В настоящее время в медицинской литературе пользуются классификацией кист желчных протоков, предложенной Тодани (Todani) и соавт.
Тип Iа: Кисты холедоха (общего желчного протока).
Тип Ib: Сегментарное расширение общего желчного протока.
Тип Iс: Диффузное или цилиндрическое расширение общего желчного протока.
Тип II: Дивертикулы внепеченочных желчных протоков.
Тип III: Холедохоцеле.
Тип IVa: Множественные кисты внутри- и внепеченочных желчных протоков. Тип IVb: Множественные кисты внепеченочных желчных протоков.
Тип V: Кисты внутрипеченочных желчных протоков (болезнь Кароли и синдром Кароли).

2. Как часто на фоне кист желчных протоков развивается рак?

В 2-15 % случаев. До 1980 г. рак желчных протоков чаще развивался у пациентов, перенесших операцию внутреннего дренирования, а не иссечение кисты.

3. Каковы характерные клинические проявления кисты общего желчного протока?

Таковые представлены триадой симптомов: (1) боли в животе; (2) желтуха; (3) пальпируемое опухолевидное образование в брюшной полости. Однако у пациентов, как правило, присутствуют лишь один или два из этих симптомов. Иногда киста общего желчного протока проявляется только лихорадкой.

4. Какой метод лечения пациентов с кистами общего желчного протока наиболее предпочтителен?

Самый предпочтительный метод лечения таких пациентов — полное хирургическое иссечение кисты, а не внутреннее дренирование. Примерно у 8 % больных, перенесших полное иссечение кисты общего желчного протока, отмечаются послеоперационные осложнения, в т. ч. развитие стриктуры желчных протоков, рецидивирующая желтуха и холангит. Частота возникновения осложнений после операции внутреннего дренирования составляет 50 %. В дополнение отметим, что риск развития рака общего желчного протока снижается при полном иссечении кисты.
В случае кистозных изменений внутрипеченочных желчных протоков одной доли печени методом выбора является резекция пораженной доли печени. Имеется по меньшей мере одно сообщение об успешном лечении однодолевой (унилобулярной) болезни Кароли (тип V) при помощи эндоскопической ретроградной холангиопанкреа-тографии (ЭРХПГ), сфинктеротомии и урсодиола.

5. Какова роль ЭРХПГ в обследовании пациентов с кистами желчных протоков?

У пациентов с кистами внепеченочных желчных протоков часто встречаются аномалии слияния панкреатического и общего желчного протоков. Определение локализации отверстия панкреатического протока имеет большое значение при составлении плана операции иссечения кист внепеченочных желчных протоков.

6. Каковы основные признаки синдрома Кароли и болезни Кароли?

Впервые описанные Кароли в 1958 г., эти две нозологические единицы характеризуются врожденным расширением внутрипеченочных желчных протоков. Симптомы появляются обычно во взрослом возрасте и включают боли в животе и увеличение размеров печени. Оба заболевания наследуются по аутосомно-рецессивному типу. При синдроме Кароли кистозно расширенные желчные протоки расположены вдоль портальных трактов. Считается, что подобная картина обусловлена пороками развития желчных протоков всех уровней, в т. ч. мелких междольковых протоков. Синдрому Кароли сопутствует врожденный фиброз печени. При этом заболевание часто проявляется симптомами портальной гипертензии, в частности спленомегалией и развитием варикозно расширенных вен пищевода.
При болезни Кароли происходит расширение только крупных внутрипеченочных желчных протоков. Имеются сообщения о возможности поражения лишь одной доли печени. Кистозное расширение крупных внутрипеченочных протоков способствует возникновению рецидивирующего внутрипеченочного холелитиаза и холангита.

7. Опишите некоторые основные непеченочные проявления поликистозной болезни почек, наследуемой по аутосомно-доминантному типу (ПКБП).

ПКБП характеризуется кистозным поражением обеих почек и печени. Кроме того, у пациентов с ПКБП часто обнаруживаются мешотчатые аневризмы мозговых артерий ("ягодные" аневризмы), пролапс митрального клапана и дивертикулы ободочной кишки. У людей с белым цветом кожи распространенность ПКБП составляет 1:400 - 1:1000. В большинстве семей, пораженных ПКБП, генетический дефект локализуется в коротком плече 16 хромосомы (ПКБП1). Конечная стадия болезни почек диагностируется немногим менее чем у 50 % пациентов с ПКБП.

8. Перечислите факторы риска кистозного поражения печени у больных с ПКБП.

