Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)

Симметричное расширение левого желудочка со снижением систолической сократительной функции; обычно в процесс вовлечен и правый желудочек.

Этиология

Обычно — идиопатическая, иногда предшествует миокардит; токсины (этанол, доксорубицин), ДБСТ, мышечные дистрофии, перинатальные дистрофии. Тяжелые формы ИБС, инфаркта миокарда или хроническая аортальная (митральная) регур-гитация могут быть этиологическими факторами.

Симптомы

ЗСН (см. гл. 75), нарастающие аритмии и периферические эмболии из пристеночного тромба левого желудочка.

Физикальное обследование

Набухание яремных вен, хрипы, диффузный и дискинетический верхушечный толчок, III тон сердца, гепатомегалия, периферические отеки, типичны шумы митральной и трикуспидальной регургитации.

ЭКГ

Обычны блокада левой ножки пучка Гиса и изменения ST-T.

Рентгенограмма грудной клетки

Типичные проявления: кардиомегалия, усиление легочного рисунка, плевральный выпот.

ЭхоКГ

Расширение левого и правого желудочков с серьезным нарушением сократительной функции. Очаговые нарушения сократительности стенки желудочка более характерны для ИБС, чем для первичной кардиомиопатии.

Лечение

Стандартная терапия ЗСН (см. гл. 75); вазодилататоры и ингибиторы АПФ или комбинация гидралазина и нитратов способствует усилению эффекта; антикоагулянт длительного действия варфарин, при отсутствии противопоказаний; антиаритмические средства (см. гл. 77) при симптоматических или постоянных аритмиях (лечение проводят под контролем инвазивного электрофизиологического исследования). Возможно применение иммуносупрессоров, если при биопсии правого желудочка выявлен активный миокардит. У отдельных больных рассматривают вопрос о трансплантации сердца.

Рестриктивная кардиониопатия

Повышенная ригидность миокарда нарушает способность желудочков к расслаблению, что повышает давление в желудочках во время диастолы. Этиологические факторы включают инфильтративные поражения (амилоидоз, саркоидоз, гемохро-матоз, эозинофильные болезни), фиброз миокарда и фиброэластоз.

Симптомы

Характерны для ЗСН, хотя часто преобладает правожелудочковая недостаточность с периферическими отеками и асцитом.

Таблица 84-1 Признаки, отличающие рестриктивную кардиомиопатию от констриктивного перикардита
 

Признак	Констриктивный перикардит	Рестриктивная кардиомиопатия
Усиленный верхушечный толчок	Нет	Часто
Размеры сердца	Нормальны	Могут быть увеличены
III, IV тоны сердца	Отсутствуют (возможен перикард-тон)	Часто выражены
Кальцификация перикарда на рентгенограмме грудной клетки	Часто	Отсутствует
Систолическая функция	Нормальна	Может быть снижена
«Углубление и плато»	Есть	Есть
Давление в левом и в правом желудочках	Равны	В левом обычно выше
Биопсия правого желудочка	Нормальная	Патологическая: может выявлять инфильтративное поражение

Физикальное обследование

Признаки правожелудочковой недостаточности: набухание яремных вен, гепатомегалия, периферический отек, шум трикуспидальной регургитации. Могут быть выражены симптомы недостаточности левого желудочка.

ЭКГ

Низкий вольтаж отведений от конечностей, синусовая тахикардия, изменения ST-T
Рентгенография грудной метни

Незначительное расширение левого желудочка.

ЭхоКГ

Увеличение обоих предсердий, увеличение толщины желудочка при инфильт-ративном поражении, особенно амилоидозе. Систолическая функция обычно нормальна, но может быть немного снижена.

Катетеризация сердца. Повышение диастолического давления в левом и правом желудочках типа «углубление и плато»; биопсия правого желудочка помогает определить инфильтративное заболевание (ректальная биопсия для диагностики амилоидоза).

Примечание: врач должен отличать рестриктивную кардиомиопатию от конст-риктивного перикардита, который поддается хирургической коррекции (табл. 84-1).

Лечение

• Ограничение соли и диуретики при легочном и системном застое; дигиталис не показан, пока не нарушится систолическая функция или не возникнут предсердные аритмии. Примечание: при амилоидозе чувствительность к дигиталису повышена.
• Антикоагулянтная терапия, особенно у больных с эозинофильным эндомио-кардитом.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия

Выраженная гипертрофия левого желудочка; часто асимметричная, без видимой причины. Систолическая функция нормальна; увеличение ригидности левого желудочка приводит к повышению диастолического давления наполнения.

Симптомы

Вторично по отношению к увеличению диастолического давления развиваются динамическая обструкция оттока из левого желудочка и аритмии; одышка при нагрузке, стенокардия и предобморочное состояние; может наступить внезапная смерть.

