adventus
Главная - еще информация  
 
Лекарства по наименованию
А   Б   В   Г   Д   Е   Ж   З   И   Й   К   Л   М   Н   О   П   Р   С   Т   У   Ф   Х   Ц   Ч   Ш   Э   Ю   Я   


 
 

ХИРУРГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

1. Диагностика и лечение заболеваний щитовидной железы

— Опишите физиологию щитовидной железы.

В щитовидной железе вырабатывается два кодированных гормона клетками фолликулов — тироксин или тетрайодтиронин (Т4) и трийодтиронин (ТЗ), а также С-клетками нейодированный гормон — тиреокальцитонин. В составе стенки фолликулов или между фолликулами находятся крупные клетки с зернистой оксифильной цитоплазмой, содержащие много митохондрий — онкоциты или клетки Хюртля.Йодсодержащие гормоны образуются в составе тироглобу-лина при йодировании тирозила. Монойодтирозин образуется при введении йода по одной позиции тирозила, дийодтирозин — по двум позициям. Оба соединения гормональной активностью не обладают, они выделяются из фолликулярных клеток, но быстро захватываются обратно и дейодируются. Тироксин образуется из пары дийодтирозинов, трийодтиронин — из мо-нойодтирозина и дийодтирозина.

Основными компонентами для образования гормонов служит йод и аминокислота тирозин. В организм йод поступает с пищей, водой и воздухом в виде органических и неорганических соединений. Баланс йода подвержен значительным колебаниям. Избыточное его количество выводится из организма с мочой (98%) и желчью.

В фолликулах Йодсодержащие гормоны связаны с тирео-глобулином, освобождение их и поступление в кровь происходит за счет протеолиза в лизосомах в присутствии протеаз, которые активируют тиреотропный гормон (ТТГ), что сопровождается быстрым поступлением тироксина и трийодтиронина в кровь. В щитовидной железе содержится 170 мкг/r железы тироксина и в 5—10 раз меньше трийодтиронина. В кровь ежедневно поступает 80 мкг тиронина и 30 мкг трийодтиронина. Полное разрушение и выделение Т3 у здоровых и с гипертире-озом равно 6,2 суток, Т4—2,7 суток.

В крови тироксин связывается с тироксинсвязывающим глобулином и преальбумином, в то время как трийодтиронин только с глобулином и менее прочно. Этим объясняется большая в 5—10 раз биологическая активность Т3 по сравнению с Т4. В свободном состоянии находится 0,04% тироксина и 0,4—0,5% трийодтиронина.

— Как осуществляется регуляция синтеза и секреции гормонов щитовидной железы?

Такая регуляция осуществляется ЦНС через гипоталамо-ги-пофизарную систему. Гипоталамус секретирует тиреотропин-рилизинг-гормон, который, попадая в гипофиз, стимулирует выработку тиреотропина (ТТГ). Последний по кровяному руслу достигает щитовидной железы и регулирует ее рост и функцию. Существует и обратная связь. При избытке йодсодержа-щих гормонов функция гипофиза понижается, при их дефиците — повышается. Повышение продукции ТТГ приводит не только к усилению функции железы, но и к диффузной или узловой ее гиперплазии.

— Как проявляются нарушения функции щитовидной железы?

В виде увеличения функции — гипертиреоз или уменьшении ее — гипотиреоз (кретинизм, микседема, эндемический зоб).

— Назовите вес щитовидной железы в норме.

30-35 г.

— Опишите этиологию гнпертиреоза.

*Образование длительно действующего тиреоидного стимулятора, который представлен антителами против щитовидной железы. Образованию антител предшествует предварительное повреждение железы (грипп, ангина, туберкулез и др.).

• Избыточная продукция ТТГ при климаксе, беременности, менструации, стрессах и пр.

• Опухоли щитовидной железы.

• Внетиреоидные причины (уменьшение белков крови и слабая связь с ними йодсодержащих гормонов, недостаточность печени, при гиперкалиемии и фосфатемии усиливаются эффекты соответственно тироксина и трийодтиронина).

- Какие симптомы выступают на первый план при диффузном токсическом зобе?

Слабость, похудание, раздражительность, сердцебиения.

- Что относится к объективным признакам диффузного токсического зоба?

Экзофтальм, похудание, дрожание рук, опухолевидное образование на передней поверхности шеи, смещающееся при акте глотания.

- Сколько различают степеней увеличения щитовидной железы?

• 0 степень — железа не видна и не пальпируется.

• I степень — железа не видна, но перешеек прощупывается и виден при глотании.

• II степень — во время глотания видна и хорошо прощупывается щитовидная железа, но форма шеи не изменена.

• Ш степень — железа заметна на глаз при осмотре, изменяет контур шеи, придавая ей вид “толстой шеи”.

• IV степень — явно выраженный зоб, нарушающий конфигурацию шеи.

• V степень — зоб огромных размеров, сопровождающийся сдавлением трахеи, пищевода с нарушением дыхания и глотания.

• Какие формы по функциональному состоянию может иметь эндемический зоб?

Эутиреоидный, гипертиреоидный, гипотиреоидный, гипо-тиреоидный с признаками кретинизма.

• На протяжении какого периода перед радиоизотопным исследованием больные должны прекратить прием йодистых и тиреостатических препаратов?

За 30 дней перед исследованием.

- Какое количество йода-131 накапливается в щитовидной железе в норме за: а — 2 часа; 6 — 4 часа; в — 24 часа?

а — около 10%; б — около20%; в — около 30%.

— Какое количество белковосвязанного йода содержится в плазме крови: а — в норме, б — при гипертиреозе, в — при гипотиреозе?

а — уровень белковосвязанного йода в плазме крови у здорового человека составляет 3,5—7,5 мкг, б — выше 8 мкг, в — ниже 1 мкг.

— Какие формы воспалительных -заболеваний различают в щитовидной железе?

Острые тиреоидиты (гнойные и негнойные), фиброзный ти-реоидит (зоб Риделя), подострый гранулематозный тиреоидит де Кервена, лимфоматозный тиреоидит (зоб Хашимото), редкие воспалительные (туберкулез, сифилис), грибковые и паразитарные заболевания (актиномикоз, эхинококкоз).

— Какую информацию можно получить при рентгенологическом исследовании области щитовидной железы?

Тень зоба, оссификацию, смещение трахеи, смещение пищевода.

— Опишите этиологию гипотиреоза.

• Врожденная недостаточность или как следствие родовой травмы, например кровоизлияния, опухоли в гипофизе и гипоталамусе с нарушением образования ТТГ (вторичный или центральный гипотиреоз).

• Тиреидэктомия.

• Неумеренное применение радио- и рентгенотерапии.

• Воспалительные процессы в щитовидной железе.

• Дефицит йода в пище и воде (первичный или периферический гипотиреоз).

• Уменьшение количества ядерных рецепторов для тиреоид-ных гормонов.

— Какова этиология эндемического зоба?

При дефиците йода в пище, когда в результате нарушения образования йодсодержащих гормонов, по принципу обратной связи, усиливается образование в гипоталамусе тиролиберина, в гипофизе тиротропина, под влиянием которого и происходит гиперплазия щитовидной жеелезы с увеличением ее массы — зоб или струма.

— Опишите влияние гормонов щитовидной железы на энергетический обмен.

Накопление энергии в митохондриях клетки осуществляется за счет окислительного фосфорилирования и характеризуется увеличением образования АТФ. Йодосодержащие гормоны увеличивают потребление кислорода и образование макроэргов. Таким образом, гормоны щитовидной железы повышают общий метаболизм, потребление кислорода и образование тепла. При избытке Т3 и Т4 происходит набухание митохондрий и разобщение дыхания и окислительного фосфорилирования, уменьшение АТФ. Именно дефицит энергии при гипертиреозе ведет к дистрофическим изменениям в сердце, увеличению первичной теплоты и повышению температуры тела, а в связи с повышенным потреблением кислорода на 15—20% повышается чувствительность организма к гипоксии. При гипотиреозе уменьшается интенсивность окислительных и восстановительных процессов. Поэтому снижается потребление кислорода, образование АТФ, с последующим нарушением синтеза белковых веществ, наблюдается склонность к гипотермии. Это может завершиться микседемной комой с гипотермией и тяжелыми нарушениями метаболизма.

