Водно-электролитный обмен. Жидкостная терапия у новорожденных первых суток жизни должна состоять из 10% декстрозы (глюкозы) и воды в дозе 65-100 мл /кг в сутки. После нескольких первых дней жизни потребность в жидкости составляет 100 мл/кг в сутки, и раствор должен состоять из 5% декстрозы (глюкозы) и 1/₄ физиологического раствора. Ежедневная потребность в калии обеспечивается хлоридом калия из расчета 2 ммоль/кг. Потери жидкости восполняются в таком же объеме с достаточным количеством электролитов. Суточная потребность в жидкости у детей с массой тела 10-20 кг составляет 50 мл/кг, затем 25 мл/кг. Гиперосмолярные растворы могут стать причиной внутричерепных кровоизлияний у новорожденных и применяются только в крайнем случае.

Кислотно-щелочное равновесие. С помощью оценки газов артериальной крови контролируют альвеолярную вентиляцию и кислотно-щелочной баланс. Повышение Рсо₂ обычно показывает необходимость помощи в вентиляции, падение Pa_О2 — компромисс между вентиляцией и перфузией при заболеваниях паренхиматозных органов или сбросе крови справа налево. Можно определить неблагополучие дыхательного или метаболического происхождения. Коррекция состояния достигается управляемой вентиляцией или введением раствора соды. Первичное лечение должно идти параллельно с выяснением причин ацидоза или алкалоза.

Объем крови и его восполнение. Объем крови у новорожденного составляет 85 мл/кг массы тела и зависит от степени недоношенности. По сравнению с доношенными у недоношенных больший объем крови. Эритроцитарная масса переливается из расчета 10 мл/кг. Вопрос о применении свежезамороженной плазмы и тромбоцитов рассматривается при трансфузии более 30 мл/кг.

Энтеральное и парентеральное питание. Более калорийное парентеральное питание необходимо для роста и выздоровления при невозможности обычного приема пищи. Белки, углеводы, жиры, минеральные вещества и витамины могут вводиться внутривенно в центральный или периферический сосуд. Последний дает меньший риск развития осложнений. Возможно, что пролонгированное парентеральное питание приведет к внутрипеченочному холестазу с развитием желтухи и цирроза печени, которые могут быть необратимы, и новорожденный умрет. Энтеральное питание предпочтительнее внутривенного.

Терморегуляция. Холодовой стресс у новорожденных повышает потребности в глюкозе и кислороде. Употребление внешнего источника тепла регулируется средствами специального контроля и подходит для защиты ребенка во время транспортировки и операции.

Обезболивание. Использование общей анестезии в настоящее время — это общепринятый подход к детям, включая новорожденных, имеющих послеоперационный болевой синдром. Адекватные дозы наркотиков, введенных внутривенно, не вызывают дыхательной депрессии. Изучаются различные методики обезболивания и включают контролируемую пациентом аналгезию, эпидуральную (перидуральную) и каудальную блокады. Для вправления грыжи применяется региональная анестезия.

Патология шеи

КИСТОЗНАЯ ГИГРОМА

Этиология и патология. Возникает в результате секвестрации и обструкции лимфатических сосудов, наиболее часто встречается в заднем шейном треугольнике, в подмышечной и паховой областях, средостении. Окружающие ткани инфильтрированы лимфатическими и кровеносными сосудами. При значительных размерах возможна обструкция дыхательных путей, а также присоединение стафилококковой или стрептококковой инфекций, что вызывает последующее увеличение образования. Патология выявляется при ультразвуковом обследовании плода.

Лечение. Терапия выбора — тотальное удаление. При доброкачественной патологии возможно нерадикальное удаление. Аспирация иглой ничего не дает, так как связь между кистами недостаточна. Эффективность лечения инъекциями склерозирующих препаратов не доказана.

КУЛЬТИ ТИРЕОГЛОТОЧНОГО ПРОТОКА

Патология и клинические проявления. Тиреоглоточный проток опускается от foramen cecum и соединяется с подъязычной костью. Остатки протока развиваются в кисты, проявляющиеся в возрасте 2-4 лет. Кисты расположены по средней линии, над или под подъязычной костью, подвижны при глотании. Изредка инфицируются, но при терапии пенициллином воспалительный процесс прекращается. Дифференциальный диагноз включает лимфоаденопатии, дермоидные кисты или редкую патологию — эктопическую щитовидную железу.

Лечение. В первую очередь ликвидация инфекции. Тотальное удаление кисты, включая центральную часть подъязычной кости, и образования, расположенного по направлению к foramen cecum.

АНОМАЛИИ ЭМБРИОНАЛЬНЫХ ЩЕЛЕЙ

Жаберные дуги и кисты относятся к остаткам эмбриональных структур. Чаще поражаются вторые жаберные дуги. Полные полости определяются на протяжении от свища на коже по передней поверхности грудиноключично-сосцевидной мышцы и проходят кверху через бифуркацию сонной артерии, входят в глотку на уровне передней и нижней тонзиллярных ямок. Другие культи могут содержать хрящи. При дренировании полостей выделяется слизь, инфицирование выявляется редко. Тотальное удаление необходимо для профилактики рецидива.

Дыхательная система

ПОДСВЯЗОЧНЫЙ СТЕНОЗ

Может быть врожденным или развиваться вторично после длительной интубации. Последнее обычно выявляется с ростом ребенка. На более поздних сроках может потребоваться удаление лазером. Тяжелые стенозы требуют резекции или рассечения колец трахеи спереди с экстирпацией хрящей и последующим восстановлением их проходимости.

ПОДСВЯЗОЧНАЯ ГЕМАНГИОМА

Патология проявляется инспираторной и экспираторной одышкой и может привести к обструкции дыхательных путей. Диагноз ставится при эндоскопии, терапия включает стероиды и иссечение лазером. Часто сочетается с кожными гемангиомами.

ЛАРИНГОМАЛЯЦИЯ

Является причиной одышки, возникает из-за меньшей устойчивости хрящей гортани к спадению и короткого надгортанника. Диагноз ставится на основании ларингоскопии, произведенной фиброскопом; симптомы обычно уходят на 2-м году жизни.

ТРАХЕОМАЛЯЦИЯ

Характеризуется избыточной податливостью хрящей трахеи, которые неустойчивы к силам сдавления на выдохе. Феномен может быть локальным или на всем протяжении трахеи. Часто сочетается с атрезией пищевода, сосудистыми кольцами или образованиями средостения. Для диагностики лучше использовать жесткую бронхоскопию под общим обезболиванием со спонтанным дыханием. Лечение тяжелых случаев осуществляется методом аортопексии. Редко применяется наружная фиксация трахеи, иногда необходима трахеостомия.

ВРОЖДЕННАЯ ДИАФРАГМАЛЬНАЯ ГРЫЖА (ЩЕЛЬ БОХДАЛЕКА)

Патология. Плевроперитонеальный канал в заднебоковых отделах купола диафрагмы закрывается в конце эмбрионального развития. В норме кишечник возвращается из пупочного канатика в брюшную полость.

При неполном закрытии часть кишечника оказывается в грудной полости, обычно вовлекается левая половина. В результате на стороне поражения недостаточно развивается легкое из-за пролабирования тонкой кишки, и происходит смещение средостения в противоположную сторону. Живот ладьевидной формы, тоны сердца смещены в здоровую сторону. При рентгенографии грудной клетки выявляются петли кишечника, наполненные воздухом. Этот порок можно выявить при ультразвуковом исследовании плода. Клинически: цианоз и дистресс-синдром новорожденных. Патофизиологически: повышается легочное сосудистое сопротивление и возникает легочная гипертензия, которые ведут к сохранению фетального типа кровообращения с шунтом справа налево.

