Портальной гипертензией называют состояние, при котором отмечается повышение давления в воротной вене, обусловленное анатомической или функциональной обструкцией кровотоку в системе воротной вены.

Уровень давления в воротной вене в норме составляет 7-10 мм рт. ст. Показателями портальной гипертензии являются: 1) уровень давления в воротной вене, определяемый во время операции, выше 30 см вод. ст.; 2) уровень внутриселезеноч-ного давления выше 17 мм рт. ст.; 3)

Классификация (табл. 120 -1)

Последствия

1) увеличение коллатеральной циркуляции между высоким давлением в портальной венозной системе и низким давлением в системной венозной системе: нижний отдел пищевода, верхний отдел желудка (варикозно-расширенные вены, гаст-ропатия вследствие портальной гипертензии), прямая кишка (варикозно-расширенные вены, колонопатия, вызванная портальной гипертензией), передняя брюшная стенка (голова Медузы, обусловленная током крови от пупка), париетальный листок брюшины, спленоренальные поражения; 2) усиление лимфатической циркуляции; 3) увеличение объема плазмы в портальной системе; 4) асцит; 5) спленомега-лия, возможен гиперспленизм; 6) шунтирование (включая печеночную энцефало-патию).

Варикозно-расширенные вены эзофагогастральной области

Кровотечение является основным, угрожающим жизни осложнением; риск коррелирует с превышением давления в варикозно-расширенных вечах над минимальным уровнем давления в портальной венозной системе на 12 мм рт. ст. и более и наличием варикозных вен в виде «красного рубца». Летальность кор елирует с тяжестью поражения печени (печеночный резерв).

Диагностика

Исследование верхнего отдела ЖКТ: извилистые, «нанизанные, как бусы», дефекты наполнения в нижнем отделе пищевода. Эзофагогастроскопия является методом выбора при остром кровотечении. Чревную и мезентериальную артериогра-фии применяют, когда массивное кровотечение препятствует эндоскопии и необходимо оценить проходимость воротной вены (альтернативное исследование — Допплер-эхография и МРТ).

Лечение

См. главу 13 для ознакомления с основными принципами лечения желудочно-кишечного кровотечения.

Помощь при остром кровотечении. Выбор лечения зависит от клинического симптомокомплекса и средств, имеющихся в распоряжении врача. 1. Внутривенное введение вазопрессина более 0,4-0,9 ЕД/мин в течение 12-24 ч, контролируя кровотечение (вероятность успешного лечения составляет 50-60 %, однако не влияет на смертность), затем прерывают терапию или уменьшают дозу (0,1 ЕД/мин каждые 6-12 ч); добавляют нитроглицерин, до 0,6 мг сублингвально каждые 30 мин, 40-400 мкг/мин внутривенно или в виде накожного пластыря 10 мг/сут для предотвращения коронарной и ренальной вазоконстрикции. Поддерживают уровень систолического АД выше 90 мм рт. ст. Октреотид, 50-250 мкг болюс + 50-250 мкг/ч внутривенно, так же эффективен, как вазопрессин и не имеет серьезных осложнений. 2. Баллонная тампонада Блэйкмора-Сенгстейкена: может проводиться свыше 24-48 ч; осложнения: обструкция глотки, асфиксия, изъязвление пищевода. Метод оставляют в резерве для случаев массивного кровотечения, недостаточного эффекта вазопрессина и (или) эндоскопической терапии. 3. Может применяться эндоскопическая склеротерапия или лигирование (не всегда удобны при варикозно-расширен-ных венах желудка), частота успешного лечения составляет 90 %; осложнения (менее частые при лигировании, чем при склеротерапии) включают образование язв пищевода и стриктуры, лихорадку, боль в грудной клетке, медиастинит, плевральный выпот, аспирацию. 4. Трансюгулярный внутрипеченочный портосистемный шунт (ТВПШ) - радиологический портокавальный анастомоз, оставляют в резерве, в случае отсутствия других лечебных подходов; существует риск развития печеночной энцефалопатии, стеноза или окклюзии шунта, инфекции.

