является дефект в ферментных системах дистальных канальцев, ведущий к дегенерации их эпителия и фиброзу интерстициальной ткани. Обычно морфологические изменения в дистальных канальцах более выражены, чем в проксимальных, изменения в клубочках являются вторичными. В некоторых случаях в субкапсулярной части наблюдаются расширение клубочков, а также небольшое количество кист (диаметр 2—8 мм) в области собирательных трубок, в петле Генле и в дистальных канальцах, которые имеют вторичное происхождение и сопровождаются утолщением базальных мембран и дегенерацией эпителия. Отсутствуют гломерулярные отложения иммуноглобулинов.

Клиническая картина. Начало заболевания незаметное. Первыми симптомами являются полидипсия, полиурия и никтурия, которые возникают в возрасте 2—3 лет и в течение ряда лет могут быть единственными признаками болезни. Отеков нет, АД нормальное, небольшая протеинурия (до 0,5— 1,0 г/сут). Нередко отмечаются анемия, иногда приступы судорог неясного генеза, у большинства больных — отставание в росте (пропорциональное), нередко остеопатия. В течение ряда лет может быть изолированное ограничение функции почек по осмотическому концентрированию, иногда — сольтеряющий синдром, а также транзиторное повышение осмоляр-ности плазмы в период дегидратации.

Течение. Нефронофтиз имеет прогрессирующее течение с постепенным склерозированием интерстиция и клубочков, снижением клиренса эндогенного креа-тинина и развитием ХПН по тубулярному типу. При экскреторной урографии почки нормальных размеров или несколько уменьшены, отсутствуют признаки аномалии развития мочевых путей.

Диагноз. Основывается на следующих данных: 1) семейный характер болезни; 2) появление первых признаков болезни после 2—3-летнего возраста в виде полиурии, полидипсии и задержки физического развития; 3) нарушение концентрационной функции почек с последующим развитием ХПН в связи с неуклонно прогрессирующим течением болезни.

Нефронофтиз необходимо дифференцировать от заболеваний, начинающихся с нарушения концентрационной и других канальцевых функций и нередко заканчивающихся ХПН, в частности от синдрома Фанкони, который в отличие от нефронофтиза сопровождается глюкозурией, аминоацидурией и фосфатурией, свидетельствующими о поражении проксимальных канальцев. Ренальный тубулярный ацидоз характеризуется снижением рН крови при рН мочи не ниже 6,0; у этих больных нередки случаи нефрокальциноза и нефрокалькулеза, концентрационная функция почек на ранних стадиях болезни сохранена; от интерстициаль-ного нефрита, являющегося результатом воздействия различных причин.

Прогноз. Летальный исход наступает в возрасте 10—16 лет от ХПН.

Лечение. Симптоматическое; в функционально компенсированной стадии проводят мероприятия по предупреждению дегидратации (не ограничивается прием жидкости) и интеркуррентных заболеваний.

В период ХПН наряду с корригирующей терапией используются гемодиализ и трансплантация почек.

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (НС). Не являясь самостоятельной нозологической формой почечной патологии, с различной частотой наблюдается при первичных (гломерулонефрит, врожденные микрокистозные болезни почек и др.) и вторичных (амилоидоз, сахарный диабет, системная красная волчанка и др.) гломерулопатиях. При вторичных гломерулопатиях в отличие от первичных отмечаются признаки основного заболевания, помимо симптомов, характерны для НС. Высокая протеинурия возникает вследствие повышенной проницаемости гломерулярных капилляров для белка. При усиленной фильтрации белка проксималь-ные канальцы не в состояниии его катаболизировать и реабсорбировать, что ведет к выраженной дистрофии канальцевого эпителия. В зависимости от клинических проявлений условно различают: 1) НС изолированный, или «чистый», не сопровождающийся гематурией и ги-пертензией; наблюдается при гломерулонефрите (нефротическая форма), амилоидозе, отравлении противовоспалительными нестероидными препаратами и др.; 2) НС в сочетании с гематурией и (или) гипертензией, т. е. с признаками нефритического синдрома, что отмечается при смешанной форме первичного и вторичного ГН; 3) неполный НС, характеризующийся типичными его признаками (протеинурия, гипо- и диспротеинемия, гиперлипидемия) в отсутствие отеков. Совершенствование диагностических методов при определении причин НС способствует уменьшению числа больных с так называемым идиопатическим НС, синонимом которого является термин «липоидный нефроз».

Клиническая картина. Отеки характеризуются быстрым или медленным нарастанием до ана-сарки, при длительном их сохранении появляются линии растяжения; «мягкая» их консистенция обусловливает легкую подвижность, что требует измерения массы тела больных при оценке их выраженности под влиянием лечения. Кожа сухая, волосы и ногти ломкие; тоны сердца приглушены; возможны признаки гипотиреоза. Протеинурия может достигать 20 г/сут. В зависимости от этиологии НС может быть селективным и неселективным, сочетаться с гематурией или лейко-цитурией, цилиндрурией. Количество общего белка крови снижается до 3 г/л, альбуминов — до 1,5— 2,0 г/л; уровень оз- и р-глобулинов повышен (соответственно до 40 % и 25 %), содержание у-глобулина может быть снижено или повышено в зависимости от основного заболевания. Гиперлипидемия выражается повышением уровня холестерина, триглицеридов, фосфолипидов, пре-р- и р-липопротеидов. Наблюдаются гиперкоагуляция и депрессия фибринолиза, гипокаль-циемия, угнетение гуморального и клеточного иммунитета.

Осложнения: 1) гиповолемический шок наблюдается редко, характеризуется резким падением АД и другими симптомами в период нарастания отеков, может развиться в период форсированного диуреза без видимых причин; 2) тромбоз легочной артерии, почечных вен и других сосудов связан с гиперкоагуляцией; 3) абдоминальный криз может быть обусловлен тромбозом брыжеечных сосудов или возникать без определенных причин, характеризуется симптомами острого живота; 4) диуретический криз отмечается у отдельных больных на фоне активной диуретической терапии, сопровождается выраженной дегидратацией и электролитными расстройствами.

Диагноз. НС диагностировать несложно. Трудности возникают при определении причины НС, установление которой важно для выработки адекватной тактики лечения и прогноза. Врожденный НС наблюдается у новорожденных, отличается резистентностью к современным методам лечения, неуклонным про-грессированием; летальный исход наступает от гнойных осложнений или от ХПН. Патогенез неизвестен, предполагается нарушение биосинтеза базальных мембран. В биоптате почки и на вскрытии выявляют мик-рокистозные изменения проксимальных канальцев, склероз коркового вещества. При семейном НС его симптомы проявляются в возрасте 4—6 лет, прогноз более благоприятен при применении активных методов лечения (иммуносупрессивные и другие препараты).

Лечение. НС, связанный с ГН, см. Гломерулонефрит. При НС у больных с амилоидозом наряду с диуретической терапией используют колхицин (начинают с 0,6 мг/сут, увеличивая дозу до 1,8 мг/сут), антикоагулянты и антиагреганты. Активная диуретическая терапия применяется после того, как исчерпан диуретический эффект бессолевой диеты. При недостаточной эффективности салуретиков и других энтеральных препаратов (дозы см. Гломерулонефрит) в сочетании (например, гипотиазид и фуросемид) внутривенно вводят лазикс в дозе до 300—500 мг. Так как резистентность к салуретикам может быть связана с выраженной гиповолемией, их действие потенцируют осмотическими диуретиками. В частности, хороший диуретический эффект наблюдается при внутривенном капельном введении в течение 4 ч 200 мл 20 % раствора полиглюкина в сочетании с лазиксом (80-120 мг), гепарином (5000—10 000 ЕД) и преднизоло-ном (до 20—30 мг). В связи с выраженной проницаемостью гломерулярных мембран для белка менее эффективен 10—20 % раствор альбумина.