— Какое влияние оказывают йодсодержащие гормоны на белковый обмен?

Гормоны щитовидной железы, влияя на ядро клетки за счет активации РНК, стимулируют синтез белка и, как следствие, основные ростовые и дифференцировочные реакции (морфогенез). С уменьшением гормонов уменьшается и влияние сома-тотропина на рост тела, тормозится развитие ЦНС (кретинизм). За счет дефицита АТФ уменьшается и извращается синтез белка. Образуются мукоидные вещества, которые задерживают воду, формируются явления слизистого отека (микседема). При гипертиреозе повышается возбудимость нервной системы, особенно симпатоадреналовой, усиливается распад эндогенных белков и развивается отрицательный азотистый баланс.

— Как влияют гормоны щитовидной железы на углеводный обмен?

Избыток гормонов усиливает всасывание глюкозы в кишечнике, повышает активность инсулиназы печени и активирует симпатоадреналовую систему. Все это ведет к мобилизации гликогена с уменьшением его количества в печени, мышцах и сердце. Вначале появляется склонность к гипергликемии и, в крайнем случае, возможно истощение бета-клеток поджелудочной железы и развитие тиреоидного диабета. При гипотиреозе уменьшается мобилизация гликогена и превалирует эффект инсулина с проявлениями гипогликемии.

— Какое влияние оказывают гормоны щитовидной железы на жировой обмен?

При гипертиреозе усиливается всасывание жиров из кишечника, мобилизация его из депо, а также окисление жирных кислот в печени с увеличением образования кетоновых тел и холестерина, без гиперхолестеринёмии. При гипотиреозе уменьшается мобилизация жира из депо и распад холестерина, появляется склонность к ожирению (несмотря на уменьшение всасывания жира из кишечника) и развитие атеросклероза вследствие гиперхолестеринемии.

- Опишите влияние гормонов щитовидной железы на минеральный обмен.

При гипертиреозе в связи с активацией симпатоадреналовой системы включается и система ренин-ангиотензин-альдостерон. С увеличением образования альдостерона усиливается секреция калия. Электролитные расстройства, повышение чувствительности альфа-адреворецепторов сосудов и бета-рецепторов сердца приводят к тахикардии, причем МОК увеличивается до 9000 мл/мин (норма 6000 мл/мин), и повышению артериального давления. При гипотиреозе в крови увеличивается количество калия, уменьшается активность обменных процессов, тормозится образование альдостерона, МОК уменьшается до 3000— 4000 мл /мин, развивается гипотония.

— Как проводится оценка функции щитовидной железы?

Оценка функции щитовидной железы должна проводиться по многим параметрам:

• Радиоиммунологический анализ позволяет прямо измерить содержание Т3, Т4, ТТГ. При этом следует учитывать соотношение между свободными и связанными формами гормонов.

• Поглощение гормонов смолами — широко используемый непрямой метод определения связывающих гормоны белков. (В пробирке смешивают сыворотку/юльного, известное количество меченного радионуклидом Т3 и растворимое вещество, связывающее Т3, смолы. Связывающие белки сыворотки больного и смола конкурируют за меченый Т3. При повышенном содержании связывающих белков количество Т3, связанного со смолой, уменьшается, а если содержание белков снижено, со смолой связывается большое количество Т3.)

• Индекс свободного тироксина — оценка свободного Т4 с учетом содержания связывающих гормоны белков. (Индекс свободного Т4 можно вычислить при известных уровнях общего

Т4 и проценте меченого Т3, связанного со смолой. Поглощение Т3 смолой делят на средний нормальный уровень поглощения смолой Т3, и общий Т4 умножают на эту дробь.)

• Тест стимуляции ТТГ тиролиберином определяет секрецию в кровь тиротропина в ответ на внутривенное введение тироли-берина.

• Тесты выявления антител к рецепторам ТТГ выявляют гетерогенную группу Ig, связывающихся с рецепторами ТТГ эндокринных клеток щитовидной железы и изменяющих ее функциональную активность.

• Сканирование щитовидной железы при помощи изотопов технеция (gg^fc) позволяет выявить области пониженного накопления радионуклида (холодные узлы), обнаружить эктопические очаги щитовидной железы или дефекты паренхимы органа. Технеций накапливается только в щитовидной железе, период полувыведения составляет всего 6 ч.

• Исследование поглощения радиоактивного йода при помощи йода-123 или йода-131.

• Уровень белковосвязанного йода (БСЙ) в крови отражает действительное функциональное состояние щитовидной железы. У здоровых людей он составляет 3,5—7,5 мкг.

• Что определяет тнреоидный статус?

Тиреоидный статус определяет эндокринную функцию щитовидной железы. Эутиреоидия — отсутствие отклонений; заболевание железы можно предположить при появлении симптомов недостаточности эндокринной функции — гипотиреозе, избыточных эффектов тиреоидных гормонов — гипертиреозе, либо при очаговом или диффузном увеличении щитовидной железы — зобе.

Какие существуют формы гнпотиреоза?

Врожденный (первичный) гипотиреоидизм — относительно частая патология (1 на 4000 новорожденных). Раннее выявление патологии может предотвратить развитие серьезных неврологических осложнений.

Ювенилъный (приобретенный) гипотиреоидизм, появляющийся после первого года жизни чаще у девочек. Причина — аутоиммунное поражение железы. Для лечения проводят заместительную терапию синтетическим L-тироксином.

Хронический тиреоидит — наиболее частая причина гипоти-реоза у взрослых.

— Опишите клиническое течение и лечение гипотиреоза.

Симптомы: вялость, сонливость, апатия, зябкость, мышечные спазмы, одутловатость лица и периорбитальный отек, кожа бледная, сухая.

При всех формах гипотиреоза концентрация свободного тироксина снижена, а ТТГ — увеличена.

Лечение — заместительная гормонотерапия. Препарат выбора — левотироксин (синтетический L-тироксин), доза 0,1— 0,15 мг/сут. Быстрое увеличение концентрации тиреоидных гормонов в крови может вызвать надпочечниковую недостаточность и приступы стенокардии.

— Как бороться с гипотиреоидной комой?

Симптомы: гипо- и арефлексия, гипотермия, артериальная гипотония, брадикардия, гиповентиляция, гипонатриемия. Летальность достигает 66%. Однократное внутривенное введение 0,2—0,5 мг левотироксина восстанавливает уровень тиреоидных гормонов в крови и в течение нескольких часов улучшает состояние. Показаны кортикостероиды (гидрокортизон по 100 мг каждые 8 ч). Гипонатриемия проходит по мере увеличения концентрации тиреоидных гормонов, при инфузионной терапии следует соблюдать осторожность.

— Какие возможны формы гипертиреоза?

Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб) — наиболее частая причина гипертиреоза. Это аутоиммунное заболевание, при котором тиреоид-стимулирующие Ig связываются с рецепторами ТТГ на фолликулярных клетках щитовидной железы, что приводит к диффузному ее увеличению и стимуляции выработки тиреоидных гормонов.

Болезнь Пламмера (узловой токсический зоб) встречается реже диффузного и обычно у пожилых людей.

Гипертиреоидизм: подострый тиреоидит (грануломатозный тиреоидит де Кервена, причина — вирусы инфекционного паротита и Коксаки); искусственный гипертиреоз (как следствие лечения чрезмерными дозами гормонов); опухоли гипофиза (с избыточной секрецией ТТГ); тератомы яичников (вырабатывающие тиреоидные гормоны — струма яичника).

— Какие формы тиреотоксикоза выделяют по степени тяжести клинических проявлений?