Профилактика рецидивирующего кровотечения. 1. Повторная эндоскопическая склеротерапия или лигирование (каждые 2-4 недели) до облитерации варикозно-расширенных вен. Длительность эффективности не изучена, уменьшает, но не ликвидирует рецидивы кровотечения; результаты в отношении выживания неопределенны, но, по сравнению с шунтированием, более благоприятны. 2. Пропранолол или надолол — неселективные b-блокаторы, действующие как антигипертензивные препараты в системе воротной вены; более эффективны при хорошо компенсированных циррозах; назначают в дозах, снижающих ЧСС на 25 %. 3. Спленэктомия (при тромбозе селезеночной вены). 4. ТВПШ — длительная эффективность не изучена; метод рассматривают как полезный «мост» к трансплантации печени у больного, нуждающегося в стабилизации состояния, в период ожидания печени донора. 5. Портоси-стемное шунтирование: портокавальное (общая декомпрессия) или дистальное спле-норенальное (Warren) (селективное; противопоказан при асците; возможно, снижает число случаев печеночной энцефалопатии). Альтернативной процедурой является деваскуляризация нижнего отдела пищевода и верхней зоны желудка (Sugiura). Хирургическое лечение, в основном, резервируют для больных, у которых неэффективна консервативная терапия (склеротерапия, лигирование или ТВПШ). Трансплантацию печени применяют при соответствующих показаниях. Портосистемный шунт не препятствует последующей трансплантации печени, хотя лучше избегать портокавальных анастомозов у кандидатов на трансплантацию печени.

Профилактика кровотечения рекомендуется больным с высоким риском варикозного кровотечения, имеющим большие варикозно-расширенные вены, «красные рубцы». Применение b-блокаторов более эффективно, чем склеротерапия; роль ли-гирования не определена.

Прогноз (и хирургический риск)

Коррелируют с классификацией Чайлда и Тюркотта (табл. 120-2).

Таблица 120-2 Классификация цирроза по Чайлду и Тюркотту
 

Показатели	Класс
	А	В	С
Билирубин в сыворотке крови (мкмоль/л)	<34	34-51	>51
Альбумин в сыворотке крови, г/л	>35	30-35	<30
Асцит	Нет	Легко контролируемый	Плохо контролируемый
Энцефалопатия	Нет	Незначительная	Выраженная
Питание	Отличное	Хорошее	Плохое
Прогноз	Хороший	Благоприятный	Плохой

Печеночная энцефалопатия

Состояние нарушенной функции ЦНС, сочетающейся с тяжелой острой или хронической болезнью печени; может быть острым и обратимым или хроническим и прогрессирующим.

Клинические проявления

1-я степень: нарушение нормального чередования дневного и ночного сна, сонливость, незначительная спутанность сознания, изменение личности, «порхающий» тремор, изменения при психометрическом тестировании. 2-я степень: гиперсомния, неадекватное поведение. 3-я степень: ступор, значительная спутанность сознания, нечленораздельная речь. 4-я степень: кома, периодически экстрапирамидные признаки, мышечные подергивания, гипервентиляция. Печеночный запах изо рта обусловлен меркаптанами. Характерны изменения на ЭЭГ.

Патофизиология

Неспособность печени обезвреживать токсичные для ЦНС вещества: аммиак, меркаптаны, жирные кислоты, гамма-аминомасляную кислоту (ГАМК), обусловлена снижением функции печени и портосистемным шунтированием. Аммиак истощает в мозге запасы глютамата, нейротрансмиттера возбуждения, участвующего в образовании глютамина. В ЦНС также поступают ложные нейромедиаторы, благодаря повышению уровней ароматических и уменьшению содержания аминокислот с разветвленными цепями в крови. Роль эндогенного агониста бензодиазепина остается невыясненной. Содержание аммиака в крови — легко определяемый маркер, хотя и не всегда коррелирующий с клиническим статусом.

Способствующие факторы

Кровотечение из ЖКТ (100 мл = 14-20 г белка), азотемия, запор, высокое содержание белка в пище, гипокалиемический алкалоз, лекарственные средства, подавляющие ЦНС (бензодиазепины и барбитураты), гипоксия, гиперкапния, сепсис.

Лечение

Устранение способствующих факторов; снижение уровня аммиака в крови с помощью ограничения белка в диете (20-30 г в день, растительно-овощная диета); клизмы (слабительные средства для очищения кишечника). Лактулоза (превращает NH₃ в неабсорбируемый NH₄, вызывает диарею, изменяет кишечную флору) 30-50 мл внутрь каждый час до появления диареи, затем 15-30 мл 3-4 раза в день, по необходимости (вызывают 2-3 акта дефекации в день). При коме делают клизму (300 мл в 700 мл воды). Лактилол, дисахарид второго поколения, содержит меньше сахара, чем лактулоза и может быть приготовлен как порошок, но еще недостаточно доступен. В рефрактерных случаях прибавляют неомицин 1 г внутрь 2 раза в день, метронидазол 250 мг внутрь 3 раза в день или ванкомицин 1 г внутрь 2 раза в день. Не доказана эффективность внутривенного введения аминокислот, леводопы, бромокриптина, кето-аналогов эссенциальных аминокислот. Экспериментальное лечение: флумазенил — антагонист ГАМК-бензодиазепиновых рецепторов. В других случаях показана трансплантация печени.