Во избежание диуретического криза, выраженной дигидратации необходимы постепенное увеличение дозы диуретиков, их подбор с учетом побочного действия (гиперкальциурия при применении фуросемида, гипокалиемия при лечении гипотиазидом) и проведение мероприятий по их профилактике (введение препаратов кальция, калия и др.).

ОЛИГОМЕГАНЕФРОНИЯ. Является врожденной несемейной болезнью, проявляющейся двусторонней гипоплазией почек с уменьшением количества нефронов, а также полиурией и исходом в ХПН. Не сопровождается аномалиями мочевых путей.

Этиология и патогенез. Неизвестны. В биоптате почки обнаруживается уменьшение количестна нефронов, которые увеличены в размерах в 2,5 раза, в интерстициальной ткани может быть диссеминированный фиброз в зонах с атрофированными канальцами, отсутствуют гломерулярные отложения иммуноглобулинов и комплемента.

Клиническая картина. При олигомега-нефронии у детей на первом году жизни нередко отмечаются рвота, признаки дегидратации и лихорадка, нормальное артериальное давление, отсутствуют отеки. Полиурия и полидипсия появляются между первым и третьим годами жизни, в моче отмечается небольшая протеинурия (до 1 г/сут), очень редко — гематурия, максимальная относительная плотность мочи не превышает 1012 при длительно сохраняющейся функции почек по разведению мочи. По мере прогрессирования почечного процесса появляются симптомы, характерные для начальной, а затем и терминальной стадии ХПН, задержка физического развития. При естественном течении олигомеганефронии длительность жизни больных составляет 13—15 лет.

Диагноз. Устанавливается на основании наличия рвоты и лихорадки на первом году жизни, присоединения полиурии и полидипсии на втором году; задержки физического развития, исхода в хроническую почечную недостаточность.

Дифференциальный диагноз следует проводить с нефронофтизом, при котором в более старшем возрасте наблюдаются полиурия и снижение концентрационной функции почек, с врожденной гипоплазией почек, характеризующейся нормальными размерами нефронов и дисплазией.

Лечение. Симптоматическое: коррекция водно-электролитных расстройств с учетом стадии болезни (функционально-компенсированная или период ХПН).

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА (синоним: аденосаркома почки). Составляет более 95 % от злокачественных опухолей почек у детей и является дизонтогенетической опухолью, возникающей на ранних этапах эмбрионального развития. Наиболее часто встречается в возрасте 2—5 лет, одинаково часто у мальчиков и девочек. В 7—8 % случаев отмечается двустороннее поражение. Опухоль имеет капсулу, отделяющую ее от паренхимы, может локализоваться в любом сегменте почки и достигать огромных размеров благодаря быстрому росту, довольно долго оставаясь в капсуле. Метастазирование наблюдается в 60—80 % случаев в регионарные и отдаленные лимфатические узлы, парааортальную клетчатку, в контралатеральную почку, печень, селезенку, кости, кожу, но наиболее часто — в легкие.

Клиническая картина. Начальные проявления заболевания характеризуются признаками интоксикации (опухолевый симптомокомплекс). Опухоль может определяться в виде небольшого округлого образования с четкими ровными краями, не изменяющего конфигурацию живота, или в форме огромной плот-ноэластической опухоли с участками флюктуации, вызывающими асимметричное или равномерное увеличение живота. Боль является поздним симптомом, носит тупой характер, не имеет определенной локализации.

Гематурия и протеинурия обнаруживаются у 6—20 % больных, как правило, в поздних стадиях болезни, при распаде опухоли. Повышение артериального давления, вызванное ишемией почки, сдавливаемой опухолью, наблюдается у 75—95 % больных. Наиболее частым и ранним симптомом является умеренная анемия, которая становится резко выраженной при опухолях больших размеров с наличием метастазов. Отмечается увеличение СОЭ до 50 мм/ч.

Диагноз. Основными методами диагностики являются ультразвуковое и рентгенологическое обследование, антиография.

Прогноз. Благоприятный у детей, проживших первый критический год после операции, и у которых нет рецидивов и метастазов. О полном излечении можно говорить в тех случаях, когда ребенок прожил без рецидивов и метастазов три года после операции. Отдаленные результаты лечения опухоли Вильмса зависят от возраста ребенка, стадии и характера клинического течения заболевания и от методов лечения. Из детей, оперированных в возрасте до одного года, выживают 90 %, а среди оперированных в возрасте старше года выживаемость составляет 18 %.

Лечение. Ведущим в лечении опухоли почки является хирургический метод в комплексе с рентгено- и химиотерапией.

ПАРАНЕФРИТ. Гнойно-воспалительный процесс в околопочечной жировой клетчатке. Различают первичный и вторичный паранефрит. Первичный возникает при отсутствии почечного заболевания в результате проникновения инфекционного агента гематогенным путем из отдаленных очагов гнойного воспаления в организме (остеомиелит, фурункул, панариций и др.). Вторичный паранефрит является осложнением гнойно-воспалительного процесса в почке — результат непосредственного распространения гноя из очага воспаления в почке (пионефроз, карбункул, абсцесс) на паранефральную клетчатку или при пиелонефрите — по лимфатическим и кровеносным путям. По характеру воспалительного процесса паранефрит делится на острый и хронический. В зависимости от локализации гнойно-воспалительного очага в паранефральной клетчатке выделяют передний, задний, верхний, нижний и тотальный паранефрит. Задний паранефрит встречается гораздо чаще вследствие более обильного развития жировой клетчатки на задней поверхности почки.

Клиническая картина. Заболевание начинается как любой острый воспалительный процесс с гипертермического синдрома. Температура тела достигает 39—40 °С. На 3—4-е сутки появляется боль в области ложных ребер, обычно она имеет опоясывающий характер и иррадиирует в эпигастральную область, лопатку и позвоночник. Несколько позже обнаруживают сколиоз поясничного отдела позвоночника за счет защитного сокращения поясничных мышц. В периферической крови отмечаются выраженный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Диагностируется паранефрит на основании рентгенологических и ультразвуковых методов исследования.

Лечение. Своевременное начало антибактериальной терапии позволяет добиться выздоровления больного без хирургического вмешательства. При гнойном паранефрите показано широкое вскрытие пара-нефрального абсцесса с последующим его дренированием.

ПИЕЛОНЕФРИТ. Бактериально-воспалительное заболевание чашечно-лоханочного аппарата и паренхимы почек с преимущественным вовлечением ее интерстициальной ткани. Очаговость поражения почек, т. е. чередование интактных зон и участков, измененных воспалительным процессом, является характерным признаком, отличающим пиелонефрит от гломеруло-нефрита. Заболевание может развиться в любом возрасте, встречается чаще у девочек.