Лечение. Хирургическое закрытие дефекта со стороны брюшной полости, выполняемое после стабилизации состояния ребенка (интубация трахеи и вентиляция). Можно однократно ввести пациенту раствор соды для коррекции метаболического ацидоза. Во время операции задняя арка диафрагмы должна быть рассечена и закрыта двумя слоями. Расположенный в грудной полости дренаж герметично подводится к водоструйному отсосу. Применение аспирации позволяет избежать смещения средостения с образованием пневмоторакса на противоположной стороне. Изредка имеющейся ткани диафрагмы не хватает для закрытия дефекта и тогда применяют синтетический материал. Невозможность добиться после коррекции определенных параметров (Pa_О2 более 100 мм рт. ст. и Р_СО менее 40 мм рт. ст.) является прогностически неблагоприятным признаком. Вазодилатация сосудов легких оказывает небольшой лечебный эффект. Высокочастотная вентиляция и экстракорпоральная мембранная оксигенация повышают выживаемость детей с тяжелым течением заболевания. Это используется до операции и редко продолжается во время нее.

ВРОЖДЕННАЯ ЛОБАРНАЯ ЭМФИЗЕМА

В процесс часто вовлекаются верхняя и средняя доли справа и верхняя доля слева. Неожиданное расширение пораженной доли может привести к дистресс-синдрому и цианозу, так как сдавливается оставшееся легкое. Немедленное хирургическое вмешательство на пораженной доле облегчает состояние пациента. При развивающейся более медленно лобарной эмфиземе необходимо гарантированное наблюдение. Возможно сочетание с пороками сердца, что объясняет эффект «воздушной ловушки» в доле легкого.

ВРОЖДЕННАЯ АДЕНОМОПОДОБНАЯ МАЛФОРМАЦИЯ

Часто сочетается с диафрагмальной грыжей, так как кисты пролиферируют в терминальных отделах воздухоносных путей. По данным рентгенологического обследования, заболевание похоже на врожденную диафрагмальную грыжу. Лечение: неотложная торакотомия с пораженной стороны.

ЛЕГОЧНАЯ СЕКВЕСТРАЦИЯ

Патология заключается в наличии нефункционирующей легочной ткани, обычно в левой нижней доле или недалеко от нее, где нет связи между бронхами и артериальным кровоснабжением. Поражение обычно системное. Кровоснабжение часто исходит из аорты ниже диафрагмы. На рентгеновском снимке грудной клетки видно затемнение. Воздух виден в междолевых пространствах, если есть связь с прилегающими легочными альвеолами. Позже появляется клиника: кашель, кровохарканье и рецидивирующая легочная инфекция. В зависимости от локализации секвестры подразделяются на экстра- и интралобарные.

БРОНХОГЕННЫЕ КИСТЫ

Проявляются в любом возрасте и на всем протяжении бронхиального дерева. Лечение состоит в резекции, иногда немедленной из-за сдавления воздухоносных путей. Гистологически это обычно одиночные кисты, расположенные в эпителии дыхательного тракта с хрящами и гладкими мышцами.

БРОНХОЭКТАЗЫ

Обычно сочетаются с другими врожденными заболеваниями легких, кистоз-ным фиброзом, инородными телами, иммунодефицитом. Симптомы: хронический кашель с гнойной мокротой, рецидивирующие заболевания легких, кровохарканье. Диагноз ставится после проведения КТ-обследования. Лечение медикаментозное, обязательно антибактериальная терапия, постуральный дренаж. Лобэктомия показана редко.

ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА

Часто находят в дыхательных путях детей. Земляные орехи или маленькие части игрушек-могут быть аспирированы, что проявляется кашлем и односторонним стридором. На рентгенограмме виден ателектаз пораженной доли и инородное тело, если оно рентгеноконтрастно. Изредка при диагнозе астмы будет найдена причина — ранее не распознанное инородное тело. Лечение: бронхоскопия и удаление инородного тела.

ИНОРОДНЫЕ ТЕЛА (ПИЩЕВОДА)

Обычно к инородным телам пищевода принадлежат монеты. Частой локализацией служат углубления-«ловушки»: перстневидно-щитовидное, гаст-роэзофагальное и около дуги аорты. Симптомы разнообразны: от неспособности проглотить слюну до дистресс-синдрома, так как происходит бсдавление трахеи. Лечение: эзофагоскопия и удаление инородного, тела. Иногда инородное тело поступает в желудок, где и обнаруживается, а затем без затруднений проходит по желудочно-кишечному тракту (ЖКТ).

Пищевод

ТРАХЕОПИЩЕВОДНЫЕ СВИЩИ И АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА

Клинические проявления. 85-90% патологии представлены слепым верхним концом и нижним, соединенным с пищеводом. Изолированный трахеопищеврдный свищ встречается у 2-4% таких детей. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями: атрезией ануса и/или патологией сердца (10-12%). Видна избыточная саливация, при попытке накормить возникает цианоз и шок. Диагноз основывается на невозможности пройти зондом в желудок. При даче минимального количества контраста бронхиальное дерево не будет повреждено и в то же время доказывается диагноз. При свищё'на рентгеновском снимке в ЖКТ виден воздух.

Лечение. Ставится зонд, фиксируется лейкопластырем, производят регулярное отсасывание содержимого, назначают антибиотики широкого спектра действия. Немедленно накладывают гастростому для очищения желудка и профилактики регургитации кислого желудочного содержимого в трахео-бронхиальное дерево. При стабилизации состояния ребенка, ликвидации воспаления в легких и других отклонений необходима полная коррекция порока, так как длительная вентиляция и парентеральное питание задерживают выздоровление и редко показаны длительно. Торакотомия на стороне, противоположной дуге аорты, дает возможность увидеть аномалию. Свищ пересекается, закрывают дефект трахеи. Верхний конец мобилизуют и накладывают на нижний. Первичный анастомоз готов. Расположенная рядом с анастомозом интубационная трубка представляет источник любого подтекания, и поэтому необходимо дренировать воздух и серозные выделения. Если расстояние между концами пищевода слишком велико для создания анастомоза, добавления длины можно добиться за счет циркулярной миотомии верхнего конца. При очень большом диастазе для создания анастомоза применяют кишку ребенка; операция выполняется, когда пациент подрастет и окрепнет.

АТРЕЗИЯ ПИЩЕВОДА (В СОЧЕТАНИИ С ДРУГИМИ ПОРОКАМИ)

Существуют тяжелые, сочетанные с атрезией пищевода, пороки, известные как синдром «VATER». «V» — аномалии позвонков в сочетании с пороками сердца, образующие VSD (дефект межжелудочковой перегородки). «А» — атрезии, особенно ануса или двенадцатиперстной кишкц. «ТЕ» — пороки трахеи и пищевода. Обследуя ребенка по поводу одного порока (атрезия ануса), необходимо исключить другие аномалии (пищевода и трахеи). «R» — пороки развития почек, а также лучевой кости предплечья.

Изолированная атрезия пищевода

Диагноз ставится на основании свертывания кольцом назогастрального зонда, введенного в слепой верхний конец пищевода, и по отсутствию воздуха в ЖКТ. Производят выведение пищевода на шею и образуют гастростому для питания новорожденного. Когда ребенок станет старше, искусственный пищевод делают из кишки или желудка.

