Этиология

Дегенерация нейронов в дофаминергической стриатонигральной системе. Симптомы паркинсонизма могут развиваться вследствие приема больших транквилизаторов и других лекарственных препаратов, которые нарушают дофаминергичес-кую функцию (фенотиазины, резерпин, альфа-метилдопа), отравления СО, интоксикации марганцем и другими тяжелыми металлами. В редких случаях заболевание возникает после вирусного энцефалита или связано с очаговыми поражениями черной субстанции и полосатого тела. Паркинсонизм также развивается при других дегенеративных неврологических заболеваниях (стриатонигральная дегенерация, оли-вопонтоцеребеллярная атрофия, прогрессирующий супрануклеарный паралич).

Клинические проявления

Заболевание начинается в возрасте 40-70 лет с последующим хроническим про-грессированием. Клинические симптомы включают тремор, ригидность, замедленность и скованность движений, нарушение почерка, трудности при вставании со стула или поворачивании в постели, а также нарушения позы и походки. Кроме того, больные жалуются на повышенную потливость и саливацию, постуральную гипотен-зию, легкую деменцию (до '/₄ пациентов) и депрессию.

Физикальное обследование

Тремор в покое (4-5 Гц) сперва заметен в кистях и пальцах («катание пилюль»), но позднее могут вовлекаться ноги, лицо и язык. Могут наблюдаться более быстрые (7-8 Гц) движения — «тремор действия». Медлительность и ограниченность движений (брадикинезия) можно определить, проверив быстрые движения (например, «хлопните по моей руке!») и движения с быстрым чередованием; наложение тремо-ра на пассивные движения вызывает ощущение «зубчатого колеса», что легче всего демонстрируется при движениях в лучезапястном суставе. Ригидностью вызвано сопротивление пассивным движениям конечностей. Постуральные расстройства ведут к сгибанию (наклону вперед) головы и туловища, флексии в коленных и локтевых суставах, позиционным деформациям кистей рук. У больных наблюдается редкое мигание, застывшее невыразительное («маскообразное») лицо, уменьшение количества спонтанных и ассоциированных движений (размахивание руками при ходьбе). Нарушения походки выражаются в мелких шаркающих шагах больных, им трудно начать движение и повернуться, они передвигаются семенящими шажками и часто падают. Кроме того, могут наблюдаться такие симптомы, как микрография, гипофония, гипометрические саккадные движения глаз, избыточные слюнотечение и себоррея. В далеко зашедших случаях обычно имеется некоторая степень интеллектуальной деградации. Параличи, изменения сухожильных рефлексов и нарушения чувствительности не отмечаются.

Осложнения

Аспирационная пневмония, пролежни и другие осложнения, возникающие в результате истощения и общего ослабления организма, часто встречаются в запущенных случаях болезни Паркинсона.

Исследования

Диагноз базируется на данных анамнеза и клинических показателях. Результаты КТ-сканирования, МРТ, ЭЭГ и исследования СМЖ обычно нормальны. Нейро-физиологическое исследование позволяет определить нарушения интеллекта. В некоторых случаях полезно определение и запись частоты тремора, ритма и амплитуды.

Лечение

Паркинсонизм, вызванный приемом лекарственных препаратов, лечат снижением дозы препарата или назначения антихолинергических средств. Антихолинергичес-кие препараты [тригексифенидил (Артан) 1-5 мг 3 раза в день или бензтропин (Ко-гентин) 0,5-2 мг 3 раза в день] применяют в лечении легких случаев идиопатической болезни Паркинсона для подавления тремора покоя (табл. 169-1). р-Блокаторы (про-пранолол 40-80 мг 3 раза в день, метопролол) эффективны при треморе действия. Примидон также эффективен. Синемет (карбидопа/леводопа) — основной препарат для лечения большинства случаев заболевания. Препараты, обладающие сродством к дофаминовым рецепторам (бромкриптин), и амантадин служат вспомогательными средствами. При тяжелом треморе применяют стереотаксическое хирургическое вмешательство с локальной деструкцией вентролатерального ядра таламуса. Попытки трансплантации медуллярной и зародышевой тканей надпочечников в полосатое тело остаются на уровне экспериментальных разработок, и их эффективность оценивается.

Таблица 169-1 Дозировка лекарственных препаратов, применяемых в лечении болезни Паркинсона