Этиология и патогенез. Среди микробных возбудителей пиелонефрита чаще выявляется кишечная палочка, реже другие виды бактерий: клебси-елла, протей, синегнойная палочка, энтерококк, стафилококк. У 10—25 % больных хроническим пиелонефритом находят смешанную флору в моче. Инфицирование почки и собирательной системы происходит в основном восходящим (у 80 % больных) и гематогенным путями. В возникновении и развитии пиелонефрита важное значение имеют снижение иммунной защиты макроорганизма; наличие экстра- или интраренальной обструкции мочевых путей, способствующей стазу мочи; изменение реактивности почечной паренхимы, ведущей к снижению ее резистентности к мочевой инфекции; патогенность микробных возбудителей, в частности адгезивные и ферментативные свойства, и их устойчивость к антибактериальным препаратам; обменные заболевания: сахарный диабет, цистинурия, гипокалиемия и др.; наличие экстраренальных очагов инфекции, вульвовагиниты, дегидратация, септицемия, дефекты при катетеризации мочевых путей и пр.; дисбактериоз кишечника с повышением количества условно-патогенной микрофлоры и транслокацией микроорганизмов из кишечника в мочевые органы. Каждый из перечисленных факторов может иметь самостоятельное значение в возникновении пиелонефрита, однако чаще заболевание развивается при сочетанием воздействии некоторых из них.

Различают первичный и вторичный пиелонефрит. При первичном пиелонефрите не наблюдается аномалий почек и мочевых путей, сопровождающихся нарушением оттока мочи. Вторичный пиелонефрит встречается чаще (80 %) и возникает на фоне органических и функциональных аномалий почек и мочевых путей, вызывающих нарушения пассажа мочи (везикоренальный рефлюкс, нарушение проходимости мочеточников, поликистоз, нефролитиаз и др.), обменных нарушений и пр.

Клиническая картина. По течению различают острый и хронический пиелонефрит. При остром пиелонефрите начало болезни, как правило, острое, с повышением температуры тела до 38—40 °С, ознобом, головной болью, иногда рвотой. У детей старшего возраста могут быть односторонние или двусторонние боли в пояснице с иррадиацией в паховую область, тупые или коликообразные, постоянные или периодические. Нередко отмечаются болезненные и частые мочеиспускания, а также полиурия с понижением относительной плотности мочи до 1015—1012. Общее состояние ухудшается, нарастают вялость, бледность кожных покровов. У одних детей можно наблюдать напряжение стенки живота, болезненность в подвздошной области и по ходу мочеточников, у других — положительный симптом Пастернацкого. Опеределяются нейтрофильная лейкоцитурия и бактериурия, реже - небольшая микрогематурия и протеинурия, в анализах крови — лейкоцитоз, повышенная СОЭ, небольшая нормохромная анемия. Редко встречаются тяжелые формы пиелонефрита, сопровождающиеся явлениями сепсиса, маловыраженными местными проявлениями, нередко осложняющиеся острой почечной недостаточностью, а также стертые формы острого пиелонефрита с неяркими общими и местными симптомами и выраженными мочевыми признаками (лейкоцитурия, бактериурия, макрогематурия и протеинурия).

У новорожденных симптомы болезни слабо выражены и малоспецифичны. Заболевание проявляется в основном диспепсическими расстройствами (анорексия, рвота, понос), малой прибавкой или снижением массы тела, лихорадкой. Реже наблюдаются желтуха, приступы цианоза, менингеальные симптомы, признаки дегидратации. Лейкоцитурия, бактериурия, небольшая протеинурия выявляются у всех детей, в 50—60 % случаев наблюдается гиперазотемия.

У большинства детей до 1 года острый пиелонефрит развивается постепенно. Наиболее постоянными симптомами являются повышение температуры тела, аноексия, срыгивания и рвота, вялость, бледность, нарушения мочеиспускания и мочеотделения. Мочевой синдром ярко выражен. Гиперазотемия в грудном возрасте наблюдается значительно реже, чем у новорожденных, преимущественно у детей, у которых пиелонефрит развивается на фоне врожденной патологии мочевой системы.

Хронический пиелонефрит является следствием неблагоприятного течения острого пиелонефрита, который продолжается более 6 мес или в этот период наблюдается два или более обострения. В зависимости от выраженности клинических проявлений различают рецидивирующий и латентный хронический пиелонефрит. При рецидивирующем течении наблюдаются периодически повторяющиеся обострения с более или менее длительными бессимптомными периодами. Клиническая картина рецидива хронического пиелонефрита мало отличается от таковой при остром пиелонефрите и характеризуется различным сочетанием общих (лихорадка, боли в животе или пояснице и др.), местных (дизурия, поллакиурия и др.) и лабораторных (лейкоцитурия, бактериурия, гематурия, протеинурия и др.) симптомов заболевания. Латентное течение хронического пиелонефрита наблюдается приблизительно в 20 % случаев. В его диагностике исключительно важное значение имеют лабораторные методы исследования, так как у больных отсутствуют общие и местные признаки заболевания. При выявлении лейкоцитурии или бактериурии необходимо решить вопрос о локализации воспалительного процесса в мочевой системе. К характерным клиническим признакам пиелонефрита относятся спонтанные боли в пояснице, болезненность в области почек, высокая температура тела, нейтрофилез, повышенная СОЭ, наличие лейкоцитарных цилиндров и сывороточных антибактериальных антител в титре 1:160 и выше к микроорганизмам, высеянным из мочи больного.

Практически при любой инфекции мочевых путей следует предполагать пиелонефрит, если имеется снижение концентрационной функции почек. Ценным диагностическим признаком пиелонефрита является асимметрия поражения почек, выявляемая при экскреторной урографии и изотопной ренографии. Основными рентгенологическими симптомами острого пиелонефрита являются увеличение размеров пораженной почки, спазм чашек, их шеек и мочеточника на стороне поражения. Наиболее ранний рентгенологический признак хронического пиелонефрита — гипотония чашек, лоханок и мочеточника на стороне поражения.

На поздних стадиях хронического пиелонефрита появляются деформация чашечно-лоханочных систем в виде грибовидных, булавовидных, тарелкообразных чашек, Рубцовых западений по контурам лоханок и почек, локальное уменьшение толщины почечной паренхимы, уменьшение размеров пораженной почки или ее отдельных сегментов.

Пиелонефрит необходимо дифференцировать от цистита, интерстициального нефрита. Для обоих заболеваний характерным и часто единственным симптомом служит лейкоцитурия. При пиелонефрите она нейтро-фильная, при интерстициальном нефрите — лимфо-цитарная (преобладание лимфоцитов в уроцитограмме). Патологическая, истинная, бактериурия (100 000 микробных тел в 1 мл мочи и выше), высокий титр антибактериальных антител (1:160 и выше) являются характерными признаками пиелонефрита. При интерстициальном нефрите бактериурия не выявляется, титр антител в сыворотке крови к стандартному штамму E.coli определяется не выше, чем в разведении 1:10, 1:40. Пиелонефрит необходимо дифференцировать от хронического гломерулонефрита, туберкулеза почек, вульвита или вульвовагинита. Для уточнения происхождения лейкоцитурии проводят параллельное определение содержания лейкоцитов в средней порции мочи и в отделяемом из влагалища. Окончательно локализацию воспалительного процесса в органах мочеполовой системы помогает установить комплексное обследование каждого ребенка нефрологом и гинекологом.

Прогноз. Острый первичный пиелонефрит при правильном и своевременно начатом лечении часто заканчивается полным выздоровлением (в 80—90 % случаев). Смертельные исходы (10—20 %) отмечаются главным образом среди новорожденных. Переход острого пиелонефрита в хронический чаще возможен при вторичном пиелонефрите, но нередко (40 %) рецидивы наблюдаются и при первичном заболевании.