Изолированный (Н-тип ) трахеопищеводный свищ

Клинические симптомы могут проявляться не сразу и беспорядочно. Обычно шок при кормлении, особенно жидкой пищей. Развивается вздутие живота, в анамнезе — рецидивирующие аспирационные пневмонии. Диагноз ставится на основании осторожного контрастирования пищевода или более безопасно — посредством трахеофиброскопии. Лечение: оперативное пересечение свищевого хода, обычно шейный доступ.

Ларинготрахеопищеводная щель

Редкая аномалия, часто встречается в сочетании с атрезией пищевода. Это другой тип патологии с разделением трахеи и пищевода, при которой открыта щель от гортани до голосовых складок, в редких случаях распространяющаяся до бифуркации трахеи. Возможна хирургическая коррекция, часто требуются трахеостомия, гастростомия и неоднократное оперативное лечение.

ЭРОЗИИ ПИЩЕВОДА

Возникают в результате проглатывания сильных кислот или щелочей. В этом смысле все дети со слюнотечением подозрительны и им необходима эзофагоскопия в течение 24 ч с момента несчастного случая. Эзофагоскопия проводится однократно после указания на повреждение пищевода, повторные осмотры могут привести к перфорации поврежденного органа. Если повреждение циркулярное, то проводят зонд для будущего бужирования и формируют гастростому. Стероидные гормоны с общим действием не используют, антибиотики назначают на 3 нед. Расширение пищевода начинают через 3 нед после этого и продолжают, пока существует любая стриктура.

ЗАМЕЩЕНИЕ (ПРОТЕЗИРОВАНИЕ) ПИЩЕВОДА

Существуют два показания к этой процедуре: несмягчаемые стриктуры пищевода или большой дефект при атрезии пищевода. Для соединения используется толстая кишка с обязательным сохранением собственных сосудов, искусственная трубка, выполненная из болътшбй кривизны желудка или тощая кишка. Канал для искусственного пищевода может совпадать с настоящим, может располагаться в левой половине грудной клетки позади легкого или загрудинно.

ГАСТРОЭЗОФАГАЛЬНЫЙ РЕФЛЮКС

Другой термин — халазия. Отмечается нездоровый внешний вид у ребенка старше года, у подростков эзофагиты, стриктуры и снижение умственных способностей.

Клинические проявления. В анамнезе чаще .всего дети указывают на повторную рвоту, могут быть симптомы астмы. Эзофагиты приводят к хронической потере крови и анемии. Контрастирование барием дает представление об анатомическом строении пищевода, но не выявляет рефлюкс. На основании пробы на рН в дистальных отделах можно судить о наличии рефлюкса, при эзофагоскопии и биопсии выявляется эзофагит.

Лечение. Большинство детей отвечают на медикаментозную терапию, дополнительное и усиленное питание. Лекарства (такие как метаклопра-мид или бетанакол) излечивают рефлюкс. Если медикаментозной терапии недостаточно, а рефлюкс, эзофагиты или стриктуры становятся угрожающими для жизни, показана хирургическая коррекция — трансабдоминальная фундопликация по Ниссену.

Желудочно-кишечный тракт

ПИЛОРОСТЕНОЗ

Клинические проявления. На 2-3-й неделе жизни — прогрессирующая рвота фонтаном без примеси желчи. Чаще болеют мальчики, заболевание наследственное, но пенетрация гена низкая. Развивается метаболический алкалоз со снижением в сыворотке крови уровня калия и хлоридов и повышением уровня оснований. Измененный желудок часто пальпируется, виден на УЗИ и при контрастной рентгенографии.

Лечение. Метаболический алкалоз корректируют внутривенным введением 5% 'раствора декстрозы (глюкозы) и 0,45% физиологического раствора с добавлением хлорида калия из расчета 30 ммоль/л, затем проводится пилоротомия по Фреде—Рамштедту (Fredet—Ramstedt)? Перед операцией ставится назогастральный зонд в пустой желудок для профилактики рвоты во время введения наркоза. Через 4 ч после операции ребенка начинают кормить малыми порциями, часто, с добавлением растворов электролитов. Объем пищи постепенно увеличивают, доводя до возрастного. Стул обычно бывает через 24-36 ч после операции.

ПЕРФОРАЦИЯ ПОЛОГО ОРГАНА

Требует немедленной хирургической помощи. На рентгеновском снимке видны признаки неожиданного увеличения объема воздуха,по периферии брюшной полости, часто в сочетании с дистресс-синдромом из-за поджатия диафрагмы. Это возникает из-за перфорации полого органа при некротизи-рующем энтероколите, идиопатической перфорации желудка или толстой кишки в результате дистальной обструкции (например, при болезни Гиршс-прунга). Высокое давление при вентиляции иногда приводит к пневмомедиа-стинуму, и расположенный ретроперитонеально воздух расслаивает брюшину с образованием пневмоперитонеума. Аспирация воздуха из брюшной полости и тщательный осмотр органов укажет на источник свободного газа. Накапливающийся воздух удаляют путем аспирации. При перфорации полого органа необходимо быстрое обследование и адекватная помощь.

ГАСТРОСТОМИЯ

Используется главным образом для питания, когда обычный путь невозможен, и при необходимости длительного дренирования желудка, когда провести назогастральный зонд нельзя. Гастростомия по Штамму (Stamm) состоит в фиксировании двумя концентрическими кисетными швами грибовидного катетера. Желудок пришивается к передней брюшной стенке для профилактики затекания его содержимого в брюшную полость. Чрескожная эндоскопическая гастростомия также применяется у детей с черепно-мозговыми травмами из-за часто встречающейся рвоты в результате гастроэзофагального рефлюкса. Такие пациенты должны быть подготовлены к гастростомии. Антирефлюксная операция (фундопликация по Ниссену) показана при сохранении рефлюкса. При лечении гастростомической раны требуется ее периодическая обработка нитратом серебра для удаления избыточной грануляционной ткани, которая может стать источником нагноения. Разведение краев раны, антибиотики и использование трубки большего диаметра не изменяют сб-стояния. Гастростомы, функционирующие более 6 мес, нуждаются в оперативном закрытии.

КИШЕЧНАЯ НЕПРОХОДИМОСТЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ

Рвота желчью у новорожденных — главный признак непроходимости кишечника, тогда как другие признаки требуют подтверждения. На рентгеновском снимке виден уровень непроходимости. Бариевая взвесь используется при подозрении на неполный поворот кишечника, микроколон означает обструкцию подвздошной кишки, атрезию толстой кишки, болезнь Гиршсп-рунга, мекониальный илеус, мекониальную пробку или синдром малой левой кишки.

Порок развития двенадцатиперстной кишки

Обструкция может быть полной, как при атрезии, или частичной, как при кольцевидной поджелудочной железе, стенозе или группе пороков. Классический рентгенологический признак — два уровня жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке. Производится дурденодуоденотомия с образованием анастомоза «конец в конец». Если непроходимость вторична из-за наличия в кишке клапана, для профилактики инфаркта средней кишки вследствие вторичной окклюзии верхних мезентериальных сосудов необходимо своевременное хирургическое вмешательство. Дуоденальные перепонки обычно содержат общий желчный проток и должны быть рассечены. '/з таких детей имеет синдром Дауна.

