|
Полимиозит Определение Полимиозит — воспалительный процесс в скелетных мышцах, при котором мышечная ткань поражается преимущественно за счет лимфоцитарной инфильтрации. Часто поражается миокард. В случаях, когда полимиозит сопровождается характерной кожной сыпью, может быть использован термин «дерматомиозит». Примерно в '/3 случаев полимиозит связан с заболеваниями соединительной ткани, такими как РА, СКВ или склеродермия; 10 % случаев связаны с малигнизацией. Этиология Этиология в большинстве случаев не известна. Вероятно, существует целый ряд причин. Миозит может возникнуть после перенесения вирусной инфекции или паразитарного заболевания, может иметь место иммуноопосредованная реакция на вирусные антигены; могут быть задействованы аутоиммунные процессы. Классификация Одна из наиболее часто применяющихся классификаций. Группа I. Первичный идиопатический полимиозит. Группа II. Первичный идиопатический дерматомиозит. Группа III. Дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с новообразованием. Группа IV. Детский дерматомиозит (или полимиозит) в сочетании с васкули-том. Группа V. Полимиозит (или дерматомиозит) в сочетании с болезнями соединительной ткани. Клинические проявления Группа I. Первичный идиопатический полимиозит. • Составляет приблизительно 4/3 всех случаев полимиозита; заболевание начинается и прогрессирует обычно незаметно; женщины заболевают в 2 раза чаще мужчин. • Сначала развивается слабость проксимальных мышц; затруднения при подъеме по лестнице, расчесывании волос, вставании из положения сидя на корточках; часто поражены задние мышцы шеи; глазные мышцы поражаются редко; поздним симптомом является мышечная атрофия. • Некоторые больные отмечают болезненность или напряженность мышц. • Дисфагия в 25% случаев, поражения сердца в 30 %, патология органов дыхания в 5% случаев. Группа П. Первичный идиопатический дерматомиозит. • Около 25 % всех случаев. • Кожные проявления могут появляться до или после мышечных; встречаются следующие типы высыпаний: 1) локализованная или диффузная эритема; 2) розеолезно-папулезная эритема; 3) чешуйчатый экзематозный дерматит; 4) эксфолиативный дерматит или 5) классическая сиреневая гелиотропная сыпь на веках, носу, щеках, лбу, туловище, конечностях, ногтевых ложах и суставах пальцев. У 40 % больных миозитом наблюдается также и дерматомиозит. Группа III. Полимиозит или дерматомиозит с неоплазией. • Около 8% всех случаев миозита; кожные и мышечные проявления неотличимы от описанных в других группах. • Малигнизация может предшествовать миозиту, а может следовать за ним с временным интервалом до 2 лет. • Главным образом у пожилых больных. • Наиболее часто встречаются новообразования легких, яичников, груди, ЖКТ и миелопролиферативные нарушения. Группа IV. Детский полимиозит и дерматомиозит в сочетании с васкулитом. • Около 7% всех случаев миозита. • Обычно с подкожным кальцинозом. • Васкулит может поражать кожу и внутренние органы. Группа V. Полимиозит или дерматомиозит в сочетании с заболеваниями соединительной ткани. • Около 20% случаев миозита. • РА, склеродерма, СКВ, смешанные заболевания соединительной ткани встречаются наиболее часто; реже— узелковый полиартериит и ревматическая атака. Диагностика • Типичная клиническая картина — мышечная слабость (проксимальная больше дистальной), может сопровождаться сыпью. • Лабораторные исследования — в сыворотке повышено содержание КФК, альдолазы, Ал AT, АсАТ ЛДГ; могут быть определены РФ и AHA; миоглобу-линурия (при остром и обширном разрушении мышечной ткани); повышена СОЭ. • ЭМГ может показать возбудимость и миопатические изменения. • Биопсия мышц обычно имеет диагностическую ценность, но в 10% случаев патологии не выявляет. Дифференциальный диагноз Паразитарный миозит, вирусный миозит, миозит при саркоидозе, ревматическая полимиалгия, синдром эозинофилии-миалгии, мышечные дистрофии, эндокринные миопатии, метаболические миопатии, пароксизмальная миоглобулинурия, диабетическая амиотрофия. Лечение • Преднизон 1-2 мг/кг/сут применяется, но эффективность не доказана. Улучшение состояния может наблюдаться в первые несколько недель, а может — лишь через значительное время (до 3 мес). Дозу преднизона следует снижать по мере улучшения состояния. Развитие стероидиндуцированной миопатии у больных с хроническим полимиозитом часто осложняет лечение. • Показания к применению цитостатиков: 1) тяжесть заболевания; 2) неадекватная реакция на стероиды; 3) частые рецидивы; 4) непереносимость сте-роидных препаратов. Препаратами выбора являются: азатиоприн 2,5-3,5 мг/кг/сут; циклофосфамид 1-2 мг/кг/сут; метотрексат7,5-15 мг/нед. • Активность сывороточной КФК — важный показатель эффективности лечения, хотя раннее снижение КФК может вести к переоценке первичной реакции организма на преднизон. • Пожилых больных необходимо незамедлительно обследовать на наличие злокачественных новообразований. • Необходимо исключить поражение сердца (частота 5-10 %); развиваются выраженные аритмии, требующие лечения. • Физиотерапия и реабилитациия относятся к важным вспомогательным мерам. |