Прогноз хронического пиелонефрита менее благоприятный. У большинства больных пиелонефрит длится несколько десятилетий, начинаясь в детстве. Тяжесть его может усугубляться рядом осложнений, из которых наиболее частыми являются некроз почечных сосочков, мочекаменная болезнь и артериальная гипертензия. Хронический пиелонефрит занимает третье место (после врожденных заболеваний почек и гломерулонефрита) среди причин, ведущих к развитию хронической почечной недостаточности и летальному исходу.

Лечение. Направлено на ликвидацию почечной инфекции, повышение реактивности организма, восстановление уродинамики при вторичном пиелонефрите. Антибактериальное лечение должно проводиться с учетом чувствительности микрофлоры мочи к антибактериальным препаратам. Как правило, назначают левомицетин детям до 3 лет по 0,15—0,3 г 4 раза в сутки; ампициллин — по 100—200 мг/кг в сутки; ген-тамицин — по 0,4 мг/кг 2 раза в сутки; оксациллин детям до 3 мес — по 200 мг/кг в сутки, до 2 лет — по 1 г в сутки, старше 2 лет — по 2 г в сутки; эрит-ромицин детям до 2 лет — по 5—8 мг/кг 4 раза в сутки, старше 2 лет — по 0,5—1,0 г в сутки. Из хи-миопрепаратов используют фурагин по 0,05—0,1 г 3 раза в сутки, уросульфан по 0,5 г 2—4 раза в сутки, невиграмон 0,25—1,0 г в сутки в 3—4 приема, 5-НОК по 0,05—0,1 г 4 раза в день. При назначении препаратов учитывают состояние функций почек.

Лечение начинают с назначения на 2 нед специфического препарата (антибиотика). После исчезновения лейкоцитурии и бактериурии переходят к терапии химиопрепаратами, из которых наиболее часто применяют фурагин. Его назначают в возрастной дозе на 3 приема в день в течение месяца, затем при сохранении нормальных анализов мочи переходят на поддерживающую терапию в течение 1—3 мес (в зависимости от наличия обструкции, частоты рецидивов, выраженности симптомов в период обострения) в дозе, равной 1/1з лечебной, т. е. сохраняют однократный прием фурагина на ночь. В случае, если применяется не фурагин, а другие химиопрепараты, их следует менять каждые 2 нед. При нормальной функции почек антибактериальные препараты назначают в возрастной дозе, при почечной недостаточности ее уменьшают наполовину.

Лекарственные травы в виде настоев и отваров используют как дополнение к антибактериальной терапии. При высокой активности пиелонефрита применяют травы антибактериального и противовоспалительного действия: листья брусники, толокнянки, спорыша, зверобоя, ромашки, шалфея и др. В период стихания процесса используют травы противовоспалительного действия: ягоды можжевельника, цветы василька, плоды шиповника, почечный чай, почки березы и др. С целью повышения иммунологической реактивности организма ребенка применяют стафилококковый анатоксин, аутовакцину, продигиозан. В острой фазе заболевания показаны обильное питье (для детей школьного возраста общее количество жидкости должно составлять 1,5—2,0 л в день), молочно-растительная диета с ограничением белка и соли до 2—3 г/сут, постельный режим. При улучшении состояния ребенка назначают диету с исключением жирных блюд, приправ, специально соленых продуктов, режим с ограничением физической нагрузки. Важна санация очагов инфекции, при вторичном пиелонефрите — своевременное восстановление уродинамики с помощью оперативного вмешательства, а также мероприятия по ликвидации обменных нарушений. Больной должен состоять на диспансерном учете в течение всего периода клини-ко-лабораторной ремиссии до выздоровления, о котором можно говорить при длительном сохранении полной ремиссии (не менее 3 лет). В последние годы большое значение придают нормализации микрофлоры кишечника (бифидумбактерин и другие препараты, восстанавливающие нормальную микрофлору кишечника).

ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. Характеризуется нарушением гомеостатических констант (рН, осмолярность и др.) вследствие значительного нарушения функций почек и является исходом или осложнением заболеваний, условно разделенных на ренальные (гломерулонефрит, пиелонефрит и др.), преренальные (гиповолемия, дегидратация и др.) и постренальные (обструктивные уропатии и др.).

Острая почечная недостаточность (ОПН). Проявляется внезапным нарушением гомеостаза (гиперазотемия, ацидоз, электролитные расстройства) в результате острого нарушения основных функций почек (азото-выделительная, регуляция КОС, водно-электоролитно-го баланса). В детском возрасте ОПН может развиться при заболеваниях, сопровождающихся гипотензией и гиповолемией (ожоги, шок и др.) с последующим уменьшением почечного кровотока; ДВС-синдрома при септическом шоке, ГУС и другой патологии; при ГН и ПН; при корковом некрозе почек (у новорожденных), а также при затруднении оттока мочи из почек. Морфологические изменения почек зависят от причины и периода ОПН, в котором проведена биопсия почки (начальная, олигоанурия, полиурия и выздоровление). Наиболее выражены изменения канальцев: их просвет расширен, эпителий дистрофирован и атрофирован, ба-зальная мембрана с очагами разрывов. Интерстициаль-ная ткань отечная, с клеточной инфильтрацией, в клубочках могут быть минимальные изменения при ка-нальцевом некрозе (действие нефротоксина), а также характерные признаки гломеруло- или пиелонефрита (ПН), осложненного ОПН. В зависимости от причины ОПН в полиурической стадии происходят регенерация канальцевого эпителия, постепенное уменьшение других морфологических изменений.

Клиническая картина. Различают 4 периода ОПН:

1. Начальный период характеризуется симптомами основного заболевания (отравление, шок и др.).

2. Олигоанурический период проявляется быстрым (в течение нескольких часов) уменьшением диуреза до 100—300 мл/сут с низкой относительной плотностью мочи (не более 1012), продолжается 8—10 дней, сопровождается постепенным нарастанием слабости, ано-рексией, тошнотой, рвотой, зудом кожи. При неограниченном введении жидкости и соли возникают ги-перволемия, гипертензия; могут развиться отек легких и периферические отеки. Быстрое нарастание гиперазотемии (до 5—15 ммоль/сут мочевины и креатинина более 2 ммоль/л), выраженный ацидоз (рН до 7,2), гиперкалиемия (до 9 ммоль/л), гипонатриемия (ниже 115 ммоль/л) обусловливают уремическую кому. Появляются кровоизлияния, желудочно-кишечные кровотечения, гемоглобин ниже 30 ед, лейкоцитов до 2,0 • 10⁹ /л. Моча красного цвета за счет макрогематурии, протеинурия обычно небольшая — достигает 9 %о и больше у больных ГН, осложненном ОПН. У некоторых больных отмечается уремический перикардит; дыхание Куссмауля может сохраняться в течение первых сеансов диализа. Описаны случаи нео-лигурической ОПН, развившейся вследствие нерезко выраженного некронефроза.

3. Полиурический период наблюдается при благоприятном исходе ОПН, продолжается до 2—3 нед, характеризуется восстановлением диуреза (в течение 3— 5 дней) и его нарастанием до 3—4 л/сут, увеличением клубочковой фильтрации (с 20 до 60—70 мл/мин), ликвидацией гиперазотемии и признаков уремии; уменьшением мочевого синдрома, улучшением концентрационной функции почек.