Тоще-подвздошная атрезия

Патология возникает из-за внутриутробного нарушения кровообращения или наличия клапанов. Может быть простая атрезия или потеря значительной части тонкой кишки с глубокой щелью в брыжейке и образованием в результате синдрома короткой кишки. Множественные атрезии у таких пациентов составляют около 10%. При рентгенологическом обследовании выявляется уровень атрезии, контрастирование барием детализирует поворот толстой кишки и ее калибр. Изменения в калибре двух атрезированных концов может быть использовано при создании анастомоза «конец в бок» с однорядным нерассасывающимся швом. Дополнительная гастростомия необходима детям при длительном отсутствии энтерального питания. Около 10% пациентов имеют кистозный фиброз, все дети в возрасте 6 мес проходят тест на толерантность к глюкозе. Деформации по типу «яблочной кожуры» или «новогоднего дерева» типичны для атрезии тощей кишки в результате окклюзии верхней брыжеечной артерии, дистальнее средней толстокишечной артерии. Небольшой участок кишки, дистальнее окклюзии, короткий и спирально закручен вокруг сосудов, кровоснабжаю-щих поперечно-ободочную кишку.

Неполный поворот кишечника и клапаны средней кишки

В течение 6-й недели внутриутробного развития среднекишечное грыжевое выпячивание находится внутри пуповины и начинает возвращаться в брюшную полость на 10-й неделе. В эти сроки средняя кишка поворачивается на 270" против часовой стрелки вокруг верхней брыжеечной артерии. В результате этого связка Трейтца становится в левом верхнем квадранте, а слепая кишка в нижнем правом. Если этого не происходит, то брюшина пршфепляется между восходящей ободочной кишкой и правой брюшной стенкой, удлиняется и создает ленту Ледда (Ladd), что способствует обструкции двенадцатиперстной кишки. В результате брыжейка, содержащая верхнюю брыжеечную артерию, может стать клапаном тонкой кишки вокруг верхних брыжеечных сосудов, что приведет к странгуляции средней части кишки. Если это происходит, жидкость быстро теряется в просвет средней части кишки, петли растягиваются, кишечная стенка становится слабой. Требуется неотложная лапаротомия с деротацией и рассечением тяжей. При синдроме Ледда соединение двенадцатиперстной и тощей кишки начинается в правом канале брюшной полости и толстая кишка полностью расположена слева; при достаточном спаечном процессе удается избежать рецидива, также как. и после аппендэктомии. Если операция сделана немедленно, массивной резекции ишемизированной тонкой кишки можно избежать.

Мекониальный илеус

Новорожденные с этой патологией почти всегда имеют кистозный фиброз. Уплотненный меконий возникает в результате недостаточности ферментов поджелудочной железы, и вязкая слизь обтурирует дистальные отделы подвздошной кишки. Позже у ребенка появляется рвота желчью, пальпируются петли кишечника с уплотненным меконием, на рентгенограмме определяется низкая тонкокишечная непроходимость и микроколон при контрастной ирригографии. Перфорация кишечника в антенатальном периоде определяется на рентгеновских снимках по наличию плотных каль-цификатов. Неосложненная непроходимость выявляется путем дачи гас-трографина с последующим применением флюороскопического контроля. Гиперосмолярные растворы необходимо развести для профилактики диареи и дегидратации. Осложненная непроходимость требует немедленной хирургической помощи с созданием временной илеостомы и промывания обтурированной кишки N-ацетилцистеином.

Некротический энтероколит

Преимущественно, поражаются недоношенные дети. В результате распада защитного барьера кишечника, т. е. слизистой оболочки, эндогенные бактерии проникают в стенку кишки. Клинически: отказ от еды, рвота, дискомфорт в кишечнике, стул с примесью крови. В последующем может возникнуть сепсис, метаболический ацидоз. В крови отмечается сдвиг лейкоцитарной формулы влево и тромбоцитопения. Диагноз ставится на основании пальпации раздутых петель кишечника при осмотре живота и по рентгеновским снимкам (присутствие большого количества газа в кишечнике). Газ также может быть виден в печеночных портальных венах.

Лечение: декомпрессия кишечника путем интубации его назогастраль-ным зондом, коррекция водно-электролитного баланса, назначение антибиотиков широкого спектра действия.для лечения сепсиса. Частое наблюдение и рентгенологический контроль для ведения документации о стабили-зации или прогрессировании заболевания, тогда необходима хирургическая помощь. Свободный газ в брюшной полости — абсолютное показание для операции, резецируют некротизированную кишку и накладывают энтеро-стому, которую закрывают после выздоровления ребенка. Считаем необходимым в качестве первичного анастомоза использовать тонкую кишку для профилактики потери больших количеств едких жидкостей, что возможно при образовании тонкокишечного свища. Послеоперационное парентеральное питание необходимо сбалансировать по качеству и количеству для обеспечения выздоровления и постоянного роста ребенка. В редких случаях развивается стеноз кишки с клиникой непроходимости, требующий хи-рургичской коррекции.

Инвагинация

Наиболее частая причина кишечной непроходимости у детей от 3 мес до 3 лет. Гипертрофируются пейеровы бляшки в терминальном отделе подвздошной кишки, которые затем инвагинируют в слепую или восходящую йбодочную кишку. Если инвагинация обнаруживается у ребенка старше 5 лет, причины ее могут быть различны (полипы, дивертикул Меккеля, болезнь Шёнляйна—Геноха), в том числе и злокачественные новообразования (неходжкинская лимфома).

Клинические проявления. Начало внезапное, сильные схваткообразные боли в животе продолжительностью около минуты. Ребенок бледен, клиника шока. Затем следует кратковременный период облегчения, потом боль возвращается. При приступах и между ними отмечается рвота. В правом верхнем квадранте прощупывается удлиненное образование мягкоэластич-ной консистенции и отсутствие кишки в правом нижнем квадранте. Стул с примесью крови и слизи (похожий на черносмородиновое желе), при ректальном исследовании отмечается на перчатке. Клизма с барием выявляет свернутую кольцом инвагинированную кишку.

Лечение. В 60-70% случаев гидростатического давления бариевой клизмы достаточно для временного расправления инвагината. Наконечник не должен проводиться глубже 90 см, манипуляция при перфорации противопоказана. Расправление требует наблюдения, пока барий находится дис-тальнее на 60-90 см от терминального отдела подвздошной кишки. Ребенок получает инфузионную терапию и наблюдается в течение 4-6 ч. Если все симптомы стихают, то можно начинать оральную регидратацию и позже выписать больного. Если инвагинация не расправилась, показана цеко-томия. Инвагина? нежно выдавливается повышением давления в дисталь-ных отделах до полного расправления кишки. Обычно выполняется аппендэктомия. Если серозная оболочка во время дезинвагинации начинает растрескиваться, то производят резекцию инвагинированной кишки с последующим первичным анастомозом. При консервативном и оперативном расправлении рецидивы составляют около 3%. За последнее время в 94% случаев проведено успешное нагнетание воздуха в прямую кишку под ультразвуковым контролем.