Легкой степени, средней тяжести и тиреотоксикоз тяжелой степени.

— Как часто нарушения сна встречаются при токсическом зобе?

Нарушения сна зависят от степени тиреотоксикоза и могут встречаться у 80—90% больных.

— Какие клинические проявления гипертнреоза?

Изменения метаболизма (повышение основного обмена и уменьшение массы тела), воздействие на ЦНС (эмоциональная лабильность, бессонница, тремор), воздействие на сердечно-сосудистую систему (тахикардия, большое пульсовое давление), нарушения функции желудочно-кишечного тракта, офтальмопатия (мукоидная и клеточная инфильтрация глазодвигательных мышц — экзофтальм, нарушения конвергенции), тиреотоксический криз.

— Какое лечение тиреотоксического криза?

Лечение начинают с проведения гипотермии, затем вводят большие дозы антитиреоидных препаратов, йода и бета-адре-ноблокаторов. Основа лечения —йод, который в течение 24 ч приводит к подавлению секреции тиреоидных гормонов. Введение бета-адреноблокаторов: пробную дозу пропранолола 1— 2 мг вводят внутривенно под контролем ЭКГ, затем переходят на капельное введение со скоростью 50—100 мкг/мин, ориентируясь на частоту сердечных сокращений; внутрь препарат назначают по 40—80 мг каждые 4—6 ч. Пропилтиоурацил снижает уровень тиреоидных гормонов. Для подавления секреции тиреоидных гормонов через 1—2 ч после введения бета-блокато-ров и пропилтиоурацила назначают насыщенный раствор йо-дида калия по 5 капель внутрь каждые 8 ч. Дексаметазон подавляет секрецию тореоидных гормонов и образование трийод-тиронина из тироксина, назначают по 2—4 мг внутривенно каждые 6 ч.

— Опишите принципы лечения гипертиреоза радиоактивным йодом.

Пероральное назначение радиоактивного йода-131 безопасно и дешево. Однократная доза снижает функцию и размеры щитовидной железы при болезни Грейвса через 6—12 недель приблизительно у 75% больных. При сохранении гипертиреоза спустя 12 недель вводят вторую дозу. Уровень излечения приближается к 100%. В отечественной практике из-за риска развития злокачественной опухоли железы или генетических нарушений этот вид лечения не рекомендован лицам до 40 лет, при значительных размерах зоба, сопутствующей язвенной болезни, заболеваниях почек и крови.

— Какие могут быть показания для лечения тиреотоксического зоба радиоактивным йодом?

Отказ больных от операции, наличие декомпенсации сердца у больных с токсическим зобом, рецидив тиреотоксикоза после субтотальной резекции щитовидной железы, отсутствие эффекта от медикаментозного лечения больных с тяжелыми и средней тяжести диффузными токсическими формами зоба.

— Какие существуют противопоказания к лечению больных радиоактивным йодом при тиреотоксикозе?

Беременность и период лактации, лейкопения, локализация тиреотоксического зоба в загрудинном пространстве и позади пищевода, узловые и смешанные формы токсического зоба.

— В чем состоят принципы медикаментозного лечения гипертиреоза?

Антитиреоидные препараты эффективны в 50% случаев. Пропилтиоурацил и метимазол (метилтиоурацил и мерказолил) ингибируют окисление йода и тем самым снижают синтез тиреоидных гормонов. Пропилтиоурацил уменьшает превращение Т4 в Т3. Перхлорат калия блокирует проникновение йода в щитовидную железу. Большие дозы йода также подавляют секрецию тиреоидных гормонов путем ингибирования протеолиза. Однако этот эффект непродолжителен, уже через 10—14 дней восстанавливается исходный уровень секреции тиреоидных гормонов.

Адренергические проявления гипертиреоза (тахикардия, тремор, потливость) уменьшает применение бета-адреноблокато-ра пропранолола (анаприлин, обзидан, индерал).

Кортикостероидные препараты в комплексном лечении диффузного токсического зоба компенсируют относительную над-почечниковую недостаточность, воздействуют на метаболизм тиреоидных гормонов и оказывают иммунодепрессивное действие.

— Какие формы зоба чаще встречаются?

Тиреоидит Хаишмото (хронический лимфоцитарный тирео-идит) — аутоиммунное заболевание, чаще встречается у женщин, у большинства находят антитиреоидные антитела.

Узелки в щитовидной железе выявляют у 1 % лиц в возрасте 20 лет и у 5% — около 60 лет; рак обнаруживают в 10—20% обследованных лиц с узелками в железе. Узелки могут быть кистами, аденомами, локализованными участками хронического тиреоидита, коллоидными узелками, геморагической некротической тканью или карциномой.

Фиброзный тиреоидит Риделя — редкая форма, фиброзная соединительная ткань замещает нормальную ткань щитовидной железы и распространяется на окружающие структуры.

— Какие дисфункции щитовидной железы требуют хирургического лечения?

При болезни Грейвса — двусторонняя субтотальная резекция щитовидной железы при безуспешности медикаментозной терапии в течение 4—6 месяцев или при их непереносимости. После чернобыльской катастрофы возросла частота злокачественных новообразований и перерождений в щитовидной железе, поэтому в России показания к резекциям в последние годы значительно расширены.

Цель операции — удаление адекватного количества ткани железы, в результате которого тиреотоксикоз будет подавлен без возникновения гипотиреоза. Обычно сохраняют 10—20 г железы, российские хирурги рекомендуют сохранять от 3 до 8 г. Частота послеоперационного гипотиреоза может достигать 40%.

Болезнь Пламмера требует более ограниченного объема резекции железы — гемиструмэктомии. При наличии узлов в обеих долях возможна энуклеация в пределах здоровых тканей.

Диффузные (безузловые), коллоидные и йод-дефицитные (эндемические) зобы с нормальной или пониженной функцией имеют доброкачественный характер. Больные оперируются при наличии синдрома сдавления или с целью устранения косметического дефекта.

Смешанный зоб (диффузный многоузловой) — субтотальную тиреидэктомию выполняют при синдроме сдавления большим зобом, не ставшим меньше от терапии тироксином.

Тиреоидит Хашимото — операция показана при отсутствии эффекта от лечения левотироксином и сохранении роста железы или предполагаемой малигнизации.

Фиброзный тиреоидит Риделя — хирургическое лечение показано для исключения рака и уменьшения сдавления трахеи. Чаще выполняют иссечение перешейка щитовидной железы.

Узелки в щитовидной железе удаляются при подозрении на рак, при спорных цитологических данных, при росте узла, несмотря на подавляющее лечение левотироксином.

— Какой метод обезболивания наиболее часто применяется российскими хирургами при операциях на щитовидной железе? Местная инфильтрационная анестезия.

— Какие осложнения могут возникнуть при хирургическом лечении/больных тиреотоксикозом?

Тиреотоксический криз, парез или паралич голосовых связок в результате ранения ветвей возвратного нерва, ларинго-спазм, ранение трахеи, кровотечение, гипопаратиреоз, послеоперационный тиреотоксикоз различной степени тяжести.

— Как часто наблюдаются повреждения нижнего гортанного нерва при операциях на щитовидной железе?

В 3—5% случаев.

— Как часто развивается паратиреоидная тетания после операций на щитовидной железе?

У 3—5 % больных.

— В какие сроки могут развиваться судороги при острой послеоперационной паратиреондной тетании?

Уже через 6 часов.

— Как часто встречаются кровотечения в послеоперационном периоде у больных тиреотоксикозом?

Не более 1 % больных.

— Назовите средние цифры послеоперационной летальности при диффузном токсическом зобе.

Не более 2%.

— Что может наблюдаться при развитии послеоперационного тиреотоксического криза?

Лавинообразное нарастание симптомов тиреотоксикоза вследствие резкого увеличения содержания в крови трийодти-ронина и тироксина в сочетании с повышенной чувствительностью бета-адренорецепторов: высокая лихорадка, тахикардия, рвота, понос, психомоторное возбуждение, размашистый тре-мор, сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом.

