Тотальное нарушение функций мозга встречается у больных с тяжелым течением различных заболеваний. Метаболические энцефалопатии обычно начинаются с нарушения активности (сонливость), затем следуют ажитация, спутанность сознания, делирий или психоз и, наконец, развитие ступора или комы. Эти состояния описаны в гл. 13. Необходимо тщательное физикальное обследование на наличие структурных поражений мозга, инфекций ЦНС и наиболее распространенных заболеваний. Затем берут кровь на анализ, назначают глюкозу и налоксон, определяют содержание электролитов в сыворотке, выполняют скрининг токсинов, клинический анализ крови, функциональные исследования почек, печени и щитовидной железы. КТ-сканирование мозга иногда необходимо для исключения объемных новообразований, исследование СМЖ следует провести для исключения менингита и энцефалита. Наиболее вероятные причины метаболической энцефалопатии с их характерными признаками перечислены ниже.

Нарушения электролитного обмена

Гипонатриемии часто сопутствуют судороги, когда уровень Na+ в сыворотке ниже 120 ммоль/л. Слишком быстрая коррекция сывороточного Na+ или смещение баланса в другую сторону может вызвать центральный понтинный миелинолиз. Высокая гиперосмолярность, связанная с гипернатриемией или гипергликемией, вызывает подергивания мышц, судороги и кому. Гипокалиемия сопровождается выраженной мышечной слабостью и спутанностью сознания; гиперкальциемия — утратой внимания, сонливостью и депрессией. Ацидоз также ведет к ступору или коме; D-лактатацидоз вызывает энцефалопатию у больных с еюноилеальным анастомозом.

Эндокринные нарушения

Состояния спутанности сознания, аффективные расстройства и психозы обычно наблюдаются при болезни Кушинга или у больных, длительно принимавших глю-кокортикоиды. Тиреотоксикоз вызывает беспокойство, бессонницу, тремор и делирий, сопровождающийся ажитацией. Синдром заторможенности и депрессии, названный «апатичным тиреотоксикозом», возникает у пожилых больных. Замедленное мышление, депрессия, деменция и кома наблюдаются при гипотирео-зе или болезни Аддисона. Немотивированную дурашливость и атаксию можно наблюдать при гипотиреозе, иногда с симптомами паранойи и психоза. Гипогликемия вызывает судороги и даже очаговые неврологические нарушения, когда уровень глюкозы падает ниже 1,4-1,7 ммоль/л. Из-за разнообразия клинических проявлений и риска возникновения поражения мозга гипогликемию следует иметь в виду при всех энцефалопатиях неясной этиологии. Необходимо определить содержание са-жара и назначить внутривенное введение декстрозы. Преходящая гипогликемия при опухоли островкового аппарата поджелудочной железы может проявляться как приступообразная энцефалопатия.

Смешанные энцефалопатии

Гиперкапническая энцефалопатия. Часто сочетается с головной болью, «порхающим» тремором, судорожными мышечными подергиваниями и, иногда, с отеком соска зрительного нерва.

Печеночная энцефалопатия. Также вызывает «порхающий» тремор, иногда перемежающийся с ригидностью, рефлекс Бабинского и судороги. На ЭЭГ обнаруживаются пароксизмальные трехфазные медленные волны. Стандартная терапевтическая схема включает ограничение приема белков с пищей, антибиотики внутрь, аци-дификапию содержимого толстой кишки лактулозой и лечение инфекции. Хроническая или рецидивирующая печеночная энцефалопатия может привести к renaii церебральной дегенерации. Синдром Репе — специфическая форма печеночной энцефалопатии у детей, характеризующаяся отеком головного мозга.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Возникает после инсультов, сопровождающихся потерей сознания; обычно наблюдается после сердечно-дыхательной недостаточности или остановки дыхания или сердечной деятельности, отравления СО, утопления и асфиксии (удушения). Каждое из указанных состояний при его продолжительности может вести к остаточным повреждениям головного мозга. Если сохраняется функция ствола мозга и возвращается самостоятельное дыхание, может наступить полное выздоровление. Неполное выздоровление ведет к возникновению постгипоксических синдромов, в их числе: вегетативная дистония, деменция, паркинсонизм, мозжечковая атаксия, интенционный миоклонус, амнезия Корсакова. Иногда спустя недели после первичного выздоровления от гипоксического инсульта, особенно в случаях отравления СО, возникает поздняя церебральная дегенерация.

Поражение почек. Уремия ведет к апатии, нарушению внимания, раздражительности, прогрессирующих до состояния делирия и ступора. Обычно возникает миоклонус или судороги. Приступообразная энцефалопатия с эпилептическими припадками, мышечными судорогами и головной болью иногда возникает как осложнение гемодиализа. Деменция после гемодиализа с возникновением дизартрии, миоклонуса, психоза и моторной афазии может быть связана с содержанием в диализате алюминия, поступающего в кровь больного.

Гипертензивная энцефалопатия. Проявляется головной болью, ретинопатией и уремией, может возникать как осложнение при беременности, почечной недостаточности, феохромоцитоме или первичной гипертензии.

Нутрициональная энцефалопатия. Возникает у больных с недостаточностью витамина В₁₂, тиамина, ниацина, никотиновой кислоты или пиридоксина. Сопутствующими симптомами часто являются периферическая невропатия, дисфункция спинного мозга и изменения кожи и слизистых оболочек. Энцефалопатия Вернике характеризуется диплопией, нистагмом и атаксией. Раннее лечение тиамином может предотвратить наступление перманентного амнестического синдрома Корсакова. Энцефалопатия, вызванная дефицитом витамина В₁₂, иногда ошибочно диагностируется как деменция Альцгеймера.

Токсические энцефалопатии. Встречаются часто. При таких состояниях следует провести скрининг крови и мочи на наличие наркотиков, салицилатов, снотворных, антидепрессантов, фенотиазинов, лития, антиконвульсантов, амфетаминов, алкоголя, мышьяка, свинца, висмута и монооксида углерода (СО).

Прочие. Заболевания, при которых также может наблюдаться энцефалопатия, включают бактериальный эндокардит, тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру, множественную жировую эмболию, брюшной тиф, СПИД, множественные интрацеребральные метастазы, печеночную порфирию, сосудистые заболевания, ДБСТ и гиперпролиферативные гематологические расстройства.