Все о здоровье - переводные зарубежные статьи

Домашний доктор - Ребенок и лекарство - Инфекционные болезни - Справочник терапевта - Справочник педиатра - Лекарственные растения - Гастроэнтерология - Урология - Справочник Харрисона по внутренним болезням - Лекарства и лекарственные средства - Справочник по Хирургии - Справочник Врача - Хирургия: ответы на вопросы - Массаж

Лекарства по наименованию

А   Б   В   Г   Д   Е   Ж   З   И   Й   К   Л   М   Н   О   П   Р   С   Т   У   Ф   Х   Ц   Ч   Ш   Э   Ю   Я   

  

Опубликовано в журнале:
«Практика педиатра» cентябрь, 2014.

Эффективность Элькара при дисплазии соединительной ткани сердца у детей

Л.А. Воропай, Н.И. Пирожкова, ГБОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет» Минздрава РФ, г. Новосибирск
Н.Г. Воропай, Городской неврологический центр «Сибнейромед», г. Новосибирск

Ключевые слова: диспластическое сердце, левокарнитин, энерготропная терапия
Keywords: dysplastic heart, L-carnitine, energotropic therapy

Клиника недифференцированной дисплазии соединительной ткани у детей многообразна, но диспластическое сердце является одним из самых распространенных ее проявлений в педиатрии и детской кардиологии.

Соединительная ткань является структурной основой практически всех тканей человека, она составляет 50% всей массы тела и образует не только кожные покровы и опорный каркас, но и формирует внутреннюю среду организма, через которую органы получают питательные вещества. Соединительная ткань – это особая ткань, в ней мало клеток и много внеклеточной матрицы. Внеклеточная матрица состоит из гелеобразной среды, коллагеновых и эластических волокон и клеток: фибробластов, остеокластов, хондробластов [4, 7, 8].

Гелеобразная среда – самый важный компонент внеклеточной матрицы. Гель обеспечивает быструю диффузию питательных веществ, строительных материалов и гормонов между кровью и клетками соединительной ткани, которая происходит при участии большого количества ферментов, а также ионов кальция, цинка, магния.

Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это генетически детерминированное заболевание. Различают дифференцированные дисплазии соединительной ткани (ДДСТ) и недифференцированные (НДСТ) [5, 8].

ДДСТ – это болезни с мутациями одного гена белка коллагена (они встречаются нечасто и мало зависят от внешних факторов). Чаще мы встречаемся НДСТ, которые характеризуются мутацией не одного гена, а нуклеотидным полиморфизмом.
Нуклеотидный полиморфизм зависит от нутрициальных факторов (витаминов, макро- и микронутриентов) [7].

Проявления ДСТ многообразны, и касаются нарушений структуры и функции всех висцеральных органов и сопровождаются различными синдромами: астеническим, клапанным, торако-диафрагмальным, сосудистым, аритмическим, бронхолегочным, вертеброгенным, косметическим, вегетативной дисфункцией и гипермобильностью суставов. Частое сочетание вегетативной дистонии и ДСТ рассматривается как обязательный компонент диспластического фенотипа и обусловлен генетическими факторами, лежащими в основе нарушений биохимизма обменных процессов в соединительной ткани и формированием морфологических субстратов, приводящих к изменению функций гипоталамуса, гипофиза, половых желез, симпато-адреналовой системы [5].

Частота встречаемости ДСТ зависит от возраста детей. В период новорожденнос-ти выявление признаков НДСТ минимально, в 4–5 лет начинают формироваться пролапсы клапанов сердца, в 10–12 лет торако-диафрагмальный синдром, плоскостопие, миопия, а в подростковом возрасте – сосудистый синдром.
Объясняется это тем, что по мере роста ребенка увеличивается общая масса соединительной ткани [7].

При дисплазии соединительной ткани доказано наличие митохондриальной недостаточности, снижение окислительно-восстановительных процессов в митохондриях, недостаточность L-карнитина. Карнитин относится к незаменимым витаминоподобным веществам. Основные метаболические функции карнитина связаны с процессами преобразования биологической энергии, поэтому в особенно больших количествах он содержится в тканях, нуждающихся в высоком энергетическом обеспечении, — скелетных мышцах, миокарде сердца, головном мозге, печени и почках. Карнитин обеспечивает перенос жирных кислот в митохондрии, где происходит их окисление и высвобождение ацетил-КоА – субстрата для цикла Кребса.

Карнитин осуществляет модуляцию внутриклеточного гомеостаза кофермента А в матриксе митохондрий, таким образом регулируя интенсивность биоэнергетического метаболизма.