— В какие сроки после субтотальной резекции щитовидной железы по поводу токсического зоба восстанавливается тру доспособность больных?

За 2 —3 месяца в зависимости от тяжести тиреотоксикоза.

— Какие признаки позволяют высказать гипотезу об опухолевом происхождении солитарного узла щитовидной железы?

Большинство (до 60%) солитарных узлов имеет доброкачественный характер, примерно 25% — фолликулярные аденомы, и лишь 15% злокачественны. Опухоль можно предполагать, если: ранее больной перенес облучение шеи; если узел больше 3—4 см, плотный, бугристый, сопровождается увеличением шейных лимфатических узлов; если уровень сывороточного тироглобулина выше 100 нг%, если узел “холодный”. Хотя пункционная биопсия может диагностировать злокачественную опухоль, отрицательный результат ее не позволяет исключить онкологическое заболевание.

— В чем заключается лечебно-диагностическая тактика при загрудинном зобе?

Загрудинный зоб чаще встречается в старших возрастных группах, при этом нередко возникает синдром сдавления трахеи или пищевода. Четко верифицировать патологический процесс невозможно, так как аденоматозная ткань не накапливает радиоактивный йод. Синдром сдавления не поддается консервативной терапии, поэтому в подавляющем большинстве случаев необходимо удаление зоба как для установления точного диагноза, так и для ликвидации синдрома сдавления.

— Опишите принципы дифференциальной диагностики малнг-низацнн новообразований щитовидной железы. Клинические признаки малигнизации: возраст пациента (у лиц старше 40 лет частота малигнизации узлов нарастает на 10% на каждое последующее десятилетие); пол (доброкачественные узлы чаще встречаются у женщин, но чаще малигнизиру-ются у мужчин); рентгеновское облучение в анамнезе или пребывание в зоне радиации увеличивает частоту рака щитовидной железы в 5—10 раз; вероятность малигнизации при единичных узлах 20%, при множественных — 40%; плотная консистенция узла; инфильтративное врастание узла в окружающие ткани; быстрый рост узла; увеличение лимфатических узлов на стороне поражения; паралич голосовых связок.УЗИ дает представление о размерах, консистенции узла (солидные или кистозные), позволяет выполнить прицельную биопсию, но не позволяет определить характер патологического процесса. Радиоизотопное исследование определяет наличие “холодных” или “горячих” узлов без дифференцировки опухолей. Пункционная биопсия толстой иглой, стержневая биопсия, аспирация тонкой иглой со срочным гистологическим или цитологическим исследованием — наиболее точный способ дифференциальной диагностики.

— Ваши действия при наличии у больного бессимптомного узлового зоба?

При наличии бессимптомного узлового зоба без признаков малигнизации требуется наблюдение в динамике. Если появляются косметические неудобства или симптомы сдавления — назначают супрессивную терапию тироксином, при отсутствии эффекта — субтотальная тиреоидэктомия. Тиреостатики (про-пилтиоурацил) назначать не следует.

— У женщины выявлено повышенное содержание кальцито-ннна, признаков патологии щитовидной железы при осмотре не установлено. Ваша тактика?

Увеличение уровня кальцитонина скорее всего вызвано пред-опухолевым поражением — гиперплазией С-клеток щитовидной железы. На этой стадии излечение можно получить путем тотальной тиреоидэктомии. Выжидательная тактика приведет к появлению клинических признаков рака, тогда шансов на выздоровление будет значительно меньше. Поскольку С-клет-ки не реагируют на ТТГ и не накапливают радиоактивный йод, проведение такой терапии бесполезно.

— Какие цели преследует пункционная биопсия щитовидной железы?

Дифференциальную диагностику различных заболеваний железы, определение характера патологического процесса, распространенность патологического процесса.

— Что такое острый тиреоидит?

Это редкое заболевание, связанное с гематогенным попаданием микроорганизмов в щитовидную железу, нередко встречается при иммунодефиците. Возбудитель — любой микроорганизм, но чаще всего стафилококк или стрептококк. Клиника: симптомы острого воспаления: боли в покое и при пальпации, увеличение размеров, гиперемия кожи. Окончательный диагноз устанавливают путем бактериологического исследования пунктата ткани щитовидной железы. Лечение включает наружное дренирование или локальную резекцию с назначением антибиотиков.

— Через несколько часов после субтотальной тиреоидэктомин у больного появилось затрудненное дыхание, выбухание и напряжение тканей в области раны на шее. Ваши действия?

Кровотечение после операции на щитовидной железе может вызвать асфиксию за счет сдавления трахеи. Необходимо срочно раскрыть рану, опорожнить гематому и выполнить окончательную остановку кровотечения.

— К чему может привести перевязка верхней щитовидной артерии над верхним полюсом железы?

Наружная ветвь верхнего гортанного нерва проходит рядом с верхней щитовидной артерией, поэтому перевязка ее вне ткани железы часто приводит к повреждению нерва.

— К каким последствиям приводит двухстороннее повреждение возвратных гортанных нервов?

Возникший при повреждении возвратных гортанных нервов двухсторонний паралич голосовых связок приводит к закрытию голосовой щели и нарушению проходимости дыхательных путей. Асфиксия требует немедленной трахеостомии. При одностороннем повреждении возникает осиплость голоса, а ослабление фонации — при ранении наружной ветви верхнего гортанного нерва.

2. Диагностика и лечение заболеваний паращитовидных желез

— Какое нормальное количество околощитовидных желез?

Две пары желез у 80—85% лиц, у остальных 15—20% можно встретить от 3 до 12 желез.

— Где располагаются паращитовидные железы?

Верхние паращитовидные железы обычно лежат на границе верхней и средней третей щитовидной железы, кзади от воз вратного нерва, по ее заднемедиальной поверхности и в щите видно-трахеальной борозде. Возможна эктопия в ткань щитовидной железы или в заднее средостение в область пищеводно-трахеальной борозды. Типичная позиция наблюдается в 70— 80% случаев.Нижние паращитовидные железы лежат внутри окружности диаметром 3 см с центром в точке пересечения возвратного гортанного нерва и нижней щитовидной артерии. Могут сохранять связь с тимусом и располагаться в передневерхнем отделе средостения. Типичная позиция наблюдается в 50—60% случаев.

— Укажите нормальные размеры и вес паращитовидных желез.

Нормальный размер одной околощитовидной железы составляет 6x3x1,5 мм, а вес 40—70 мг. Железа имеет дискообразную форму и желтую окраску.

— В чем заключается функция паращитовидных желез?

Функция железы — синтез и секреция пептидного гормона паратиреокрина (ПТГ), который вместе с кальцитонином и ка-такальцином щитовидной железы, а также витамином D (каль-цитриол) регулирует обмен кальция и фосфатов. Паратиреок-рин (паратгормон) воздействует на все три эффекторных органа кальциево-фосфорного обмена: кости, почки, кишечник. Гшюкалыщемия усиливает секрецию ПТГ, гиперкальциемия — уменьшает.

Паратиреокрин поддерживает гомеостаз кальция: увеличивает содержание кальция в сыворотке, усиливая его вымывание из костей и канальцевую реабсорбцию в почках; стимулирует образование кальцитриола в почках, который в свою очередь усиливает всасывание кальция и фосфатов в кишечнике; уменьшает реабсорбцию фосфатов в канальцах почки и усиливает их вымывание из костей.

— Через какое время после введения наступает максимум действия паратиреокрина (паратгормона)?

Через 60 минут.

— Опишите обмен кальция в организме.

Кальций находится в сыворотке в трех формах: около 40% связано с белком, около 10% находится в комплексе с такими анионами, как цитрат и фосфат, а оставшаяся часть находится в несвязанной форме в виде ионов кальция. Последняя, ионизированная форма имеет наиболее важное клиническое значение. Уровень сывороточного кальция в норме у мужчин достигает 8,9—10,5 мг/% и 10,2 мг/% у женщин (2,23— 2,57 ммоль/л).

