При лечении больных с первичными и метастатическими опухолями ЦНС необходимы: 1) точная диагностика опухоли и исключение других причин симптоматики (абсцесс, демиелинизирующие и сосудистые заболевания); 2) применение КТ-сканирования, МРТ, миелографии, ангиографии, хирургической биопсии; 3) устранение отека и судорожных припадов; 4) исключение системных злокачественных новообразований до направления больного на интракраниальную биопсию и 5) диагностика опухолевых осложнений и их лечение.

Признаки опухолей ЦНС

Внутричерепные опухоли

У больных с внутричерепными опухолями наблюдаются общие симптомы, связанные с повышением внутричерепного давления (ВЧД) (см. гл. 31), и очаговые симптомы, зависящие от локализации патологического процесса (см. гл. 171 и 182). Постоянная головная боль — обычное явление у больных с опухолями ЦНС, особенно если она усиливается в положении лежа, при кашле, чихании или опыте Валь-сальвы (глотательные движения при закрытом рте и сжатых пальцами ноздрях). Отек соска зрительного нерва и поражение VI пары черепных нервов также часто встречаются при повышении ВЧД. Внезапное появление симптомов может быть результатом кровоизлияния в опухоль. Медленно растущие опухоли в относительно «немой» области мозга (унилатеральная префронтальная опухоль) могут достигать больших размеров с минимальными клиническими проявлениями. В некоторых случаях диэнцефальные опухоли и опухоли лобной и височной долей протекают с выраженными психическими расстройствами. Впервые выявленная эпилепсия у взрослых часто свидетельствует об опухолях головного мозга. У больных старше 35 лет повторные МРТ или КТ с контрастным усилением, выполненные с интервалом 2-6 мес, дают возможность установить наличие или отсутствие опухоли.

Опухоли, локализующиеся в области III желудочка, включают: аденомы гипофиза, краниофарингиомы (опухоль кармана Ратке), новообразования половых клеток, опухоли шишковидного тела, астроцитомы. Они вызывают патологические изменения в нейроэндокринной системе, сдавление зрительного нерва или хиазмы, обструктивную гидроцефалию, синдром Парино (сочетание пареза или паралича взора вверх, нарушений аккомодации и зрачковых реакций). Специфические синдромы связаны также со шванномами слухового нерва (потеря слуха, шум в ушах, преходящее головокружение, сопровождающееся парезом лицевых мышц и снижением чувствительности кожи лица) и гемангиобластомами мозжечка (головная боль, вынужденное наклонное положение головы, повторная рвота и атаксия, иногда сочетающиеся с полицитемией и опухолями почек).

Опухоли спинного мозга

Опухоли спинного мозга или позвоночного канала могут вызвать неврологическую дисфункцию, сопровождающуюся инфильтрацией, сдавлением (компрессией) или нарушением кровоснабжения спинного мозга. Экстрамедуллярные опухоли, такие как шваннома, метастатические опухоли, менингиома, сдавливают нервные корешки, вызывают боли в спине и корешковые боли, спастический парез с потерей чувствительности ниже уровня поражения. Развивается дисфункция прямой кишки и мочевого пузыря с потерей тонуса анального сфинктера и чувствительности в области промежности. Метастазы рака в спинальное эпидуральное пространство следует заподозрить у больных с болями в спине и доказанной системной ма-лигнизацией. Интрамедуллярные опухоли встречаются реже и обычно распространяются по длиннику спинного мозга на несколько сегментов; их проявления более разнообразны, обычно постепенно нарастают; симптомы интрамедуллярных опухолей напоминают симптомы сирингомиелии.

На клиническом уровне трудно дифференцировать опухоли спинного мозга от идиопатической сирингомиелии, поражений спинного мозга при недостаточности витамина В₁₂, паранеопластических синдромов, поперечного миелита, арахноидита, спинальных артериовенозных аномалий и карциноматоза оболочек спинного мозга. Больным с медленно растущими опухолями спинного мозга, у которых со временем накапливаются разнообразные спинальные нарушения, часто неправильно ставят диагноз рассеянного склероза. Во многих случаях для правильной диагностики необходимо провести МРТ, миелографию и исследование спинномозговой жидкости.

При меланоме, карциноме, лейкемии и аденокарциномах молочной железы, ЖКТ и легких обычно происходит вовлечение в патологический процесс мозговых оболочек. Распространение опухоли на мягкую и паутинную оболочки мозга вызывает головную боль и поражения корешков черепных и спинномозговых нервов. При анализе СМЖ выявляются повышенное содержание белка, низкое содержание глюкозы и плеоцитоз. Для уточнения цитологических данных может потребоваться повторное исследование СМЖ.