Дубликатуры, дивертикул Меккеля и кисты брыжейки

ДУБЛИКАТУРЫ

Могут встречаться на любом участке ЖКТ, но чаще в подвздошной кишке. Содержат кистозные массы, но также могут быть представлены длинными тубулярными структурами. Они лежат в складках брыжейки и имеют общую стенку с прилегающей кишкой. Обычно они подвижны при пальпации, но при перекруте и инфаркте возможна клиника «острого живота». Если дубликатуры соединяются с кишечником и содержат слизистую оболочку желудка, то могут быть признаки желудочно-кишечного кровотечения. Диагноз ставится по сонографии или сканированию с пертехнетатом технеция. При поражении кишечника на небольшом протяжении возможна резекция с прилегающим участком кишки. При протяженной патологии выполняются множественные энтеротомии с удалением дубликатур и созданием анастомоза, если не существует эктопического источника слизистой оболочки желудка.

ДИВЕРТИКУЛ МЕККЕЛЯ

Это остаточная часть пупочно-брыжеечного протока, встречающаяся среди 3% населения, на расстоянии 60-90 см от илеоцекальной заслонки. Течение обычно бессимптомно, но может проявляться клиникой аппендицита, кишечной непроходимости. Наиболее частый вариант — кишечные кровотечения. Последнее возможно, если внутри дивертикула существует слизистая оболочка желудка. Стул каштанового цвета, присутствие крови едва заметно. Диагноз ставится на основании сканирования с технецием. Лечение — хирургическое удаление.

КИСТЫ БРЫЖЕЙКИ

Находятся в складках брыжейки, но в отличие от дубликатур не имеют слизистой или мышечной оболочки. Возникли в результате обструкции лимфатических сосудов, при пальпации подвижны и могут стать причиной кишечной непроходимости. Лечение: резекция кист при необходимости с прилегающим участком кишки. При значительном повреждении показана марсупиализация брюшной полости.

Болезнь Гиршспрунга (Hirschsprung)

Обычно болеют мальчики. Патология заключается в отсутствии ганглиев с гипертрофией нервных волокон в прямой и сигмовидной кишке. Могут быть задеты и более длинные сегменты, в этом случае дети обоего пола поражаются в равной степени. Заболевание чаще встречается у больных с синдромом Дауна. Сегмент с аганглиозом спазмирован и может стать причиной непроходимости. Это проявляется как дистальная непроходимость у новорожденных со вздутием живота и рвотой. Иногда заболевание начинается с диареи и токсического энтероколита, при которых имеет место высокий коэффициент смертности в связи с полным развитием патологического процесса. Хронический запор с недостаточным питанием отмечается у детей более старшего возраста.

Диагностика. Контрастная ирригография показывает мегаколон, аганглиозный участок имеет нормальный диаметр. Клиника может не проявляться в первые 2-3 нед жизни. Окончательный диагноз ставится по биопсии дистального отдела прямой кишки после определения наличия или отсутствия ганглиозных клеток. Для биопсии можно использовать слизистый, подслизистый слои или стенку кишки во всю толщину.

Лечение. Сначала колостома здоровой кишки. Окончательная коррекция откладывается, пока масса тела пациента не достигнет 10 кг. Если ребенок более старшего возраста и имеет мегаколон, то окончательная коррекция откладывается до нормализации диаметра кишки. Колостома может быть закрыта одновременно с радикальной операцией или как третий этап в зависимости от хирургических показаний. Применяют различные виды операций: по Свенсону, Дюамелю, Соаве (Swenson, Duhamel, Soave).

Атрезия ануса

Врожденный порок развития, одинаково встречающийся у детей обоего пола с частотой 1 на 5000 живорождений. Он появляется в результате патологии развития уроректальной перегородки, которая разделяет клоаку и отделяет мочевой тракт от кишечной трубки. Пороки подразделяются на «высокие», когда не сходятся концы ректального мешка над мышцами, поднимающими анус, и «низкие», когда эти концы расположены ниже мышц. При «высоких» пороках свищи открываются во влагалище у девочек и простатическую часть уретры у мальчиков, при «низких» — в промежность и уретру у мальчиков. Эти аномалии часто сочетаются с пороками других систем, которые известны как «VАТЕR»-синдром.

Диагностика» Проводится на основании осмотра. Высота атрезии определяется с помощью фистулографии или инъекции контраста со стороны промежности в слепой конец кишки под рентгенологическим контролем. Цистоуретрограмма необходима для обнаружения сочетанных свищей или уретерального рефлюкса. Рентгенологическое обследование с переворачиванием не применяется.

Лечение. Сначала колостома ситовидной кишки, если порок «высокий». Если «низкий», то у новорожденного возможна промежностная проктопластика. Для лечения высоких пороков лучше использовать задне-сагиттальную анопроктопластику с использованием мышечного стимулятора для определения анального сфинктера, вертикальных частей волокон и мышцы, поднимающей задний проход. Прямая кишка отделяется от свища без каких-либо потерь дистальной длины и располагается точно над мышечным комплексом. Колостома закрывается несколько месяцев спустя после полного выздоровления от радикальной операции. В период выздоровления размеры стомы (кожного анастамоза) поддерживаются ежедневным внедрением расширителя Гегара.

Атрезия желчных путей

Желтуха новорожденных является физиологическим состоянием. Патологией, считается сохранение желтухи более 2 нед, особенно если повышена прямая фракция билирубина. Атрезия желчных путей может быть внутри и вне печени.

Этиология. Причина не известна, но подозревается инфекция. Атрезия или гипоплазия может вовлекать все или часть вне- и внутрипеченочных желчных протоков.

Клинические проявления. Желтуха проявляется с рождения, но диагноз не может быть поставлен, пока не пройдут первые несколько недель жизни. Отмечаются потемнение мочи и ахоличный стул. Живот постепенно увеличивается из-за гепатомегалии или асцита. В более поздний период отмечается спленомегалия.

Диагностика. Сывороточный билирубин постепенно повышается, и прямая фракция составляет как минимум половину от общего количества. После наблюдения в течение месяца проводят сканирование с использованием технеция-99т после предварительной терапии фенобарбиталом. Если секреции радионуклида в ЖКТ нет, то диагноз атрезии доказан. Содержимое двенадцатиперстной кишки анализируют на наличие желчи. При УЗИ печени обнаруживается киста холедоха. Внутрипеченочные протоки при атрезии желчных путей никогда не расширены. Скрининг-тесты на инфекцию и метаболические отклонения отрицательны.

Дифференциальный диагноз. Включает: физиологическую желтуху; желтуху, индуцированную парентеральным питанием; гемолитические заболевания, сепсис, гепатит новорожденных (вероятный вариант атрезии желчных протоков), недостаточность а-трипсина, врожденный билиарный синдром, гипоплазию желчных путей, вирусные инфекции и обменные нарушения.

Лечение. Если возможно, хирургическое лечение должно быть выполнено после получения холецистограммы. Если система протоков не найдена, пересекается портопеченочная связка и при существовании холедоха его будет видно. Если ничего не найдено, то портопеченочная связка пересекается между правой и левой печеночными артериями, и показана портоэнтеро-стомия по Ру. Если проток найден, то он анастомозируется с отключенной по Ру петлей тощей кишки. Если операция сделана в первые три месяца и диаметр желчных протоков в резецированной портопеченочной связке больше 100 мкм, это хороший шанс для длительной экскреции желчи в ЖКТ. Воспаление ткани печени может продолжаться с развитием фиброза и портальной гипертензии. Если портоэнтеростома функционирует недостаточно, то требуется пересадка печени.

КИСТА ОБЩЕГО ЖЕЛЧНОГО ПРОТОКА

Наиболее часто встречается веретенообразная дилатация общего желчного протока с пузырным, открывающимся в него. Соотношение патологии среди девочек и мальчиков 4:1. Симптомы включают боль, пальпируемое увеличение печени и желтуху.