Физикальное обследование

Усиленные колебания сонных артерий, направленные вверх, пульс дикротичес-кий; IV тон сердца, грубый систолический шум вдоль левого края грудины, дующий шум митральной регургитации на верхушке; шум меняется при пробе Вальсальвы и других процедурах (см. гл. 73).

Таблица 84-2 Характеристика кардиомиопатий
 

Дилатационная	Рестриктивная	Гипертрофическая
ХАРАКТЕРИСТИКА ЖЕЛУДОЧКОВ
Расширение левого желудочка (и обычно правого желудочка)	Нарушение релаксации, часто обусловленное инфильтрацией желудочка	Выраженная гипертрофия, часто асимметричная, толщина перегородки больше толщины стенки левого желудочка
ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Дискинезия верхушки левого желудочка, ЗСН с недостаточностью функции обоих желудочков: хрипы, III тон сердца, растяжение яремных ве? периферические отеки, шумы митральной и трикуспидальной регургитации	Преобладает правожелудочковая ЗСН: набухание яремных вен, гепатомегалия, периферические отеки	Звучный IV тон сердца, грубый систолический шум у левого края грудины, апикальный шум митральной регургитации, «пляска каротид»
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ГУДНОЙ КЛЕТКИ
Увеличение всех четырех камер сердца, усиление легочного рисунка	Незначительная дилатация сердца	Незначительная дилатация сердца
ЭХОКАРДИОГРАММА
Дилатация желудочков и тотальное нарушение сократительной Функции	Систолическая функция обычно нормальна или незначительно снижена, увеличена толщина стенки желудочка при инфильтративном поражении; характерна выраженная дилатация обоих предсердий	Гипертрофия левого желудочка, часто асимметричная (толщина перегородки в 1 ,3 раза больше толщины стенки левого желудочка); переднесистолическое движение митрального клапана; митральная регургитация и градиент давления пути оттока по Допплеру

ЭКГ

Гипертрофия левого желудочка с выраженным «перегородочным» зубцом Q в отведениях I, aVL, V_5-6. С помощью мониторирования по Холтеру часто определяют пароксизмы фибрилляции предсердий или желудочковой тахикардии.

ЭхоКГ

Гипертрофия левого желудочка, асимметричная гипертрофия перегородки, превышающая толщину задней стенки левого желудочка в 1,3 раза и более; сократительная способность левого желудочка отличная с небольшим снижением конечного систолического объема. При обструкции путей оттока крови из левого желудочка наблюдают переднесистолическое движение митрального клапана и частичное закрытие аортального клапана в середине систолы. Допплер-ЭхоКГ выявляет ускорение кровотока через выносящий тракт левого желудочка в ранний период систолы. Каротидная сфигмограмма имеет конфигурацию «шпиля и купола».

Лечение

Рекомендуют избегать напряженной нагрузки. (3-блокаторы, верапамил или ди-зопирамид назначают индивидуально для уменьшения симптомов. Противопоказаны дигоксин, другие инотропные средства, диуретики и вазодилататоры. Профилактика эндокардита с помощью антибиотиков необходима в случае обструкции путей оттока или митральной регургитации.

Антиаритмические препараты, особенно амиодарон, могут устранить предсерд-ную и желудочковую аритмию. У больных, рефрактерных к медикаментозной терапии, применяют миоэктомию.

Табл. 84-2 суммирует отличительные черты кардиомиопатий.

Миокардиты

Воспаление миокарда обычно обусловлено острой вирусной инфекцией; может трансформироваться в хроническую дилатационную кардиомиопатию. Миокардит может развиться у больных с ВИЧ-инфекцией или болезнью Лайма.

Анамнез

Лихорадка, повышенная утомляемость, сердцебиение; при дисфункции левого желудочка возникают симптомы ЗСН. Вирусному миокардиту может предшествовать острое респираторное заболевание.

Физикальное обследование

Выявляет лихорадку, тахикардию, незвучные III и IV тоны сердца.

Лабораторные данные

Повышено содержание МВ-КФК без ИМ. Титры антивирусных антител могут быть повышены.

ЭКГ

Преходящие изменения ST-T.

Рентгенография грудной клетки

Кардиомегалия.

Эхокардиограмиа

Снижение функции левого желудочка; при наличии перикардита наблюдают выпот в полость перикарда.

Лечение

Покой; лечение как при ЗСН (см. гл. 75); иммунодепрессивные препараты (стероиды и азатиоприн) назначают, если данные биопсии правого желудочка указывают на активное воспаление. Вышеуказанные средства не рекомендуют назначать на ранней стадии заболевания.