Кисты печени — наиболее распространенное внепочечное проявление ПКБП. У пациентов с ПКБП вероятность развития и тяжесть кистозной болезни печени увеличиваются с возрастом, зависят от пола пациента (чаще встречается у женщин), числа и частоты беременностей, а также степени поражения почек.

9. Какова клиническая картина осложненной кистозной болезни печени?

К самым частым осложнениям кистозной болезни печени относятся сдавление кистами прилежащих анатомических структур и инфицирование кист. Сдавление прилежащих анатомических структур кистами больших размеров может проявляться хроническими болями в животе или механической желтухой. Клинические признаки инфицирования кист включают лихорадку, боли в правом подреберье и лейкоцитоз. Для подтверждения диагноза инфицирования кисты обычно требуется чрескожная пункция и аспирация ее содержимого тонкой иглой под контролем компьютерной томографии или ультразвукового сканирования.

10. Влияют ли кисты печени на ее функции?

Как правило, нет. При развитии осложнений уровни аминотрансфераз, билирубина и щелочной фосфатазы в сыворотке крови обычно остаются в пределах нормы или незначительно повышаются. У пациентов с ПКБП имеющиеся биохимические нарушения отражают преимущественно степень нарушения функции почек.

11. Как лечить пациентов с ПКБП и клинически проявляющимися кистами печени?

Кисты печени, проявляющиеся клиническими симптомами, лечат либо чрескожными пункциями, либо оперативным путем. После пункции кисты печени под контролем компьютерной томографии или ультразвукового сканирования происходит, как правило, быстрое ее рецидивирование. Частота рецидивов значительно снижается, если, эвакуировав содержимое кисты, ввести в ее просвет склерозирующее вещество, например 100 % спирт. После такой манипуляции у пациентов могут отмечаться незначительное повышение температуры тела, преходящие боли в животе, а также симптомы интоксикации этанолом. Чрескожная склеротерапия кист печени противопоказана в тех случаях, когда киста сообщается с желчными протоками или брюшной полостью. Системная антибиотикотерапия инфицированных кист печени неэффективна; для успешного лечения требуется как назначение антибиотиков, так и проведение чрескожного или хирургического дренирования кисты.

12. Каково клиническое значение простых кист печени?

Простые кисты печени (часто одиночные) представляют собой доброкачественные полости, заполненные жидкостью и обычно выстланные тонким слоем цилиндрического эпителия. Часто они случайно обнаруживаются при ультразвуковом сканировании печени или при компьютерной томографии. Простые кисты печени не сопровождаются кистозным поражением других органов и не относятся к заболеваниям, передающимся генетически. Течение большинства кист обычно бессимптомное. Лечение показано при возникновении клинических симптомов, к которым относятся боли в животе, наличие опухолевидного образования в брюшной полости, признаки инфекции и механическая желтуха.

13. Каковы ультразвуковые характеристики простой кисты печени?

Простая киста печени при ультразвуковом сканировании определяется как гипоэхогенное образование с ровными контурами, окруженное паренхимой и не имеющее заметной стенки. Отсутствие одной из этих характеристик позволяет заподозрить развитие осложнений (например инфицирования кисты) или наличие у пациента другой патологии (например гидатидной кисты).

14. Каковы характеристики простой кисты печени при компьютерной или магнитно-резонансной томографии?

При компьютерной томографии простая киста печени выявляется как тонкостенное образование, не контрастирующееся при внутривенном введении йодсодержащих рентге-ноконтрастных препаратов. Плотность образования приблизительно соответствует таковой у воды. При магнитно-резонансной томографии простая киста печени представляет собой гомогенное образование очень низкой интенсивности на Т1 -взвешенных томограм-мах и дискретное высокоинтенсивное образование — на Т2-взвешенных томограммах.

15. Что такое Echinococcus granulosus?

Echinococcus granulosus — маленький ленточный червь, вызывающий при инвазии образование гидатидных кист. Взрослая особь имеет 2-8 мм в длину и состоит из ско-лекса с четырьмя присосками и ободком из крючьев и 3-4 сегментов тела, называемых проглоттидами. Последняя проглоттида обычно зрелая и содержит сотни яиц. Каждое яйцо имеет примерно 30 мкм в диаметре.

16. Опишите цикл развития Echinococcus granulosus.