4. Период выздоровления может продолжаться до 12 мес, характеризуется постепенным восстановлением ренальных функций. При использовании перитонеального диализа и гемодиализа в комплексной терапии ОПН летальные исходы снизились до 20—30 %, редко отмечается исход в хроническую почечную недостаточность, а также развитие ОПН на фоне хронической почечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с олигоанурией без нарушения гомеостатических констант, что наблюдается при обтурации мочевых органов, ОГН, сопровождающимися олигурией и нормальной относительной плотностью мочи, отсутствием гиперазотемии; с ХПН, которая в отличие от ОПН развивается постепенно, с полиурической стадии и заканчивается олигоанурическим необратимым периодом.

Лечение. Сводится к ликвидации причины ОПН, коррекции возникших гомеостатических нарушений, предупреждению различных осложнений. При наличии гиповолемии вводят изотонический раствор хлорида натрия (0,7 %) и глюкозы (5 %), раствор Рин-гера в объеме, обеспечивающем восстановление ОЦК под контролем гематокрита, иногда вводят до 1,5 л/сут жидкости. В олигоанурической стадии широкий механизм действия каждого из терапевтических мероприятий объясняется тесной взаимосвязью признаков ОПН (например, ацидоз поддерживает гиперкалие-мию). Поэтому ограничение в диете белков (до 0,8—1,0 г/кг в сутки) и высокая калорийность питания способствуют уменьшению не только гиперазотемии, но и ацидоза, снижая гиперкатаболизм тканей. Гиперка-лиемия (опасна из-за остановки сердца) выше 6 ммоль/л корригируется резким ограничением калия в пище, внутривенным введением 10 % раствора глю-коната кальция по 10—20 мл, 20—40 % раствора глюкозы по 100—200 мл (капельно). Количество вводимого гидрокарбоната натрия рассчитывают по дефициту стандартных бикарбонатов крови (в 3—4 % растворе по 100—150 мл). Гемотрансфузии проводят по показаниям. Кортикостероидные препараты применяют при ОПН, развившейся на фоне инфекционно-аллергиче-ских заболеваний. При отеке легких, сердечно-сосудистой недостаточности, эклампсии проводят общепринятые мероприятия. В зависимости от осмолярности плазмы в первые 2—3 дня от начала олигоанурии можно вводить осмотические диуретики (15—20 % раствор маннитола или полиглюкина по 200—400 мл в течение 40—120 мин), а также салуретики (лазикс до 1 г в сутки и др.) При необходимости антибактериальной терапии вводят препараты, обладающие минимальной нефро-токсичностью, в дозе, соответствующей половине возрастной. В полиурической стадии ОПН назначают диету в соответствии с возрастом, вводят жидкость в соответствии с диурезом, достаточное количество калия, натрия и кальция для предупреждения дегидратации и электролитных расстройств. При отсутствии эффекта от консервативных средств используют перитонеаль-ный диализ или гемодиализ, который назначают при тяжелом состоянии больных, неукротимой рвоте, признаках начинающегося отека легких и т. д.; при ги-перкалиемии свыше 7 ммоль/л, выраженном ацидозе и гиперазотемии. При ОПН не оправдано применение декапсуляции почек и околопочечной новокаиновой блокады.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН). Диагностируется у детей с болезнями мочевых органов при сохранении у них в течение 3—6 мес снижения клубочковой фильтрации менее 20 мл/мин, увеличения уровня сывороточного креатинина, мочевины. Свыше 50 болезней, проявляющихся поражением почек, могут закончиться ХПН, для которой в отличие от ОПН характерны прогрессирование и необратимость.

Этиология. Причиной развития являются приобретенные и наследственные болезни мочевых органов, факторы, обусловливающие развитие ОПН и ее исход в ХПН. При прогрессирующих болезнях почек происходит постепенное уменьшение их размеров за счет склерозирования. Характерна мозаичность морфологических изменений: наличие склерозированных клубочков и канальцев наряду с гипертрофированными клубочками и расширенными канальцами, с участками фиброза интерстициальной ткани. Процесс формирования ХПН зависит от ее этиологии и возраста больных. У детей грудного возраста ХПН прогрессирует на фоне структурной и функциональной незрелости почек, при мочекаменной болезни — в результате деструкции почек, гидронефроза и пиелонефрита. Существует ряд общих положений в отношении связи между клиническими проявлениями ХПН и биохимическими и другими ее проявлениями: 1) при склерозировании 75—80 % нефронов остальные теряют способность к дальнейшей гипертрофии, что обусловливает минимальные резервные возможности, клинически проявляющиеся снижением толерантности к приему натрия, калия, быстрой декомпенсацией ХПН в стрессовых ситуациях; 2) клинические проявления ХПН связаны с непосредственным ухудшением выделительной и других ренальных функций, с воздействием так называемых вторичных факторов, направленных на компенсацию первичных нарушений (например, удаление кальция из костей с целью компенсации ацидоза), а также с поражениями других органов (перикардит и др.), обусловленными нарушением их жизнедеятельности в условиях изменения гомеостатических констант (ацидоз, гиперазотемия и др.).

Клиническая картина. ХПН отличается постепенным развитием слабости, бледности кожи, анорексии. Артериальное давление чаще нормальное в начальной, или полиурической, стадии; в олигоанурической, или уремической, стадии, как правило, наблюдается гипертензия. В полиурической стадии ХПН (диурез достигает 2—3 л/сут), которая может длиться годами, гиперазотемия выражена умеренно, клубочковая фильтрация 20—30 мл/мин, относительная плотность мочи равна или ниже относительной плотности плазмы крови (1010—1012). Ацидоз может отсутствовать. Мочевой синдром, слабо выраженный при врожденных нефропатиях (протеинурия до 1 г/сут), может проявляться различной степенью протеинурии, гематурии и лейкоцитурии при ХПН вследствие гломеруло- и пиелонефрита. В олигоанурической стадии, продолжающейся 1—4 мес, резкое ухудшение состояния обусловлено присоединением геморрагического синдрома, сердечно-сосудистой недостаточности и т. д. в результате нарастающих изменений обмена веществ. У детей с ХПН вследствие врожденных тубулоинтерстициальных болезней почек (нефронофтиз и др.) нередко наблюдаются выраженные симптомы ренального рахита (боли в костях и мышцах, костные деформации, задержка роста), что связано с недостаточной продукцией биологически активного метаболита витамина D — 1,25(ОН)2Оз склерозированными почками, а также с воздействием ятрогенных факторов (диета с ограничением белка и кальция, лечение преднизолоном и др.). В этот период нарастают анемия, гиперкалие-мия, нарушается функция почек по осмотическому разведению, что ведет к быстрому развитию гиперволемии при неадекватном введении жидкости. Длительность жизни детей с ХПН во многом зависит от ее причины: больные с тубулоинтерстициальной патологией живут дольше (до 12 лет и более), чем больные с гломеру-лопатиями (2—8 лет) без диализа и трансплантации почек в комплексной терапии.

ХПН необходимо дифференцировать от ОПН, которая отличается внезапным началом с олигоанурической стадии и обратным развитием в большинстве случаев; от нейрогипофизарного несахарного диабета, при котором отсутствуют гиперазотемия и другие признаки ХПН; от анемического синдрома при других заболеваниях (гипопластическая анемия и др.), при которых отсутствуют симптомы ХПН.