Гипокалыщемия — концентрация кальция сыворотки менее 8,5 мг/%, основная причина — дефицит ПТГ.

Гиперкальциемия — результат нарушений, вызывающих повышенное всасывание кальция в кишечнике или повышенную резорбцию кальция из костей, основная причина — гиперсекреция ПТГ.

— Назовите нормальное количество кальция в суточной моче.

Около 200 мг.

— Опишите обмен фосфатов в организме.

Гомеостаз фосфата — равновесие между поступлением и выведением фосфата (внешний баланс), а также поддержание нормального распределения фосфата в организме (внутренний баланс).

Внешний баланс фосфата. Поступление фосфата в норме 1200 мг/день, нормальный уровень экскреции с мочой — 800 мг/день, с калом — 400 мг/день. Желудочно-кишечный тракт — пассивный компонент внешнего баланса фосфата, в то время как экскреция фосфата в почках тщательно контролируется.

В норме 90% фильтрующегося фосфата реабсорбируется в проксимальных канальцах, основной регулятор реабсорбции — ПТГ. Высокий уровень ПТГ ингибирует реабсорбцию фосфата, низкий — стимулирует. На регуляцию реабсорбции фосфата, не зависящую от ПТГ, влияют содержание фосфата в пище, кальцитонин, тиреоидные гормоны и гормон роста.

Уровень внутриклеточного фосфата — 200—300 мг/%, внеклеточного — 3—4 мг/

— Назовите нормальное содержание неорганического фосфора: а — в сыворотке крови, б — в суточной моче,

а. — от 2,7 до 3,7 мг%; б — около 5 г.

— Что может являться причиной развития гнпофосфатемни? Внепочечные причины. А. дефицит в пище и потери через кишечник: злоупотребление антацидами (большие количества алюминий- или магнийсодержащих антацидов связывают фосфат, увеличивая его потери через кишечник); голодание, при котором распад клеток приводит к высвобождению фосфата во внеклеточную жидкость. Б. перераспределение фосфата в организме: респираторный алкалоз (гипервентиляция сочетается с уменьшением фосфата в сыворотке из-за повышенного потребления фосфата клетками); сепсис (гипофосфатемия — признанный спутник грамотрицательного сепсиса); адреналин стимулирует потребление фосфата клетками, что может привести к гипофосфатемии.

Почечные причины: избыток ПТГ; цистиноз, отравления тяжелыми металлами, миеломная болезнь, системная красная волчанка и др. могут сочетаться с генерализованными дефектами проксимальных почечных канальцев и почечной потерей фосфата; гипофосфатемический витамин D-резистентный рахит (снижение транспорта фосфата в проксимальных канальцах нефронов вызывает чрезмерную почечную потерю фосфата); глюкозурия (все глюкозурические состояния сопровождаются избыточными потерями фосфата почками).

— Назовите причины гиперфосфатемии?

Почечная недостаточность, синдром лизиса клеток (острый некроз скелетной мускулатуры, синдром распада опухоли), гипопаратиреоз.

— Дайте определение первичному гиперпаратиреозу.

Первичный пшерпаратиреоз встречается 1 : 800 госпитализируемых больных, особенно у женщин после 50 лет, без клинических симптомов и с уровнем кальция сыворотки крови не выше 11,4—12,0 мг/%. В 90% случаев первичный гиперпарати-реоз вызывают солидные аденомы одной или всех желез; около 8—10% заболевание вызвано гиперплазией всех паращито-видных желез; паратиреоидную карциному встречают в 1% случаев первичного гиперпаратиреоза; около 0,4% случаев обусловлены множественными аденомами, поражающими более одной железы.

— Опешите клинические проявления гиперпаратиреоза.

У 50% больных с признаками гиперпаратиреоза возникает нефролитиаз (это менее 10% всех больных мочекаменной болезнью).

Изменения в костях — самая частая находка (фиброзный остеит). Остеолитическая гиперкальциемия, при которой цито-кины опухолевых клеток стимулируют локальную резорбцию кости остеокластами, встречается при обширных поражениях костей, чаще при метастазах рака молочной железы, миелом-ной болезни и лимфоме. Гуморальная паранеопластическая гиперкальциемия чаще возникает при стимуляции генерализо-ванной резорбции кости опухолевыми метаболитами при раке легких, почек, мочевого пузыря и яичников. Тиазидные диуретики также могут вызвать гиперкильциемию, но только при ускоренном обновлении кости. Неврологические нарушения проявляются болями, парезами, нарушениями функции тазовых органов вследствие сдав-ления корешков или самого спинного мозга. Психозы и депрессивные состояния редко сопровождают первичный гиперпа-ратиреоз.

При первичном гиперпаратиреозе возрастает частота язвенной болезни, поскольку гиперкальциемия вызывает гипергаст-ринемию. Язвы могут локализоваться в пищеводе, желудке, двенадцатиперстной кишке, кишечнике.

У большинства больных признаки заболевания неспецифичны: слабость, утомляемость, сонливость, запоры или поносы, тошнота, рвота, боли в суставах.

— В каком возрасте и у кого чаще встречается гиперпаратнреоз?

В возрасте от 20 до до 50 лет, у женщин в три раза чаще, чем у мужчин.

— Назовите наиболее ранние симптомы гиперпаратнреоза.

Общая мышечная слабость, быстрая утомляемость, снижение нервной возбудимости и развитие гипотонии в отдельных группах мышц, появление болей в стопах.У больных может наблюдаться истощение, сухость и огрубение кожи, искривления позвоночника, колоколообразная грудная клетка.

— Как часто могут выявляться поражения костей при гиперпаратиреозе?

Потеря костного вещества при гиперпаратиреозе может выявляться на рентгенограммах не менее, чем у 20% больных.

— Как часто сочетается гиперпаратиреоз с: а — панкреатитом, б — пептической язвой желудка, в — холецистопати-ей, г — диффузным или узловым нетоксическим зобом?

а — менее 3%, 6—15%, в — 15%, г — 11—15%.

— Как часто аденомы паращитовндных желез располагаются в: а — ткани щитовидной железы, б — в средостении? а — в 4 —6% всех случаев, б — не более 1% наблюдений.

— У 55-летней женщины при профилактическом обследовании случайно обнаружена гиперкальциемия. Чем это может быть обусловлено?

причина — первичный гиперпаратиреоз. В 85% случаев он возникает у женщин после 50 лет вследствие аденомы одной из паращитовидных желез. Типичны гиперкальциемия, гипофосфатемия и повышение содержания ПТГ. Необходимо продолжить целенаправленное обследование больной.

— Назовите самый маленький и самый большой вес аденомы паращитовидной железы.

Вес аденом может колебаться от 0,4 г до 120 г (10 см в диаметре).

— Какие методы исследования помогают топической диагностике аденомы паращитовндной железы?

УЗИ, КТ, МРТ, пневмомедиастино- и пневмотиреография,селективная артериография.

— Назовите средине цифры послеоперационной летальности при удалении аденом паращитовндных желез.

Около 10%.

— Как часто встречается рак аденомы паращитовидной железы?

Около 2%.

— В чем заключаются принципы диагностики гиперпарати-реоза?

Гиперкальциемия — главный диагностический критерий. При уровне кальция более 12 мг/% появляются неврологические и желудочно-кишечные симптомы.

Повышение уровня паратиреокрина патогномонично гипер-паратиреозу. У онкологических больных гиперкальциемия происходит при нормальном уровне ПТГ в крови.

Гипофосфатемия, гиперкальциурия даже на фоне диеты с низким содержанием кальция.

При рентгенологическом исследовании выявляется диффузный остеопороз, поражающий около двух третей костей черепа и проксимальные отделы длинных костей (остеопороз и кисты), фаланги пальцев (субпериостальная резорбция проксималь-ных и средних фаланг).