Диагностика. Заболевание выявляется на УЗИ или при КТ-обследовании. В редких случаях требуется эндоскопическая ретроградная холангио-панкреатография (ЭРХПГ).

Лечение. Хирургическое иссечение и анастомозирование проксималь-ного протока с отключенной петлей тощей кишки более предпочтительно, .чем дренаж кисты в петли кишечника. Последнее ведет к стазу, рецидиву симптомов желтухи и холангита, возможно злокачественное перерождение кисты.

Деформация передней брюшной стенки

ЭМБРИОЛОГИЯ

Четыре отдельных эмбриологических складки — цефалическая, каудальная и две боковых (правая и левая) участвуют в формировании брюшной стенки и срастаются около пупочного кольца, окружающего две артерии и левую пупочную вену. Развитие грыжи пупочного канатика происходит на 4-8-й неделе беременности, и она возвращается в увеличенную брюшную полость на 9-10-й неделе. Недостаток цефалической складки проявляется в стернальных дефектах и пентаде Кантрелла (Cantrell). Порок каудальной складки включает атрофию мочевого пузыря или клоаку. Дефекты боковых складок ведут к образованию омфалоцеле. Гаст-рошизис возникает в результате антенатальной грыжи зачатков кишки справа.

ПУПОЧНАЯ ГРЫЖА

Возникает в результате недостаточного закрытия пупочного кольца. Небольшие (менее 1 см) грыжи закрываются самостоятельно, большие не могут закрыться и иногда так деформированы, что операция показана в ранние сроки. Надпупочные грыжи являются результатом выпячивания кожи пупка, но дефект захватывает ткани над ним. Пигментированный участок кожи расположен внизу. Такие дефекты не закрываются спонтанно и требуют ранней операции. Кожа вокруг пупка рассекается по кожной складке, отверстие ушивается. Ущемление бывает крайне редко.

НЕЗАРАЩЕНИЕ УРАХУСА

Во время развития брюшной полости мочевой пузырь через урахус связан с пуповиной. Если эта связь сохраняется, то моча будет подтекать из пупка. Неполное закрытие может привести к образованию кисты урахуса, определяемой на сонографии. Этот редкий порок развития требует хирургического иссечения.

НЕЗАРАЩЕНИЕ ПУПОЧНО-БРЫЖЕЕЧНОГО ПРОТОКА

При внутриутробном развитии этот проток соединяет подвздошную кишку с желточным мешком через пуповину. В норме проток подвергается инволюции, но часть может сохраняться и называется дивертикул Меккеля, встречается у 5% населения. При сохранении полного протока содержимое подвздошной кишки выделяется из пупка. Диагноз ставится при наблюдении стула из пупка и интубации протока с введением контраста. Контраст будет вытекать в подвздошную кишку. Окончательное лечение состоит в полном удалении протока.

ОМФАЛОЦЕЛЕ

Проявляется у новорожденного как грыжа, при которой содержимое брюшной полости находится в пуповине. Бывают небольшие, когда только малая часть кишечника находится вне брюшной полости, и большие, когда печень и кишечник расположены в пуповине. Возможен разрыв пуповины, и грыжевое содержимое окажется в амниотической полости. Около 60% детей имеют сочетанные пороки развития. Цель хирургического лечения — первичное закрытие брюшной стенки. Закрытие технически возможно при небольшом содержимом. Если омфалоцеле большое, то кишечник и печень теряют «право владения» и первичное закрытие часто невозможно. Если присутствуют другие аномалии, угрожающие жизни, устранение пуповины может быть выполнено с использованием сильвадена, свиной кожи или раствора повидона. Это дает возможность эпителизации над дефектом. Если состояние ребенка позволяет закрыть дефект, это может быть завершающей стадией лечения. Мешок из силастика с ячейками пришивается по бокам прямых мышц живота и покрывает выступающие внутренние органы. Размеры мешка уменьшаются путем стягивания каждые 2-3 дня, что возвращает содержимое в увеличивающуюся брюшную полость. При разрастании брюшной полости мешок удаляют и закрывают дефект. Тяжелые сочетанные пброки развития дают смертность 20-30%.

ГАСТРОШИЗИС

Это состояние было однажды обнаружено при разрыве омфалоцеле, но теперь описаны повторные случаи перфорации пуповины у места расположения рассасывающейся правой пупочной вены. Эвентрация кишечника через небольшой дефект справа от пуповины. Фаллопиевы трубы также могут быть в составе грыжи. Атрезия кишечника часто встречается и наблюдается при сочетанных пороках. Кишечник может быть нормальным, но чаще покрыт толстой оболочкой. Часто первичное закрытие дефекта возможно при растягивании руками брюшной стенки. Это требует интубации и ИВЛ (искусственной вентиляции легких) в течение нескольких дней после операции, что позволяет брюшной полости растянуться и облегчает внутрибрюшное давление. Если давление слишком высокое, то для полного закрытия гигантского омфалоцеле используется мешок из силастика. При этом учитываются задержка в нормальном функционировании кишечника и необходимость применения парентерального питания.

ЭКСТРОФИЯ КЛОАКИ (ВЕЗИКОИНТЕСТИНАЛЬНАЯ ЩЕЛЬ)

В этот тяжелый врожденный порок развития вовлечена нижняя часть брюшной стенки. Он включает: омфалоцеле, экстрофию мочевого пузыря, расхождение симфиза, укорочение толстой кишки, атрезию ануса, пролапс дистального отдела подвздошной кишки через расщепленный мочевой пузырь и эписпадию у мальчиков. Многие из таких детей нежизнеспособны. Операция предполагает проксимальную колостомию, закрытие омфалоцеле; желательно закрытие мочевого пузыря или создание кишечной петли с трансплантированными мочеточниками.

ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МУСКУЛАТУРЫ

Редкое заболевание, поражающее почти исключительно мальчиков. Наблюдается минимальное мышечное развитие брюшной стенки в сочетании с неопущением яичек, гидроуретером и увеличенным мочевым пузырем. В лечение включаются антибиотики для профилактики и лечения инфекции мочевыводящих путей. Операция: сокращенная абдоминопластика. На время выздоровления может понадобиться бандаж или наружный экран для защиты ослабленной брюшной стенки. Орхидопексия проводится на 2-Зчя году жизни. Отведения мочи лучше избежать, но может потребоваться частичная цистопластика.

ПАХОВАЯ ГРЫЖА

Непрямая паховая грыжа возникает из-за недостаточного закрытия влагалищного отростка, что должно произойти на 2-3-м месяце жизни. У маленьких детей возможно ущемление, поэтому хирургическое лечение показано сразу после установления диагноза. Осторожное вправление проходит обычно успешно. Если нет, то необходима немедленная операция для профилактики некроза вовлеченных петель кишечника. Водянка оболочек может имитировать ущемленную грыжу, но при этом нет боли и рвоты при условии, что отсутствует кишечная непроходимость. Гидроцеле оболочек влагалищного отростка может сочетаться с грыжей, что часто бывает у детей старше 2 лет. У маленьких девочек в грыжевом мешке могут ущемляться яичники. Такие случаи сочетаются со скользящей грыжей, поэтому грыжевой мешок во время операции должен быть вскрыт и маточная труба профилактически взята на турникет.