Лечение. Направлено на уменьшение гиперазотемии и коррекцию водно-электролитных и других нарушений обмена веществ. Основные принципы такие же, как при лечении ОПН (см.). Однако при ХПН корригирующие мероприятия применяются длительное время, диета Джордано—Джованетти (ограничение белка до 0,7 г/кг в сутки и высокая калорийность) — при наличии выраженной гиперазотемии. В настоящее время хронический перитонеальный диализ и гемодиализ назначают при подготовке к трансплантации почек, а также при наличии противопоказаний к трансплантации почек. У детей с ХПН, сопровождающейся ренальным рахитом, в комплексное лечение включают витамин D и его метаболиты, в том числе 1,25(ОН)₂ D₃ по 0,25-1,0 мг/сут, la(OH)D₃ по 0,5-2,0 мг/сут в течение 3—6 мес повторными курсами под контролем сывороточного кальция (возможно развитие нефрокальциноза). Программа диализ—трансплантация почек остается наиболее перспективной в лечении детей с ХПН, так как помогает больным вернуться к нормальной жизни в семейной обстановке. Показаниями для выполнения этой программы являются отсутствие эффекта от консервативной терапии, повышение уровня сывороточного креатина до 0,6 ммоль/л (6 мг %) и калия в крови свыше 7 ммоль/л.

ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС. Представляет собой обратный ток мочи из мочевого пузыря в мочеточник и чашечно-лоханочную систему, обусловлен несостоятельностью уретеровезикального соустья. Различают 4 степени рефлюкса. Наиболее тяжелая IV степень, при которой отмечаются расширение и извилистость мочеточника, дилатация лоханки и чашек, т. е. имеет место уретерогидронефроз. По характеру возникновения различают активный, появляющийся во время акта мочеиспускания, и пассивный, возникающий вне акта мочеиспускания, а также пассивно-активный рефлюкс. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс у детей является чаще всего следствием врожденного порока развития мочеточниково-пузырного сегмента, инфравезикальной обструкции, нейрогеиного мочевого пузыря или острого и хронического цистита. Нарушение пассажа мочи приводит к развитию мик-робно-воспалительного процесса при присоединении инфекционного агента (вторичный обструктивный пи-елонефрит).

Клиническая картина. Заболевание чаще всего проявляется симптомами пиелонефрита (температуры тела до 38 "С и выше, лейкоцитурия). К косвенным симптомам заболевания относятся боли в боку или поясничной области, дизурические расстройства.

Диагноз. Цистография является основным методом диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса. Для уточнения диагноза используют экскреторную урографию, цистоскопию, цистометрию и ультразвуковое исследование.

Лечение. В зависимости от степени рефлюкса и причин его возникновения применяют консервативное и оперативное лечение.

РЕНАЛЬНАЯ ГЛЮКОЗУРИЯ. Характеризуется снижением почечного порога для глюкозы, в результате чего глюкоза выделяется с мочой при нормальном ее уровне в крови. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, в некоторых случаях прослеживается аутосомно-доминантный тип передачи.

Этиология и патогенез. Неизвестны. Заболевание проявляется в детском и юношеском возрасте. В одной семье могут быть случаи ренальной глюкозурии и панкреатического диабета.

Клиническая картина. Иногда больные предъявляют жалобы, аналогичные жалобам больных диабетом и характерные для неврастеников: нарушение сна, повышенная утомляемость, головные боли, повышенная жажда. Часть жалоб возникает у легковозбудимых больных. У некоторых больных полиурия и полидипсия развиваются вследствие осмотического диуреза, вызванного глюкозой. Чаще единственным симптомом заболевания является глюкозурия до 2—3 г/сут, очень редко — больше 10 г/сут. Уровень глюкозы в крови обычно нормальный, реже понижен. Гликеми-ческая кривая, как правило, нормальная или гипогликемического типа. Клиренс глюкозы повышен. Максимальная реабсорбция глюкозы у части больных понижена (тип А), реже нормальная (тип В). В моче выявляют лишь наличие глюкозы и обусловленную этим высокую относительную плотность ее.

Диагноз. Ставят при обнаружении глюкозурии в условиях многократно подтвержденного нормального уровня глюкозы в крови, при этом для семейной глюкозурии характерно наличие в моче именно глюкозы (определяют хроматографически).

Дифференциальный диагноз проводят с панкреатическим сахарным диабетом. Большую осторожность необходимо соблюдать, диагностируя ренальную глюкозурию у члена семьи, в которой есть случаи панкреатического диабета; с другими тубулопатиями: глюкоаминофосфатдиабетом, глюкоами-нодиабетом, глюкофосфатдиабетом (путем исследования экскреции фосфатов и аминокислот с мочой); с синдромом ренальной глюкозурии при отравлении флоридзином, тяжелыми металлами, при нефротиче-ском синдроме, при лечении кортикостероидами.

Прогноз. Благоприятный. У детей с небольшой глюкозурией выделение глюкозы иногда прекращается, при сохранении глюкозурии больные умирают от причин, не связанных с ней.

Лечение. Не требуется. При отсутствии гипогликемии не следует перегружать диету углеводами, так как это только увеличивает выделение глюкозы через почки. При гипокалиемии, которая иногда развивается в сочетании с глюкозурией, проводят коррекцию уровня калия.

РЕНАЛЬНЫЙ ТУБУЛЯРНЫЙ АЦИДОЗ ДИС-ТАЛЬНЫЙ (тип I, или синдром Олбрайта). Наследственное заболевание, сущность которого состоит в неспособности дистального отдела нефрона создать градиент концентрации Н+-ИОНОЕ между кровью и тубу-лярной жидкостью, что выражается постоянной щелочной реакцией мочи (рН>5,7; обычно 6,0) при любой степени ацидоза. Наследование аутосомно-до-минантное.

Этиология и патогенез. Неизвестны. Предполагают дефицит эфиров в энергетическом механизме, обеспечивающем абсорбцию натрия в пери-тубулярную жидкость. Вторично, в связи с высоким рН мочи, снижается экскреция титруемых кислот и аммония, происходит потеря бикарбонатов, развивается метаболический ацидоз, ведущий к повышенной экскреции кальция с мочой. Повышенная экскреция кальция и щелочная реакция мочи обусловливают не-фрокальциноз, приводящий к почечной недостаточности.

Клиническая картина. Заболевание проявляется после 2-летнего возраста, иногда начало может быть прослежено с первых месяцев жизни в виде тошноты, запоров, анорексии, полиурии, дегидратации, отставания в развитии. Характерна задержка роста, часто наблюдаются рахит, остеомаляция, боли в костях, патологические переломы, периодические мышечные параличи. У больных могут быть внезапные кризы дегидратации, сочетающиеся с расстройством кровообращения, сердечной аритмией, тошнотой, вялыми параличами, затрудненным дыханием, сонливостью, комой. Постоянная щелочная реакция мочи, рН не понижается до минимального уровня несмотря на системный ацидоз (рН крови ниже 7,3, SB ниже 20 ммоль/л). Экскреция титруемых кислот и аммония снижена в соответствии с повышенным рН мочи. Несмотря на системный ацидоз, с мочой экскретируются бикарбонаты в постоянном количестве при наличии широких колебаний уровня бикарбонатов в крови, снижение уровня калия в крови ниже 4,5 ммоль/л. Калий и кальций в повышенных количествах экскретируются с мочой. Максимальная реабсорбция бикарбонатов нормальная. Наблюдается гипо- и изостенурия. При отсутствии своевременного лечения рентгенологически обнаруживается нефрокальциноз (иногда только гистологически), реже — нефролитиаз, рахитические изменения костей, остеомаляция.