— Что дает проба с паратвреокрином при первичном гиперпаратиреозе?

Выделение фосфора с мочой при пробе с паратгормоном увеличивается на 20%.

— Какие биохимические нарушения вызывает первичный гиперпаратиреоидизм ?

В первую очередь возрастает содержание кальция в сыворотке крови. Когда концентрация кальция превышает порог его реабсорбции в почках, возникает гиперкульциурия. Увеличение содержания ПТГ вызывает снижение реабсорбции фосфатов в канальцах почек, что приводит к гиперфосфатурии и ги-пофосфатемии. Уровень хлоридов в сыворотке обычно повышен.

— До какого уровня может снижаться фосфор в сыворотке крови при гиперпаратиреозе?

ДоО,9мг%.

— Как часто гиперпаратиреоз является непосредственной причиной развития мочекаменной болезни?

В среднем у 8—10% всех пациентов с гиперпаратиреозом.

— Какие клинические формы мочекаменной болезни присущи гиперпаратиреозу?

Клинические проявления гиперкальциемии, двустороннего камнеобразования, рецидивного камнеобразования, миграции

камней.

— К каким осложнениям может привести длительное применение витамина D?

Длительное применение кальциферола или высокие его дозы приводят к гиперкальциемии с кальцификацией внутренних органов, в первую очередь почек, сердца и аорты.

— Какое лечение необходимо провести при гиперкальциеми-ческом кризе, вызванном передозировкой витамина D? Введение концентрированного раствора глюкозы, растворов

бикарбоната натрия, кортикостероидов, гликозидов.

— Какая клиническая картина может быть у больных в начальной стадии почечной формы первичного гиперпара-тиреоза?

Колющие боли в области почек, схваткообразные боли в поясничной области, дизурические расстройства вследствие отхождения большого количества кристаллов солей (преимущественно фосфатов и оксалатов кальция), лейкоцитурия и повышенное содержание эритроцитов в моче.

— Как часто наблюдается снижение концентрационной способности почек у больных с первичным гиперпаратиреозом?

Концентрационная способность почек при первичном гиперпаратиреозе снижается у 40—50% больных. Может развиваться оксалатурия, фосфатурия, полиурия.

— Какой удельный вес мочи при почечной форме гнперпара-тиреоза?

Колеблется в пределах 1002—1009.

— Как меняется уровень лимонной кислоты в крови при первичном гиперпаратиреозе?

Может повышаться на 70—80 %.

— В чем состоят принципы хирургического лечения гнперпа-ратиреоза?

Единственно радикальный метод лечения гиперпаратирео-за — удаление аденом паращитовидных желез. Методы топической диагностики несовершенны. УЗИ помогает выявить ги-перплазированную паращитовидную железу в 70—80% случаев, так же как и радиоизотопное сканирование с двумя метками: 99-Технеций и 201-Таллий. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография наиболее точные из всех неинвазивных методов топической диагностики.

Единичная аденома подлежит удалению, в ходе операции необходимо осмотреть все железы, чтобы исключить возможность асимметричной гиперплазии.

При гиперплазии всех четырех желез выполняют субтотальную паратиреоидэктомию — удаляют три железы и часть четвертой с сохранением хорошо кровоснабжаемого участка до 100 мг, обеспечивающего нормальное содержание ПТГ (рецидив наступает в 5% случаев).

Тотальная паратиреоидэктомия с аутотрансплантацией измельченной ткани паращитовидной железы в мышцу предплечья исключает повторные операции на шее. Опасность состоит в возможности развития необратимого гипопаратиреоза при гибели аутотрансплантата.

Примерно в 10% случаев при первичных ревизиях в области шеи не удается выявить измененную ткань паращитовидной железы или вылечить заболевание.

— В чем состоят особенности ведения послеоперационного периода?

После удаления аденомы паращитовидной железы часто

возникает транзиторная гипокальциемия, связанная с угнетением функции оставшихся желез, больные выздоравливают в течение нескольких недель. Но для лечения клинических признаков недостаточности кальция необходимо начать инъекции глюконата кальция; при незначительных проявлениях можно проводить лечение приемом через рот лактата кальция, карбоната кальция или глюконата кальция от 4 до 20 г/сут. Иногда необходимо дополнительное введение витамина D до полного восстановления нормального содержания кальция в крови. При выраженной костной патологии требуется длительное лечение препаратами кальция. Можно имплантировать в подкожную клетчатку или мышцу стерильную кость (метод Оппеля), что обеспечивает постоянное поступление кальция в организм больного.

— Что является противопоказанием к паратиреидэктомии при почечной форме гиперпаратиреоза?

Хроническая почечная недостаточность.

— Опишите медикаментозное лечение гиперпаратиреоза.

Медикаментозное лечение применяют при наличии противопоказаний, отказе больного от операции или ее безуспешности.

Повышенное потребление жидкости и физическая активность уменьшают гиперкальциемию. Фосфаты в дозах 1—2 г/день перорально снижают уровень кальция в сыворотке. Эстрогены нормализуют умеренное повышение уровня сывороточного кальция за счет уменьшения резорбции костей. Две трети случаев первичного гиперпаратиреоза возникают у женщин в постменопаузе, и назначение эстрогена при этом рассматривается как физиологическое замещение гормона.

— Какие показатели свидетельствуют об эффективности лечения первичного гиперпаратиреоза?

Исчезновение жажды, прекращение тошноты и рвоты, исчезновение болей в костях, прибавка массы тела.

— Как проводится неотложная терапия гиперкальциемии?

Неотложная терапия показана при уровне кальция выше 13— 15 мг/%. Форсированный диурез до 4 л физиологического раствора в день в сочетании с большими дозами фурасемида приводит к увеличению почечной экскреции кальция и снижению его уровня в сыворотке.

Бифосфонаты, связываясь с гидроксиапатитом, блокиру-

ют его растворение в костной ткани и снижают активность остеокластов. Возникающее ингибирование резорбции костей вызывает падение уровня кальция сыворотки в течение 1— 7 дней. Памидронат (60—90 мг) назначают внутривенно однократно в течение 24 часов. Этидронат (7,5 мг/кг) назначают внутривенно в течение 4 ч один раз в день на протяжении 3— 7 дней.

Пликамицин (ингибитор резорбции костей остеокластами) вводят внутривенно однократно в дозе 25 мкг/кг в течение 4—6 ч.

Кальцитонин считают наиболее быстродействующим и совершенно безопасным гипокальциемическим средством, вводят в дозе 4 ЕД/кг внутримышечно или подкожно каждые 12 ч.

Глюкокортикоиды снижают уровень кальция сыворотки при интоксикации витамином D, а также при саркоидозе, на уровень кальция при гиперпаратиреозе не влияет.

— Дайте определение вторичному гиперпаратиреозу.

Вторичный гиперпаратиреоз наблюдается при ХПН. В почках этих больных возникает дефект синтеза активной формы витамина D (кальцитриол), следствием чего является гипокальциемия, гиперфосфатемия, нарушения кальциевой реаб-сорбции, а в дальнейшем — гиперплазия паращитовидных желез. Вторичный гиперпаратиреоз может вызвать демине-рализацию костей, эктопическую кальцификацию мягких тканей и усиленное отложения кальция в стенках сосудов. Иногда возникает сильный кожный зуд и болезненные изъязвления кожи.

Терапия начинается с назначения диеты с потреблением не менее 2—3 л жидкости и 8—10 г поваренной соли в сутки, не следует ограничивать потребление кальция с пищей, тиазид-ные диуретики противопоказаны. Назначают антациды, связывающие фосфаты. Наряду с восполнением дефицита кальция крови дополнительно вводят кальцитриол.

Хирургическое лечение, субтотальная паратиреидэктомия, показано при отсутствии эффекта от проводимой терапии, поскольку при длительно текущем вторичном гиперпаратиреозе всегда возникает гиперплазия всех четырех желез.