Взрослый червь живет в просвете желудочно-кишечного тракта окончательного хозяина, обычно хищника (собаки, лисицы или кошки). При разрыве зрелой проглоттиды яйца выводятся из организма хозяина с фекалиями. Вместе с загрязненной пищей или водой яйца оказываются в организме промежуточного хозяина (кролика, овцы, человека); в двенадцатиперстной кишке из них выходят личинки, которые пенетрируют слизистую оболочку кишки и разносятся с венозной кровью по капиллярам разных органов. В качестве защитного механизма в организме промежуточного хозяина вокруг каждой личинки начинает разрастаться соединительная ткань, и формируется гидатидная киста. Чаще всего гидатидные кисты поражают печень, однако встречаются также в селезенке, легких, сердце и головном мозге. От внутренней стенки кисты отпочковываются новые сколексы. Через некоторое время внутри основной кисты могут образоваться дочерние кисты. После того как пораженный орган попадает в желудок хищника, сколексы развиваются во взрослые особи.

Жизненный цикл Echinococcus granulosus

17. Где и как происходит инфицирование людей Echinococcus granulosus?

Заразиться Echinococcus granulosus можно в любой части света, включая Аляску, Канаду и западные штаты Америки. Инфицирование в большинстве случаев происходит во время пребывания человека в местах, где много овец и кошек. Люди являются промежуточными хозяевами Echinococcus granulosus; яйца попадают в их организм при употреблении загрязненной пищи и воды. Дети нередко заражаются, если позволяют собакам лизать себя в губы.

18. Какова типичная клиническая картина эхинококкоза печени?

Гидатидная киста печени увеличивается в размерах на 1-5 см в год. Люди часто не подозревают о заражении до тех пор, пока в брюшной полости не начинает пальпироваться опухолевидное образование или не появляются другие клинические признаки. Симптомы заболевания обусловлены, как правило, наличием медленно увеличивающегося в размерах объемного образования (т. е. кисты) и представлены болями в животе по причине растяжения капсулы печени, желтухой вследствие сдавления желчных протоков или портальной гипертензией, вызванной сдавлением воротной вены. Примерно у 20 % пациентов киста сообщается с желчными протоками; при этом могут возникнуть симптомы, характерные для холедохолитиаза. Прорыв эхинококковой кисты в свободную брюшную полость может спровоцировать выраженный иммунный ответ с эозинофилией, бронхоспазмом и анафилактическим шоком.

19. Что такое Echinococcus multilocularis?

Echinococcus multilocularis — это маленький ленточный червь, вызывающий альвео-коккоз. Он встречается преимущественно на Аляске, в Сибири, Швейцарии, Франции и юге Германии. Развитие сколексов Echinococcus multilocularis происходит не внутрь кисты, как у Echinococcus granulosus, а наружу и сопровождается инвазией паразита в окружающие ткани. Единственный метод лечения — резекция пораженных тканей. 10-летняя смертность у нелеченых пациентов превышает 90 %. Химиотерапия (мебендазолом или альбендазолом) ограничивает распространение Echinococcus multilocularis и способна увеличить выживаемость пациентов. Длительная терапия аль-бендазолом приводит к возникновению стриктур желчных протоков, аналогичных таковым при первичном склерозирующем холангите.

20. В каких случаях можно заподозрить у пациента эхинококкоз?

Диагноз эхинококкоза подтверждает комплексное обследование, включающее инструментальные методы (ультразвуковое сканирование и компьютерная томография) и серологические тесты. При компьютерной томографии гидатидная киста определяется как четко отграниченное образование низкой плотности со спицеобразными перемычками. Наличие кальцифицированного ободка или дочерних кист значительно повышает специфичность компьютерной томографии. При ультразвуковом сканировании гидатидная киста визуализируется как сложное образование неоднородной эхоструктуры (из-за многочисленных включений и перемычек). 85-90 % пациентов с гидатидными кистами печени имеют положительные результаты серологических тестов (твердофазного иммуноферментного анализа и реакции непрямой гемагглютинации), направленных на выявление эхинококковых антител. Выявление в аспирированной жидкости (в результате чрескожной пункции кисты тонкой иглой) сколексов подтверждает диагноз эхинококкоза, однако этот метод исследования можно использовать только в исключительных случаях из-за риска попадания сколексов в брюшную полость.

21. Как лечить пациентов с гидатидными кистами печени?

Основной метод лечения гидатидных кист печени — их хирургическое иссечение. Эффективна также медикаментозная терапия альбендазолом в сочетании с чрескожным дренированием кисты. Целесообразность введения в полость кисты сколицидных растворов остается спорной, т. к. есть сообщения, что данная методика приводит к развитию у пациентов склерозирующего холангита.