Диагноз. Ставят при выявлении рН мочи выше 5,7 при любой степени метаболического ацидоза, спонтанного или вызванного введением хлорида аммония. Для дифференциации от проксимального ренального тубулярного ацидоза необходимо произвести исследование Тт (максимальная реабсорбция) бикарбонатов; при дистальном ренальном тубулярном ацидозе она нормальная. Если нагрузка хлоридом аммония, снижающая уровень бикарбонатов в сыворотке крови, не приводит к падению рН мочи до 5,2 и ниже, прокси-мальный ренальный тубулярный ацидоз может быть исключен.

РЕНАЛЬНЫЙ ТУБУЛЯРНЫЙ АЦИДОЗ НЕПОЛНЫЙ ДИСТАЛЬНЫЙ. Характеризуется нефрокальци-нозом и нарушением функции подкисления мочи при отсутствии сдвига в сторону ацидоза в крови. В отличие от первичного гиперпаратиреоидизма при тубулярном ацидозе нет гиперкальциемии и имеется другой характер костных изменений. Идиопатическая гиперкальци-урия является изолированным нарушением, другие электролитные изменения отсутствуют.

Прогноз. Благоприятный при рано начатом лечении (до появления нефрокальциноза). 

Лечение. Направлено на коррекцию системного ацидоза, восстановление роста, ликвидацию изменений в костях, профилактику отложения кальция в почках, что осуществляется с помощью ощелачивающей терапии в виде раствора Олбрайта, состоящего из 98 г цитрата натрия, 140 г лимонной кислоты, воды до 1 л. При подборе индивидуальной дозы ориентируются на уровень рН и стандартных бикарбонатов в крови. При гипокалиемии к раствору добавляют цитрат калия. Подщелачивающая терапия проводится непрерывно во избежание рецидива электролитных расстройств. Критерием эффективности лечения является восстановление нормальной экскреции кальция с мочой (5—6 мг/кг в сутки). Терапия сопровождается нормализацией массы тела и ликвидацией изменений в костях. Пациентам с нефрокальцинозом или нефролитиа-зом рекомендуется этакриновая кислота по 50— 100 мг 3 раза в неделю (снижает рН мочи). Подще-лачивание мочи бесполезно и может усилить эти осложнения.

РЕНАЛЬНЫЙ ТУБУЛЯРНЫЙ АЦИДОЗ ПРО-КСИМАЛЬНЫЙ (тип II). Характеризуется снижением почечного порога для бикарбонатов, что ведет к их неполной реабсорбции в проксимальном отделе нефрона и повышенной экскреции с мочой. Болеют лица мужского пола.

Этиология. Неизвестна. Повышенная экскреция бикарбонатов с мочой приводит к стабилизации концентрации бикарбонатов в крови на более низком уровне, чем у здоровых, т. е. к метаболическому ацидозу. Реакция мочи становится щелочной из-за наличия бикарбонатов. Отставание в росте является единственным клиническим проявлением заболевания. В крови обнаруживают метаболический ацидоз при наличии щелочной реакции мочи. Максимальная каналь-цевая реабсорбция бикарбонатов снижена. В условиях снижения уровня бикарбонатов в крови ниже порогового (нагрузка хлоридом аммония) реакция мочи становится кислой.

Диагноз. Ставят при наличии сохраненной способности почек к подкислению мочи при уровне бикарбонатов в крови ниже порогового, при выявлении сниженной максимальной реабсорбции бикарбонатов. В отличие от дистального ренального тубулярного ацидоза (тип I) при проксимальном ацидозе сохранена способность подкисления мочи и наблюдается понижение максимальной реабсорбции бикарбонатов. Синдром вторичного проксимального ренального тубуляр-ного ацидоза в сочетании с другими тубулярными расстройствами сопровождает цистиноз, синдромы Лове, Фанкони, врожденную чувствительность к фруктозе, некоторые случаи нефротического синдрома, амилои-доз; отравление металлами, лекарственными препаратами с просроченным сроком действия (тетрациклин, 6-меркаптопурин). Проксимальный механизм ренального тубулярного ацидоза предполагается при синдроме Лайтвуда (младенческая форма ренального тубулярного ацидоза).

Прогноз. Благоприятный. Медленно улучшается рост, после прекращения терапии ацидоз не возобновляется. При младенческой форме ренального тубулярного ацидоза большинство детей выздоравливают к 2-летнему возрасту.

Лечение. Вводят бикарбонат или цитрат натрия до 10 ммоль/кг в сутки для поддержания нормального уровня рН и стандартных бикарбонатов крови (заместительная терапия). Доза подбирается индивидуально.

СИНДРОМ НЕАДЕКВАТНОЙ ПРОДУКЦИИ АНТИДИУРЕТИЧЕСКОГО ГОРМОНА (СНПАДГ). Характеризуется высокой продукцией АДГ, гипонатрие-мией и гипоосмолярностью крови, а также снижением функции почек по разведению мочи. Гиперпродукция АДГ возможна при опухолях различных органов, туберкулезе легких, заболеваниях нейрогипофиза, при воздействии лекарственных препаратов (циклофосфамид, винкристин, анестетики, диуретики и др.).

Клиническая картина. Характерны субклинические и клинические симптомы. При неограниченном приеме жидкости появляются признаки водной интоксикации (слабость, сонливость, обморочные состояния), иногда отмечаются умеренная гипертензия и отеки. Уровень сывороточного натрия ниже 130 ммоль/л, осмолярность крови ниже 270 ммоль/л, что обусловлено повышенной реабсорб-цией воды в канальцах и уменьшением клиренса свободной воды, увеличением экскреции натрия с мочой. Осмолярность мочи всегда выше осмолярности плазмы крови.

Лечение. Направлено на ликвидацию причины (опухоли, ятрогенные факторы и др.) этого синдрома. Прием жидкости ограничивают на VS возрастной нормы. При водной интоксикации вводят до 200 мл 5 % раствора хлорида натрия, назначают фуросемид.

ТУБЕРКУЛЕЗ ПОЧЕК. Может проявляться паренхиматозными изменениями, специфическим папиллитом, образованием каверн. Редко встречается у детей, преимущественно страдающих коетно-суставным и легочным туберкулезом (гематогенный путь распространения). При прогрессировании процесса туберкулезные бугорки обнаруживают на слизистой оболочке мочевого пузыря, в устье мочеточников.

Клиническая картина. В начальном периоде малосимптомна. В моче — небольшое количество белка, эритроцитов и лейкоцитов. При прогрессировании заболевания появляются дизурические расстройства, иногда макрогематурия, абактериальная лейкоцитурия; реакция мочи кислая. Функции почек нарушаются по мере прогрессирования заболевания. При экскреторной урографии выявляют расширение и нечеткость контуров чашек, наличие каверны или очагов обызвествления. При цистоскопии могут обнаруживаться туберкулезные бугорки. Отсутствие микобак-терий туберкулеза в моче не исключает туберкулеза почек.

Лечение. Назначают противотуберкулезные препараты с различным механизмом действия на ми-кобактерии (стрептомицин, фтивазид, ПАСК и др.). Консервативное лечение проводят длительно, иногда в течение нескольких лет, под контролем показателей уродинамики. Показаниями к оперативному вмешательству являются наличие каверн в почках, сморщенная почка, стриктуры в области мочеточников с нарушением уродинамики.