— У пациента из отделения гравитационной хирургии крови отмечены гиперкалициемня, гипофосфатемия, трехкратное относительно нормы увеличение содержания ПТГ, беспокоят боли в костях, кожный зуд. Ваш диагноз и тактика? У больного вторичный умеренно выраженный гиперпарати-

реоз. Провести лечение препаратами кальция, антацидами, связывающими фосфаты; витамином D и диализирующими растворами с высоким содержанием кальция. Только при отсутствии эффекта и нарастании болей в костях показана субтотальная паратиреидэктомия.

— Что такое третичный гиперпаратиреоз?

Термин обозначает гиперпаратиреоз у больных ХПН, пер-систирующий даже при успешной трансплантации почек. По-видимому, паратиреоидная гиперплазия при длительной болезни почек приобретает самостоятельный характер. Клиническая картина определяется гиперкальциемией, гипофосфатемией и гиперкальциурией. Персистирующий третичный гиперпаратиреоз излечивается субтотальной паратиреоидэктомиёй.

— Дайте определение гнпопаратиреозу в гипокальциемин.

Гипокальциемия почти всегда обусловлена недостатком ПТГ. Временная гипокальциемия встречается у 5—10% больных после резекции щитовидной железы, возможно в результате повышения продукции кальцитонина или временного подавления секреции ПТГ. Гипокальциемией осложняется до 70% резекций паращитовидных желез. Другие причины: острая потеря внеклеточного кальция при панкреатите, гипомагниемия (гипокальциемия не поддается коррекции до нормализации уровня магния), ХПН, авитаминоз D, острая гиперфосфатемия после обширных клеточных или тканевых некрозов (при распаде опухоли, некрозе печени и др.). Гипокальциемия встречается у тяжело больных на фоне сепсиса, ожоговой болезни, после переливания цитратной крови.

— Опишите диагностику гипопаратиреоза.

Клиническая картина обусловлена увеличением нервно-мышечной возбудимости. Обычно это парестезии, судороги и тетания. Имеет место неврологическая симптоматика: раздражительность, депрессия, психоз, иногда — эпилептические припадки.

Признаки гипокальциемии: пгаеррефлексия, симптом Труссо (тоническая судорога кисти при наложении жгута на плечо), симптом Хвостека (сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва), увеличение интервала QT на ЭКГ, ларингоспазм, судороги (нередко внезапные).

— Какими ранними клиническими симптомами проявляется гипокальциемия?

Ощущения онемения в руках и ногах, кончика языка и вокруг рта, ощущения паутины на лице, развития тетанических судорог со сведением ног и образованием “руки акушера”.

— Из чего состоит лечебная программа гипопаратиреоза?

Лечение начинают при появлении симптомов гипокальциемии или при снижении его уровня ниже 7 мг/% (3,5 мэкв/л), которое произошло в отсутствие алкалоза и на фоне нормального уровня белка в сыворотке.

Хлорид кальция 10 мл 10% раствора ( 1 г, 14,2 мэкв кальция) вводят медленно, под контролем ЭКГ. Добавляют по 1 г глюконата кальция (10 мл 10% раствора, 4,6 мэкв кальция) к каждому литру инфузнойных растворов. В карбонате кальция массовая доля кальция составляет 40%. В начале лечения необходимы большие дозы (1—2 г в пересчете на кальций, 3 раза в сутки). Поддерживающая доза 0,5—1,0 г 3 раза в сутки. Для всасывания кальция необходима кислая среда желудка, поэтому при приеме антацидных препаратов или Н2-блокаторов пе-роральное лечение может оказаться неэффективным.

Если симптомы гипокальциемии не исчезают, назначают препараты витамина D.

— Какое лечение необходимо назначить больному со стойким ятрогенным гипопаратиреозом?

Эффективного метода замещения паратиреоидного гормона не существует. Больные пожизненно должны принимать препараты кальция с витамином D. Альтернативой может быть имплантация “бульонной” кости под кожу или в мышцу.

3. Диагностика и лечение заболеваний эндокринной части поджелудочной железы

— Дайте характеристику инсулнномам.

Инсулинома — опухоль, происходящая из бета-клеток островков поджелудочной железы; в 80—90% — солитарные доброкачественные образования, в 10% — злокачественные, способные метастизировать.

Клинические проявления- частые обмороки, тахикардия,

нервозность и другие признаки выброса медиаторов симпатической нервной системы. Характерна триада Уиппла: нервно-психические расстройства при голодании, гипогликемия во время приступов (глюкоза крови 2,5 ммоль/л и ниже), исчезновение симптомов после введения глюкозы внутривенно или приеме сахара per os.

Диагноз подтверждают выявлением высокого содержания инсулина в крови.

— В чем состоит принцип лечения инсулином?

Консервативных методов лечения не существует. Хирургический подход зависит от локализации опухоли. Свыше 75% инсулином меньше 1,5 см, что затрудняет топическую диагностику, УЗИ, КТ, МРТ не информативны, селективная ангиография позволяет обнаружить опухоли лишь у половины больных.

Объем операции: от вылущивания опухоли до панкреатэк-томии (при злокачественных инсулиномах с лимфэдемэктоми-ей). При расширенных операциях возможно сохранение головки и крючковидного отростка.

Приблизительно 65% выздоравливает после операции, при злокачественных инсуломах двухлетняя выживаемость около 60%. Послеоперационная летальность составляет 10%.

— Какие исследования могут подтвердить наличие ннсулиномы?

Самый простой тест — голодание. Высокая концентрация инсулина в сочетании с гипогликемией (соотношение инсулин/ глюкоза > 0,25) подтверждает диагноз. Все остальные исследования нужны для топической диагностики перед операцией.

— Что такое глюкагономы?

Глюкагономы развиваются из альфа-клеток островков поджелудочной железы и секретируют глюкагон, 60% имеют злокачественный характер.

Диагностике помогает поражение кожи — неполитическая мигрирующая экзема, повышенный уровень глюкагона в сыворотке, сопутствующий сахарный диабет. Лечение хирургическое — удаление опухоли. Локализацию опухоли уточняют с помощью интраоперационного УЗИ. Одновременное удаление метастазов улучшает долгосрочный прогноз.

— Что такое ВИПомы?

ВИПома — опухоль из островковых клеток поджелудочной железы, секретирующая вазоактивный интестинальный поли-пептид (ВИП). Избыточная продукция ВИП вызывает синдром (Вернера—Моррисона), именуемый панкреатической холерой; 60% опухолей злокачественны.

Диагностика основана на профузных поносах до 15—20 раз в сутки, гипокалиемии, ахлоргидрии или гипохлоргидрии.

Удаление опухоли (вместе с метастазами) — единственный способ помочь больному. При подготовке к операции назначают октреотид (аналог соматостатина) для коррекции водно-электролитных нарушений и лечения поноса.

— Отопите диагностику и лечение гастрнном.

Синдром Золлингера—Эллисона, вызываемый гастриномой, обусловлен гиперсекрецией гастрина.

Следующие особенности течения язвенной болезни позволяют заподозрить наличие гастриномы: рецидив язвы после стандартных хирургических вмешательств, отсутствие эффекта от интенсивной терапии язвенной болезни антацидами и блокаторами Н2-гистаминовых рецепторов, кровотечения из язв более чем у 40% больных, перфорации язв в короткое время после возникновения морфологического субстрата (язвы), типична диарея.

Гиперсекреция желудочной соляной кислоты отмечается у 80% больных; двенадцатичасовая базальная секреция — свыше 100 ммоль НС1, часовая базальная секреция — больше 15 ммоль; стимуляция пентагастрином не увеличивает (или увеличивает незначительно) выработку соляной кислоты, отношение базальной и стимулированной желудочной секреции обычно превышает 0,6.