Лечение заключается в высокой перевязке грыжевого мешка. Не требуется выделения дна пахового канала. Внутреннее кольцо иногда столь растянуто, что поперечной фасции недостаточно для его закрытия. Если грыжа скользящая, то мешок зашивается дистальнее скользящего компонента. Кисетный шов располагается у основания грыжевого мешка с последующим его удалением, культя переворачивается и погружается кисетным швом. Выздоровление на противоположной стороне возможно при отсутствии клинических симптомов грыжи. Многие защищают такую точку зрения применительно к детям до 1 года при обнаружении левосторонней грыжи.

ГИДРОЦЕЛЕ (ВОДЯНКА)

Состояние, связанное с присутствием жидкости внутри влагалищного отростка, который растянут от внутреннего кольца вниз до мошонки или до половых губ. Водянка может быть сообщающейся с брюшной полостью и несообщающейся. Несообщающаяся .водянка чаще имеет место у новорожденных и представляет собой неуменьшающуюся кистозную припухлость в мошонке, которая без соответствующей терапии может увеличиваться. Сообщающаяся водянка возникает при отсутствии облитерации влагалищного отростка. Когда ребенок длительное время находится в вертикальном положении, припухлость перемещается в мошонку. Пациенты нередко отмечают важное изменение размеров, от незаметного утром до большого вечером. Часто развивается грыжа, требующая хирургического вмешательства. Изредка может определяться кистозная припухлость в середине пахового канала — водянка канала Нука у женщин. Это также требует хирургической коррекции, если не исчезнет самостоятельно, так как создает трудности в дифференцировании от грыжи.

Гениталии

КРИПТОРХИЗМ

Яички развиваются из урогенитального гребешка на 7-м месяце беременности и лежат в малом тазу. Затем они начинают опускаться вдоль развивающегося влагалищного отростка в мошонку. Неопустившиеся яички могут находиться в брюшной полости или паховом канале. Эктопически расположенные яички могут пройти через наружное кольцо и лежать в паховой области, бедре или промежности. Повышенный риск малигнизации гонад у пациентов с неопустившимися яичками, скорее, связан с самими органами, а  не с их местоположением. После 2-го года жизни неопустившиеся яички гистологически имеют пониженный сперматогенез. Таким образом, орхидо-пексия показана до этого возраста, так как защищает сперматогенез, яички расположены в менее восприимчивом месте, при малигнизации возможна ранняя диагностика и, что более важно, ребенок чувствует себя среди сверстников на равных.

СОМНИТЕЛЬНЫЕ ГЕНИТАЛИИ (ИНТЕРСЕКСУАЛЬНЫЙ СИНДРОМ)

Нормальная половая дифференцировка гонад осуществляется на 6-й неделе внутриутробного развития и зависит от гена, локализованного в Y-хромосо-ме. Вольфовы (у мужчин) и мюллеровы (у женщин) протоки существуют, пока отсутствует половая дифференцировка. Фетальные яички секретируют тестостерон и субстанцию, блокирующую развитие мюллеровых протоков. Тестостерон стимулирует созревание структур вольфовых протоков в придатки яичка, семявыносящие протоки и семенные пузырьки. Блокирующая субстанция обеспечивает регрессию женских структур. При отсутствии у плода яичек мюллерова система созревает полностью. Любые нарушения на более поздних этапах половой дифференцировки могут проявиться такими интерсексуальными проблемами, как истинный гермафродитизм, мужской псевдогермафродитизм, женский псевдогермафродитизм или смешанный дисгенез гонад. Большая часть патологий проявляется неясным строением наружных половых органов.

Истинный гермафродитизм — самый редкий тип патологии и обычно имеет XX кариотип. Пациенты обладают и яичками, и яичниками или яичко-яичниками. При мужском псевдогермафродитизме имеются два яичка, но присутствуют и мюллеровы протоки из-за дефекта в синтезе андрогенов или мюллеровой ингибирующей субстанции. При женском псевдогермафродитизме существует дефект в синтезе кортизола надпочечниками, возникает гиперплазия надпочечников и повышение секреции АКТГ. Последний стимулирует продукцию андрогенов надпочечниками и маскулинизацию развивающейся новорожденной девочки. Смешанная дисгенезия гонад обусловлена их злокачественными заболеваниями. Определение пола должно быть сделано как можно раньше. Используются биохимические анализы крови и мочи, физический и рентгенологический осмотр, изучение хромосомного набора, редко целиотомия и биопсия гонад.

Появившиеся изменения в строении наружных половых органов могут быть исправлены хирургическим путем (уменьшение увеличенного клитора, восстановление и удлинение полового члена при гипоспадии, пластика влагалища или имплантация протезов яичек).

Важно помнить, что наружные гениталии оказывают большое влияние при определении пола. Дети с двумя Х-хромосомами должны определяться как женский пол. Дети с набором X и Y хромосом определяются как мальчики только при наличии полового члена, способного выполнять все функции. В добавление к сказанному, пороки развития влагалища могут сочетаться с аномалиями строения внутренних половых органов — от неперфорированной девственной плевы до агенезии влагалища. Обычно осмотра достаточно для постановки диагноза, хотя в редких случаях необходимо УЗИ. Хирургическое лечение зависит от дефекта. Неперфорированная плева требует простого разреза, при отсутствии влагалища необходима комплексная реконструкция из кожных лоскутов или создание влагалища из кишки.

КИСТЫ И ОПУХОЛИ ЯИЧНИКОВ

Иногда у девочек развиваются новообразования яичников, которые могут быть опухолевой и неопухолевой природы. Неопухолевые кисты обычно простые, фолликулярные, включающие фолликулы или желтое тело на разных этапах развития. Они могут дополняться более плотными тканями (как при эндометриозе или воспалительных заболеваниях). Опухолевые поражения классифицируются на клетки премордиального ряда, которые развиваются из мезенхимы, эмбриональные и зародышевые. Большинство детей жалуются на боль в животе, отмечается обструкция мочевыводящих путей или кишечника, общий эндокринный дисбаланс. При осмотре опухоль может не определяться, хотя присутствуют асцит и вздутие живота. Диагноз ставится с использованием ультразвуковой диагностики в пренатальном периоде, хирургическое лечение (методом лапароскопии или чрескожного дренажа) рекомендуется для образований более 5 см в диаметре.

Опухолевые заболевания

Опухоли — вторая после травмы ведущая причина смерти детей 1-14 лет. Улучшение показателей выживаемости за последние 20 лет обусловлено несколькими причинами: улучшением диагностики, новыми препаратами для проведения химиотерапии, сотрудничеством между хирургией, химио- и лучевой терапией, многоуровневыми исследованиями, ведущими к открытию новых видов лечения.

ОПУХОЛЬ ВИЛЬМСА (WILMS)

Представляет собой эмбриональную опухоль почки с бессимптомным течением и обнаруживается в боковых или верхних отделах брюшной полости. Пик заболеваемости приходится на 1-3-й год жизни. Сочетан-ная патология включает наследственную аниридию, синдром Беквитта— Видемана (Beckwith—Widemann), пороки развития мочевыводящей системы, гемигипертрофию (гипертрофия мышц одной половины лица или тела) и хромосомную делецию; при таком обилии пороков показано генетическое обследование. Двустороннее поражение встречается в 5-10% случаев.

Обнаружен ген, специфичный для опухоли Вильмса, что актуально для ответа на вопрос о развитии опухоли. Подавляющие гены с клонами WT и WT₂ имеют мутации и делеции. 

