Митральный стеноз (МС)

Этиология

Наиболее вероятна ревматическая, хотя ревматизм в анамнезе сейчас встречается нечасто; врожденный МС - редок, наблюдается, главным образом, у детей.

Анамнез

Симптомы, как правило, начинаются в 4-й декаде жизни, но в экономически неблагополучных районах МС часто проявляется в виде резкой слабости в возрасте 20 лет. Основные проявления — одышка и отек легких, которые провоцируются напряжением, возбуждением, лихорадкой, анемией, пароксизмальной тахикардией, беременностью, половым актом и т.д.

Физикальное обследование

При резком стенозе выражены цианоз губ и конечностей. Усиленный сердечный толчок, громкий I тон сердца, митральный щелчок (МЩ) следует за Па от 0,06 до 0,12 с; интервал МЩ - Па обратно пропорционален выраженности стеноза. Диаетолический громыхающий шум с пресистолическим усилением при синусовом ритме. Длительность шума коррелирует с тяжестью обструкции.

Осложнения

Кровохарканье, легочная эмболия, легочная инфекция, системная эмболизация; эндокардит не типичен для изолированного МС.

Инструментальные данные

На ЭКГ нередко регистрируется фибрилляция предсердий (ФП) или гипертрофия левого предсердия на фоне синусового ритма. Отклонение оси вправо и гипертрофия правого желудочка характерны для легочной гипертензии.

Рентгенография грудной клетки

Увеличение левого предсердия и правого желудочка и линии Керли.

ЭхоКГ

Наиболее информативный неинвазивный тест показывает сращение, кальциноз и утолщение створок клапана и увеличение левого предсердия. Допплер-ЭхоКГ дает возможность оценить трансвальвулярный градиент и зону митрального клапана (см. гл. 74).

Тактика при МС (рис. 78-1)

Больным рекомендуется профилактика ревматизма (пенициллин) и инфекционного эндокардита (см. гл. 80). При наличии одышки медикаментозная терапия сердечной недостаточности: дигиталис, верапамил или В-блокаторы для снижения частоты желудочковых сокращений при фибрилляции предсердий, диуретики и уменьшение потребления натрия.

Антикоагулянты применяют у больных с фибрилляцией предсердий и (или) системной и легочной эмболией в анамнезе. Открытая митральная вальвулопластика — при наличии симптомов и митральном отверстии < 1,2 см². У отдельных больных без митральной регургитации чрескожная баллонная вальвулопластика часто служит успешной альтернативой хирургическому вмешательству.

Митральная недостаточность (МН)

Этиология

Ревматическое поражение сердца — приблизительно в 50 %. Другие причины: ПМК, ИБС с дисфункцией папиллярных мышц, дилатация левого желудочка любого происхождения, митральная циркулярная кальцификация, ГКМП, инфекционный эндокардит, врожденная МН.

Клинические проявления

Утомляемость, слабость и одышка при нагрузке. Физикальное обследование: пульс острый, приподнимающий верхушечный толчок, ослабление I тона сердца, расщепление II, III тонов сердца; громкий голосистолический шум и, часто, короткий, ранний или среднедиастолический шум.

ЭхоКГ

Увеличение левого предсердия, гипердинамический левый желудочек. Допплер-ЭхоКГ информативна в диагностике и определении тяжести МН.

Врачебная тактика

Подобна принятой в ведении больных с сердечной недостаточностью (см. гл. 75) и включает назначение диуретиков и дигоксина. Назначение ингибиторов АПФ, гидралазина или нитропруссида (внутривенно) уменьшает степень регургитации, увеличивает сердечный выброс и облегчает симптоматику. Профилактика эндокардита включает применение антикоагулянтов при предсердной фибрилляции.

Хирургическое лечение (восстановление клапана или его замещение) показано при наличии симптомов дисфункции левого желудочка. Операцию целесообразно проводить до развития тяжелой сердечной недостаточности.

Пролапс митрального клапана (ПМК)

Этиология

Чаще неизвестна. Заболевание может быть наследственным. Часто сопутствует ревматизму, ИБС, дефекту межпредсердной перегородки, синдрому Марфана.

Патология

Избыток ткани митрального клапана с микседематозной дегенерацией и удлиненными сухожильными хордами.

Клинические проявления

Более типичны у женщин. Большинство больных не имеют каких-либо симптомов. Наиболее частые симптомы: атипичная боль в грудной клетке и различные суп-равентрикулярные и вентрикулярные аритмии. Наиболее серьезные осложнения — тяжелая МН в результате левожелудочковой недостаточности, реже — системные эмболы из тромбоцитарно-фибриновых отложений на клапане. Внезапная смерть — редкое осложнение.