Повышенный уровень гастрина (радиоиммунный анализ) — ключ к диагнозу. Уровень сывороточного гастрина натощак превышает 500 пг/мл (в норме 200—150 пг/мл). В сомнительных случаях проводят инфузию солей кальция, которая при наличии гастриномы приводит к повышению уровня гастрина более чем на 300 пг/мл. Здоровые лица и страдающие “обычной” язвенной болезнью не дают такого ответа.

Выявление локализации опухоли представляет большие трудности, тем более, что она может быть мультифокальной, располагаться в двенадцатиперстной кишке (5 %) и других органах.

Хирургическое лечение преследует две цели: удаление опухоли (в 60% случаев она злокачественная) и лечение осложнений. Только в 20% случаев опухоль операбельна. Классический метод лечения — гастрэктомия. Ее следует выполнять даже при наличии метастазов, поскольку опухоль растет медленно.

Желудочная гиперсекреция и вызванные ею осложнения могут быть излечены при помощи Н2-блокаторов гистамино-вых рецепторов, однако частота неудач достигает 15%.

4. Диагностика и лечение новообразований надпочечников

— Какие новообразования надпочечников могут быть выявлены случайно при КТ-обследовании больных?

Новообразования надпочечников случайно выявляются при компьютерной томографии у 0,3% всех обследуемых. Частота обнаружения прямо пропорциональна разрешающей способности метода.

Характер опухолей: 25% — доброкачественные аденомы (из них 30% функционально активны), 6% — феохромоцитомы, 33% имеют метастатическую природу, менее 0,006% — раки коры надпочечников, в остальных случаях — это кисты, мие-лолипомы или гиперплазия коры надпочечников.

Из всех новообразований диаметром более 3 см 95% — злокачественные; диаметром менее 3 см — 87% доброкачественные.

— Какую диагностическую программу необходимо выполнить для верификации патологического процесса в надпочечнике?

Для диагностики феохромоцитомы определяют содержание свободных катехоламинов, метанефринов и данилилминдаль-ной кислоты в суточной моче.

Всем больным с артериальной гипертонией определяют концентрацию калия в плазме (лучше после натриевой нагрузки). Гипокаляемия у больных, не получающих диуретики, — при знак альдостеромы.Для диагностики кортизол-продуцирующих опухолей определяют содержание свободного кортнзола или 17-гидроксикор-тикостероидов в суточной моче. Альтернативный метод — пробас Введением 1 мг дексаметазона, которая позволяет исключить синдром Кушинга.

Андроген-продуцирующие опухоли выявляют по содержанию 17-кетостероидов в суточной моче либо по увеличению уровня дегидроэпиандростерона в крови.

При подозрении на гиперплазию коры надпочечников проводят пробу с АКТГ (или его синтетическим аналогом тетрако-зактидом), определяют уровень 17-гидроксипрогестерона в крови. Его повышение характерно для врожденной гиперплазии коры надпочечника, обусловленной дефицитом 21-гидроксила-зы. Клиническое обследование больного направлено на выявление первичного очага опухоли (легкие, желудочно-кишечный тракт, молочная железа и др.).

— Какие показания к удалению выявленных новообразований надпочечников ?

Гормонально-активные опухоли, диаметр новообразования больше 6 см или 3—6 см, но по результатам КТ выявлены признаки злокачественности (или повторные КТ выявляют рост новообразования).

— Дайте характеристику феохромоцитоме.

Феохромоцитома продуцирует катехоламины. В 85% опухоль локализуется в мозговом веществе надпочечников, в 8% — в поясничном аортальном параганглии, в остальных случаях — в хромаффинных параганглиях симпатического ствола (от шеи до мочевого пузыря). В 10% — имеют двустороннюю локализацию и в 10% — злокачественный характер.

Диагностике помогает артериальная гипертония с кризовым течением, клиника гиперкатехоламии (головные боли, потливость, приступы сердцебиения) и лабораторные исследования: определение катехоламинов (адреналина и норадреналина), определение метанефринов и винилилминдальной кислоты в моче. Топической диагностике помогает КТ (точность более 90%), Специфический метод диагностики — сцинтиграфия с мета-1311-бензилгу анилином.

Лечение хирургическое — удаление опухоли. Перед операцией применяют альфа- и бета-адреноблокаторы (пропранолол), назначают феноксибензамин (сначала по 10 мг 4 раза в сутки, с увеличением дозы до 50 мг 4 раза в сутки на протяжении 7—10 дней). Во время операции для нормализации АД используют фентоламин.

— Какой доступ к надпочечнику является оптимальным?

Идеальный доступ —абдоминальный, поскольку в 10% случаев феохромацитомы билатеральны и множественны, во время операции следует осмотреть как оба надпочечника, так и всю брюшную полость и забрюшинное пространство, что невозможно при всех видах люмботомии.

— При обследовании больного с острым панкреатитом на КТ-граммах выявлено образование в правом надпочечнике до 2,5 см в диаметре, диабета и гипертензии нет. Ваши дальнейшие действия?

При случайном выявлении нефункционирующего образования в надпочечнике целесообразно проведение биохимического обследования и повторная КТ через 3 месяца. Если позволяют навыки рентгенолога и цитолога, можно выполнить пунк-ционную биопсию под контролем КТ. Большинство карцином либо функционирует, либо больше 3 см в диаметре, поэтому немедленная адреналэктомия необоснована.

— Какая причина наиболее часто вызывает недостаточность коры надпочечников?

Болезнь Аддисона может быть следствием послеродового кровоизлияния в надпочечники, туберкулеза, метастазов опухолей и аутоиммунных заболеваний, но чаще всего возникает при приеме стероидных гормонов, которые подавляют синтез АКТГ и приводят к атрофии коры надпочечников.

— Чем может быть обусловлена болезнь Кушинга?

Гиперкортицизм в 15% возникает вследствие патологии надпочечников (синдром Кушинга), еще в 15% — эктопической выработкой АКТГ. Остальные 70% случаев имеют в основе гиперплазию надпочечников, вызванную увеличением секреции гипофизарного АКТГ (болезнь Кушинга), которая обусловлена поражением гипофиза аденомой.

— Какое лечение должно проводиться при синдроме Конна? При первичном гиперальдостеронизме артериальная гипер-тензия обусловлена повышенным выбросом альдостерона. В основе заболевания могут лежать аденома одного из надпочечников (85%), двухсторонняя гиперплазия (10%), двухсторонние аденомы (5%) или рак коры надпочечников. Адреналэктомия показана при аденомах и карциномах. Больные с двухсто-ронней гиперплазией плохо переносят резекцию надпочечников или адреналэктомию, и лечение следует начинать с назначения антагониста альдостерона — спиронолактона.

При вторичном гиперальдостеронизме концентрация альдостерона возрастает в ответ на избыточную секрецию ренина (стеноз почечных артерий и др.), поэтому лечение должно быть направлено на устранение основной причины.

— Что такое СПЭА?

СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз.

Тип I (синдром Вермера) — поражаются паращитовидные железы (гиперпаратиреоз), островки поджелудочной железы (чаще в виде синдрома Золлингера—Эллисона) и гипофиз (обычно хромофобные аденомы). Лечение хирургическое — субтотальная паратиреидэктомия, удаление гастриномы, трансфено-идальная гипофизэктомия.

Тип II (синдром Сиппла) — медуллярный рак щитовидной железы, феохромацитома, гиперплазия паращитовидных желез. Лечение: удаление в первую очередь феохромацитомы, затем тотальная тиреидэктомия с субтотальной паратиреоидэк-томией. Лечение эффективно на стадии предрака при гиперплазии С-клеток.

Тип Ш (расценивается как вариант типа II, иногда обозначают тип Пб, тогда синдром Сиппла называют тип Па) — медуллярный рак щитовидной железы и феохромацитома, проявляется в молодом возрасте и протекает гораздо агрессивнее. Характерные отличия от типа II — деформация тела больного и множественные невриномы слизистых оболочек.