УРЕТЕРОЦЕЛЕ. Внутрипузырное грыжеподобное выпячивание всех слоев интрамурального отдела мочеточника. Как правило, встречается при полном удвоении верхних мочевыводящих путей, чаще относится к мочеточнику верхнего сегмента. Нарушение оттока мочи приводит к возникновению уретерогидронефротической трансформации и хроническому пиелонефриту. Иногда при уретероцеле гигантских размеров может возникнуть ущемление его стенки в шейке мочевого пузыря и выпадение из уретры.

Клиническая картина. В начальных стадиях заболевания клинические проявления отсутствуют. При возникновении вторичного пиелонефрита отмечаются повышение температуры тела, стойкая лейкоцитурия, дизурические расстройства вплоть до задержки мочеиспускания при ущемлении уретероцеле в шейке мочевого пузыря.

Диагноз. Экскреторная урография, цистография, цистоскопия и ультразвуковая диагностика позволяют обнаружить уретероцеле.

Лечение. Небольшое уретероцеле без выраженных нарушений уродинамики и проявлений пиелонефрита лечения не требует. В остальных случаях проводится оперативное вмешательство для восстановления пассажа мочи.

ФИМОЗ, ПАРАФИМОЗ. Фимозом называют сужение отверстия крайней плоти. Оно бывает врожденным и приобретенным. Врожденное сужение отверстия крайней плоти встречается у большинства новорожденных как физиологическое явление. В течение первых двух лет жизни происходит его расширение. Физиологический фимоз проходит самопроизвольно и не нуждается в специальном лечении. Если в возрасте 3—4 лет раскрытия отверстия крайней плоти не происходит и оно остается маленьким, говорят о врожденном фимозе. У детей старшего возраста наблюдается приобретенный фимоз, являющийся следствием инфи-цирования полости крайней плоти и воспалительных явлений по краям ведущего в нее отверстия (рубцовый фимоз).

Клиническая картина. Крайняя плоть при мочеиспускании значительно раздувается мочой, которая выделяется тонкой струйкой из узкого отверстия крайней плоти. При присоединении воспалительного процесса появляются дизурия, беспокойство, страх при мочеиспускании. Отмечаются катаральное воспаление слизистой оболочки и отек препуция. Возможен парафимоз — острое ущемление головки полового члена узкой крайней плотью. При этом возникают отек головки, затрудненное мочеиспускание, сильные боли.

Лечение. У детей раннего возраста при затрудненном мочеиспускании производят обведение головки полового члена — обнажение головки и разделение синехий крайней плоти с помощью пуговчатого зонда. Удалив смегму и смазав головку вазелиновым маслом, возвращают крайнюю плоть в первоначальное положение. В дальнейшем назначают теплые ванночки с перманганатом калия. При выраженном рубцовом фимозе и рецидивирующем баланопостите производят круговое иссечение крайней плоти. При парафимозе требуется неотложное пособие — вправление головки полового члена.

ЦИСТИТ. Инфекционно-воспалительный процесс в стенке мочевого пузыря. Девочки страдают этим заболеванием значительно чаще, что объясняется особенностями анатомического строения промежности. Предрасполагающими факторами считаются хронические запоры, экссудативный диатез, гиповитаминозы, переохлаждение, вульвиты и вульвовагиниты. Различают острый и хронический цистит.

Клиническая картина. Основным симптомом острого цистита является частое и болезненное мочеиспускание. Боль усиливается в конце мочеиспускания. Иногда отмечается терминальная гематурия. Больные испытывают тяжесть внизу живота, пальпация области мочевого пузыря болезненна. Возможна острая задержка мочеиспускания. В моче обнаруживаются неизмененные эритроциты, протеинурия.

При хроническом цистите дизурические явления возникают только в период обострения. Отмечаются тупые боли внизу живота, стойкая лейкоцитурия, умеренная протеинурия. Возможны энурез и дневное недержание мочи.

Диагноз. Острый цистит диагностируют на основании характерных клинических проявлений. В диагностике хронического цистита решающее значение имеет цистоскопия, которая позволяет определить вид цистита (катаральный, буллезный, гранулярный, фибринозный и т. д.).

Лечение. При остром цистите назначают постельный режим, диету с исключением острого, жареного, соленого; обильное питье, уросептики, теплые сидячие ванночки с раствором перманганата калия или отварами ромашки, череды; при частых мучительных позывах — теплые микроклизмы с анальгином и амидопирином.

В лечении хронического цистита применяются инсталляции в полость мочевого пузыря растворов нитрата серебра, томицида или чигаина. Эффективны промывания специфическими бактериофагами. Применяют физиотерапевтические методы лечения: УВЧ, диатермия, лазеротерапия.

ЭКЛАМПСИЯ. Одно из осложнений гломерулонефрита, проявляется приступом клоникотонических судорог с потерей сознания и развивается при всех условиях, способствующих отеку и артериальной гипер-тензии или спазму сосудов мозга. Предвестниками эклампсии являются головные боли, состояние оглушенности, тошнота, рвота, ощущение пелены перед глазами, совпадающие с острым повышением артериального давления. Очень редко артериальное давление повышается незначительно или вообще не повышается. Приступ сопровождается потерей сознания и напоминает типичный эпилептиформный, протекает с прикусыванием языка, пеной у рта, непроизвольным мочеиспусканием, отхождением кала. Зрачки расширены, почти не реагируют на свет. Нередко появляется цианоз лица, шейные вены пульсируют, глазные яблоки закатываются кверху. Возможно кратковременное прекращение дыхания, его восстановление сопровождается хрипением. Во время приступа возможна полная потеря зрения. При осмотре глазного дна выявляют отек диска зрительного нерва или сетчатки. Повышается давление спинномозговой жидкости. Судороги сменяются сонливостью, переходящей в коматозное состояние. После возвращения сознания больной не помнит о случившемся.

Лечение. Проводят мероприятия, направленные на ликвидацию отека мозга и снижение артериальной гипертензии. Внутривенно вводят 40 % раствор глюкозы с лазиксом — до 120—240 мг, гипотензивные препараты внутримышечно или внутривенно (резерпин по 1,0—2,5 мг, гидралазина 5 мг), а также седативные средства. По окончании приступа продолжают вводить гипотензивные препараты под контролем артериального давления. При отсутствии эффекта от введения гипотензивных средств и диуретиков можно прибегнуть к кровопусканию, как к крайней мере — спинномозговой пункции (с осторожностью из-за возможности вклинения ствола головного мозга). Возможно проведение гемодиализа. При правильном ведении больных с болезнями почек описанное осложнение становится крайне редким.

ЭПИСПАДИЯ. Врожденное расщепление части или всей передней стенки мочеиспускательного канала. Часть уретры, не имеющая верхней стенки, представляет собой плоскую щель на дорсальной поверхности полового члена между расщепленными, недоразвитыми кавернозными телами. Различают эписпадию головки, при которой отверстие уретры находится на уровне венечной борозды; эписпадию полового члена, при которой отверстие уретры расположено на поверхности тела полового члена; тотальную эписпадию, при которой на поверхности полового члена имеется плоская щель, переходящая в воронкообразное углубление, ведущее в мочевой пузырь. У девочек различают кли-торную, субсимфизарную и полную, или ретросимфизарную, эписпадию. Все формы эписпадии, кроме эпи-спадии головки, сопровождаются недержанием мочи. Лечение. При эписпадии головки и клиторной форме лечения обычно не требуется. Остальные формы эписпадии требуют оперативного лечения, направленного на устранение недержания мочи и косметического дефекта. Операцию необходимо выполнять в дошкольном возрасте, учитывая проблему социальной адаптации ребенка.