Физикальное обследование

Средний или поздний систолический щелчок регистрируется близко к позднему систолическому шуму, усиливается во время пробы Вальсальвы, ослабевает при сидении на корточках или изометрическом напряжении (см. гл. 73).

ЭхоКГ. Выявляет смещение кзади задней (в отдельных случаях — передней) митральной створки в поздний период систолы.

Врачебная тактика

Больных с отсутствием симптомов необходимо обследовать повторно. Показана профилактика инфекционных эндокардитов, если имеется систолический шум. Больным с тяжелой митральной регургитацией рекомендованы восстановление клапана или его замещение; антикоагулянты применяют у пациентов с эмболиями в анамнезе.

Аортальный стеноз (АС)

Этиология

Часто носит врожденный характер, ревматический АС обычно сочетается с ревматическим поражением митрального клапана. Идиопатический АС, вызванный кальцификацией, — дегенеративное заболевание с мягким течением, обычно встречается в старших возрастных группах.

Симптомы

Одышка, стенокардия и обморок — кардинальные симптомы; они появляются поздно, после длительного периода обструкции.

Физикальное обследование

Артериальный пульс — малый и замедленный, систолическое дрожание каротид. Двойной верхушечный толчок; Па слабый или отсутствует; типичен IV тон сердца. Систолический шум ромбовидной формы выше степени 3-6, часто с систолическим дрожанием.

Лабораторные данные

На ЭКГ и рентгенограмме грудной клетки часто обнаруживается гипертрофия левого желудочка, но эти методы не позволяют определить градиент.

ЭхоКГ. Визуализирует гипертрофию стенки левого желудочка. Дилатация и снижение сократительной способности левого желудочка — признаки плохого прогноза. Допплер-ЭхоКГ полезна для оценки градиента давления.

Врачебная тактика

В бессимптомной фазе болезни следует ограничить физическую активность. Лечение сердечной недостаточности проводят по стандартной схеме (см. гл. 75), избегая, однако, снижения после нагрузки. Замещение клапана выполняют у взрослых с симптомами, возникшими при развитии АС, и гемодинамическими признаками тяжелой обструкции. Операцию следует выполнять до развития декомпенси-рованной ЗСН.

Аортальная недостаточность (АН)

Этиология

Ревматизм в 70 % случаев, АН может быть также обусловлена инфекционным эндокардитом, сифилисом, расслаивающей аневризмой аорты или дилатацией аорты, кистозным медиальным некрозом; три четверти больных — мужчины.

Клинические проявления

Одышка при физической нагрузке, стенокардия и признаки левожелудочковой недостаточности. Увеличено пульсовое давление, пульс большой, капиллярные пульсации (признак Квинке), ПА тихий или отсутствует, типичен III тон сердца. Дующий, убывающий диастолический шум вдоль левого края грудины (при дила-тации аорты — вдоль правого края грудины), который может сопровождать систолический шум увеличенного крювотока.

ЭКГ и рентгенография грудной метки

Дилатация левого желудочка.

ЭхоНГ

Усиленная экскурсия задней стенки левого желудочка, дилатация левого предсердия и левого желудочка, часто диастолическое трепетание митрального клапана, Допплер-ЭхоКГ эффективна в диагностике и оценке степени АН.

Врачебная тактика

Стандартное лечение при левожелудочковой недостаточности см. в гл. 75. Протезирование клапана рекомендуют больным с тяжелой АН вскоре после развития симптомов или у асимптомных пациентов при дисфункции левого желудочка, доказанной радионуклидной вентрикулографией, ангиографией или ЭхоКГ.

Трикуспидальный стеноз (ТС)

Этиология

Обычно ревматическая недостаточность часто встречается у женщин. Всегда сочетается с МС.

Клинические проявления

Гепатомегалия, асцит, отек, желтуха, набухание яремных вен с медленным «у» спуском (см. гл. 73). «Громыхающий» диастолический шум вдоль левого края грудины, увеличивается во время вдоха, имеет громкий, пресистолический компонент. На рентгенограмме грудной клетки выявляется дилатация правого предсердия и верхней полой вены.

Врачебная тактика

При тяжелом ТС показано хирургическое вмешательство, как правило, замещение клапана.

Трикуспидальная недостаточность (ТН)

Этиология

Обычно функциональная и вторичная, выраженная правожелудочковая недостаточность любой причины, часто сочетается с легочной гипертензией.

Клинические проявления

Тяжелая правожелудочковая недостаточность с отеком, гепатдмегалией и выступающими V-волнами и быстрым снижением волны «у», определяемыми на яремной флебограмме (см. гл.73). Систолический шум вдоль края грудины, усиливается во время вдоха.

Врачебная тактика

Интенсивное лечение диуретиками. В тяжелых случаях (при отсутствии значительной легочной гипертензии) хирургическое лечение заключается в трикуспи-дальной аннулопластике или замещении клапана.