Общее и рентгенологическое исследование

При обследовании больных с подозрением на опухоль мозга в первую очередь необходимо найти первичную опухоль; для этого проводят исследование на наличие меланом, увеличенных лимфатических узлов, новообразований в грудной клетке, патологических переломов костей, новообразований в брюшной полости или прямой кишке, увеличения органов. Выполняют анализ мочи и кала на скрытую кровь. Рентгенограммы грудной клетки часто выявляют локализацию первичной или вторичной опухоли. МРТ — наиболее чувствительный метод выявления опухоли мозга. КТ с применением контраста определяет новообразования в мозговой ткани более 0,5 см в диаметре и является методом выбора при планировании лучевой терапии. Большинство опухолей лучше выявляются после применения рентгенологического или парамагнитного контрастирующего вещества. Разрежение вокруг новообразования на КТ-изображении или значительное изменение Т₂ сигнала на МРТ-изображении свидетельствуют о наличии отека; разрежение в центре — образование полости. У больных с опухолями, вызывающими смещение мозговых структур от средней линии в противоположную от опухоли сторону или их сдав-ление, существует опасность возникновения острых неврологических нарушений. МРТ может выявить опухоли ствола головного мозга и опухоли спинного мозга, которые плохо определяются при помощи КТ-сканирования. Ангиография выявляет патологическое расширение сосудов с вновь сформированными дренирующими венами, что характерно для некоторых опухолей. Данные ангиографии также дают важную информацию нейрохирургу, планирующему резекцию или биопсию. МРТ, миелография и КТ после инъекции метризамида в субарахноидальное пространство — необходимые рентгенологические процедуры при диагностике опухолей спинного мозга; эти исследования могут выявить распространение опухоли на нервные корешки или на собственно спинной мозг у больных с метастазами в мягкую и паутинную оболочки мозга.

Лечение опухолей ЦНС

Первичное лечение

Дексаметазон, 32-48 мг/сут в 4-6 приемов, уменьшает отек мозга, вызванный опухолью. Ограничение приема жидкости может быть целесообразно для профилактики возникновения отека. Инфузия маннитола (1 г/кг) необходима больным с неврологическими нарушениями, вызванными повышением ВЧД (см. гл. 31). Про-тивосудорожные препараты иногда назначают с профилактической целью. Хирургическая биопсия дает возможность точной диагностики опухоли с предоставлением прогностически важных патологических характеристик. Частичная резекция обширных хирургически инкурабельных опухолей все же обоснованна, так как с ее помощью осуществляется декомпрессия внутричерепных структур, а также облегчается терапевтический контроль судорожных припадков.

Опухоли, затрудняющие отток СМЖ, могут вызвать тяжелую гидроцефалию. В этих случаях неотложное вентрикулоатриальное или вентрикулоперитонеальное шунтирование может спасти жизнь. Шунты, помещенные в расширенные полости опухоли, также могут уменьшить воздействие новообразования на внутримозговые структуры.

Метастазы в мозг

Из всех одиночных опухолей наиболее часто метастазы в ЦНС дает меланома. Также высокий процент метастазов в мозг дают рак легких и молочной железы. Больным раком легкого до проведения лечебной легочной лобэктомии следует выполнить КТ-сканирование мозга. Хирургическое удаление одиночных метастазов в мозг у пациентов с заболеванием раком может облегчить жизнь больного (в зависимости от природы опухоли и стадии развития системного заболевания). Лучевая терапия часто служит паллиативным средством и может уменьшить неврологическую симптоматику. К сожалению, меланома, а также рак легких и ЖКТ относительно устойчивы к дозам облучения, которые способна переносить ЦНС. Лечение ме-нингеальных метастазов требует сочетания радиационной и подоболочечной химиотерапии.

Первичные опухоли мозга

Малигнизированные астроцитомы или глиобластомы составляют до 75 % гли-альных опухолей у взрослых. Биопсия с резекцией доступных опухолей в сочетании с облучением обеспечивает более длительное выживание пациента, но улучшение бывает кратковременным. Напротив, у большинства больных с олигодендроглиомами хороший эффект дает химиотерапия. Менингиомы — обычные доброкачественные опухоли, развивающиеся из клеток сосудистой и паутинной оболочек мозга. Шванномы обычно развиваются из черепных нервов вблизи соответствующих отверстий. Резекция этих доброкачественных опухолей, а также эпен-димом, олигодендроглиом, гемангиобластом и астроцитом на ранней стадии развития может оказаться терапевтически эффективной. Лучевую терапию проводят в периоды ухудшения. Значительно выросла заболеваемость первичной лимфомой ЦНС. Первичная лимфома ЦНС бывает мультифокальной, сходной по клиническим проявлениям с метастазами или участками демиелинизации. Наиболее часто встречается у больных СПИДом, при дефиците IgM и IgA или других состояниях, сопровождающихся иммунодепрессией. Значительное уменьшение лимфомы ЦНС может наступить после коротких курсов лечения глюкокортикоидами. Лучевая терапия также дает эффект сокращения размеров опухоли. К несчастью, нередко возникает рецидив опухоли, которая становится терапевтически резистентной.

Опухоли спинного мозга

Быстрая рентгенологическая диагностика и лечение компрессии спинного мозга необходимы для предотвращения устойчивых неврологических расстройств. Глюкокортикоиды, лучевая терапия и хирургическая декомпрессия могут предотвратить развитие патологического процесса. Радиационная терапия является в некоторых случаях паллиативной. Резекция врожденных опухолей спинного мозга у детей может быть успешной, даже если опухоль распространилась на несколько сегментов спинного мозга.