Обследование состоит в КТ почки, пораженной опухолью, в выяснении состояния другой почки и органов брюшной полости. КТ грудной клетки необходимо для обнаружения метастазов в легких как самого вероятного места их расположения. УЗИ брюшной полости показывает распространение роста опухоли в почечную или нижнюю полую вены. Показано и МРТ-обследование.

Лечение. Хирургическое удаление опухоли и пораженной почки с мочеточником через трансабдоминальный доступ с широким разрезом. При прорастании в окружающие /органы пораженные ткани тдкже подлежат удалению. Парааортальные лимфоузлы и любые ткани, подозрительные на поражение опухолью, берут на биопсию для определения стадии болезни. Другая почка также осматривается для исключения опухоли. Все дети получают химиотерапию актиномицином D и винкристином. Доксорубицин (ад-риамицин) добавляется детям с более распространенным поражением и при лучевой терапии.

Для гистологически «доброкачественных» (высокодифференцированных) и удаленных хирургически опухолей коэффициент выздоровления приближается к 97%. Небольшой процент составляют «недоброкачественные» (низкодифференцированные) опухоли, и коэффициент выздоровления для них уменьшается. Предоперационная химиотерапия уменьшает опухоли значительных размеров, делает резекцию возможной и безопасной, но у таких пациентов может развиться вторичная малигнизация.

НЕЙРОБЛАСТОМА

Является следующей самой частой плотной опухолью у детей после лимфо-мы'и опухолей центральной нервной системы, но терапия не так успешна, как при опухоли Вильмса. Нейробластома растет из клеток эмбрионального нервного гребешка и часто обнаруживается в мозговом веществе надпочечника. Менее частое расположение в заднем средостении, шее и малом тазу. 90% детей в возрасте до 9 лет, 60% — младше 5 лет. Около 70% пациентов имеют бессимптомное течение болезни и при постановке диагноза у большинства наблюдаются метастазы (обычно в кости). Прогноз зависит от возраста. Около 85% детей до года излечимы даже при наличии метастазов в кожу, печень, кости или костный мозг. Среди детей старше двух лет излечиваются только 15%.

Обследование предполагает КТ вовлеченных органов, костей и осмотр костного мозга. Уровнд катехоламинов и их метаболитов будут повышены в сыворотке крови и моче. Уровни ферритина сыворотки и специфической эмолазы нервной ткани коррелируют с неблагоприятным прогнозом. Опухолевые ДНК и N-myc также несут прогностическую функцию.

Лечение. Тотальное хирургическое удаление у детей старше года, только это дает надежду на выздоровление. Включает ламинэктомию, особенно при опухолях заднего средостения, где распространение возможно через позвоночные отверстия. Опухоль может быть чувствительна к лучевой и химиотерапии, но это вспомогательное лечение, не изменяющее неблагоприятный прогноз при сочетании основного заболевания и метастазов у детей старше двух лет. При трансплантации костного мозга возможен благоприятный исход.

РАБЦОМИОСАРКОМА

Эмбриональная опухоль, растущая из различных мезенхимальных тканей. Наиболее частое расположение — на голове и шее, конечностях и мочеполовых органах. Диагностируется по биопсии. Распространенность заболевания определяется по радионуклидному и КТ-обследованиям, биопсии кости и костного мозга. Широкое удаление опухоли, экономное при калечащих операциях, в сочетании с лучевой и химиотерапией (актиномицин D, винкристин и циклофосфамид).

Прогноз зависит от места расположения и гистологического типа опухоли. Эмбриональное строение более доброкачественное, чем альвеолярное. У 60% пациентов можно предполагать 5-летнюю выживаемость. Наилучший прогноз при тотально удаленной опухоли.

ТЕРАТОМА

Эти опухоли содержат все три эмбриональных зачатка. Обычно доброкачественные, но могут иметь и злокачественные элементы. Наиболее часто поражается крестцово-копчиковая область (40%), а также переднее средостение, яичники, забрюшинное пространство, яички и шея. Лечение заключается в тотальном удалении. Новые препараты для химиотерапии (цис-платина) применяются на поздних стадиях развития заболевания. Облучение используется без доказанной гарантии выживаемости.

ОПУХОЛИ ПЕЧЕНИ

Более ²/₃ опухолей печени у детей злокачественные. Гепатобласто-ма — наиболее частая злокачественная опухоль печени; в 65% случаев диагностируется у детей до двух лет. Гепатоцеллюлярная карцинома — следующая по частоте встречаемости с пиком развития между 10-15 годами. Выявляется в верхних отделах брюшной полости, характеризуется потерей массы тела, лихорадкой, анорексией. У 90% детей с гепатобластомой повышен уровень а-фетопротеина и сохраняется как маркер при благоприятном исходе. КТ-обследование с двойным контрастированием брюшной полости и грудной клетки и ангиография брюшного отдела аорты необходимы для адекватного обследования опухоли.

Предоперационная химиотерапия уменьшает размеры опухолей, затем проводят полную хирургическую экстирпацию при лечении крупных гепатобластом. Половина опухолей удаляется полностью, в 80% случаев дополнительно используется химиотерапия. Дети с гепатоцеллюлярной карциномой имеют более плохой прогноз, их выживаемость только 15%.

Травма

Повреждения составляют 46% от всей детской смертности, больше чем злокачественные заболевания, врожденные пороки, пневмонии, заболевания сердца, самоубийства и менингиты вместе взятые. На долю автотравм приходится 20%, утоплений 8%, ожогов 5% и огнестрельного оружия 1% всех летальных исходов от травм. Учреждение главных травматических центров, квалифицированных в лечении детской травмы, улучшило статистику выживаемости. Большинство случаев со смертельным исходом наблюдается при сочетанной травме головы и повреждении жизненно важных центров. Благодаря мягкому податливому скелету растущего организма и незрелому эмоциональному развитию дети составляют специальную группу пациентов с травмами, у которых повреждения и их лечение заметно отличаются от взрослых.

Синдром избитого ребенка

Для такого типа травмы должны быть подозрительны повреждения странного характера или непоследовательный анамнез. Это важно, так как при осмотре этот вид травмы определяется в силу его неоднократности и часто со смертельным исходом из-за вторичного повреждения головы.

Трансплантация

За последние 10 лет детская трансплантология развивается более активно, чем взрослая. Циклоспорин устранил необходимость стероидов в качестве поддерживающей терапии для профилактики отторжения. Технический прогресс, включая пересадку жизнеспособных, частично удаленных при гепатэктомии лоскутов у родственников в присутствии циклоспорина, свидетельствует о возможности трансплантации печени, что особенно существенно для детского населения. Важнейшие показания к пересадке печени включают атрезию желчных путей, дефицит а-антитрипсина, острую печеночную недостаточность и другие генетические и метаболические причины хронической печеночной недостаточности.

Трансплантация почки достигла значительных возможностей при проведении курса предоперационной иммуносупрессии у доноров. К сожалению, донорские органы от доноров-кадавров не обладают подобным эффектом, что неблагоприятно сказывается на длительном прогнозе для жизни реципиентов младше 5 лет.

Пересадка сердца применяется теперь при гипопластическом синдроме левых отделов сердца. У более старших детей основное показание — кардиомиопатия.

Очевидно, что трансплантация органов у детей — процедура, требующая вовлечения многих специалистов и под силу только педиатрическим медицинским центрам.