Цель исследования: выявить эффективность применения лекарственного препарата левокарнитина (препарат Элькар^®, "ПИК-ФАРМА", Россия) при дисплазии соединительной ткани сердца у детей.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

Из многочисленных висцеральных проявлений дисплазии соединительной ткани, выделяют дисплазию сердца, так как нарушения ритма сердца и проводимости, митральная регургитация, миксоматоз митрального клапана, аневризмы межпредсердной и межжелудочковой перегородки часто встречаются в практике педиатра [1, 10].

Нами обследовано 100 детей 12–14 лет (50 мальчиков и 50 девочек) с дисплазией соединительной ткани сердца. Обследование проводилось по специально составленной анкете, которая заполнялась кардиологами детских поликлиник г. Новосибирска.
Всем проводилась эхокардиография (ЭхоКГ), электрокардиография (ЭКГ), реоэнцефалография (РЭГ), холтеровское мониторирование, электроэнцефалография (ЭЭГ), кардиоинтервалография (КИГ), клиноортостатическая проба (КОП).

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

У 80% был выявлен пролапс митрального клапана (ПМК), пролапс трикуспидального клапана у 5% и пролапс аортального клапана у 15% детей. У всех пациентов пролапсы клапанов были первичными. У 30% обследованных ПМК сочетался с миксоматозным утолщением митрального клапана, которое сопровождалось митральной гемодинамически значимой регургитацией, что потребовало исключения острой ревматической лихорадки. У трети детей выявлен двустворчатый аортальный клапан.
У 85% были аномально расположенные хорды в полости левого желудочка (поперечные, продольные, диагональные). У 3 человек констатирована аневризма межпредсердной перегородки, у 7 – астенический вариант торако-диафрагмального сердца.
Вегетативная дисфункция проявлялась артериальной гипотонией у 71% ребенка, а у 29% – артериальной гипертонией.
В неврологическом статусе отмечались признаки церебральной недостаточности (82%), гипертензионного синдрома (30%), а по данным ЭЭГ – ирритация подкорковых структур (65%).

Кроме того, в результате обследования были выявлены проявления дисплазии соединительной ткани: астенический тип конституции в 60% случаев, арахнодактилия в 55%, нарушения осанки в 72% (сколиоз, прямая спина, сутулость, крыловидные лопатки). Гипермобильность суставов диагностирована у 10%, кожные проявления (келоидные рубцы, стрии, ломкие, тусклые волосы, лейконихии) – у 48% обследованных. У 25% детей определялась миопия. Висцеральные нарушения в виде аномалии строения желчного пузыря, нефроптоз, задержка полового развития были у 61%, 20% и 21% пациентов соответственно.

Учитывая нарушения метаболических процессов при дисплазии соединительной ткани, развитие энергодефицитного состояния, недостаток карнитина и микроэлементов, всем детям на 2 месяца была назначена энерготропная терапия левокарнитином (Элькар^®, "ПИК-ФАРМА", Россия) в дозе 50 мг/кг в сутки [6].

Основная метаболическая функция левокарнитина – транспорт длинноцепочечных жирных кислот через митохондриальную мембрану, в митохондриях они подвергаются окислению и дальнейшему метаболизму с образованием АТФ. Левокарнитин усиливает дезинтоксикационную и белково-синтетическую функцию печени, которая начинает более активно расщеплять молочную и пировиноградную кислоту [2, 7]. Обследованные предъявляли большое количество жалоб. Динамика жалоб до и после лечения представлена в таблице 1.

Таблица 1.
Динамика частоты жалоб пациентов на фоне лечения

Четкая положительная динамика отмечалась в отношении всего перечня жалоб. Наиболее статистически значимые изменения были зарегистрированы со стороны вегетативной нервной системы: практически во всех случаях исчезли боли в сердце, ощущения сердцебиения, головная боль. У большинства пациентов улучшился эмоциональный тонус, повысилась активность, нормализовался аппетит. Результаты лечения представлены в таблице 2.

Таблица 2.
Динамика метаболических изменений миокарда, различных нарушений ритма и проводимости до и после лечения по данным ЭКГ

Действие Элькара^® на вегетативную регуляцию у больных с ДСТ проявилось улучшением показателей электрокардиограммы. Так, по ЭКГ-данным, на фоне приема Элькара^® в течение 2 месяцев зарегистрировано достоверное улучшение процессов реполяризации в миокарде, уменьшение синусовой тахикардии и наджелудочковой экстрасистолии. У половины пациентов исчезла синусовая аритмия и миграция водителя ритма. Полностью купировались желудочковые экстрасистолы и атриовентрикулярная блокада I степени.

ВЫВОДЫ

1. Проявления дисплазии сердца разнообразны. Наиболее частыми являются ПМК, ПМК с регургитацией, дополнительные хорды, миксоматоз клапанов.

2. Дисплазия сердца часто сочетается с нарушением ритма сердца.

3. Основным критерием диагностики метаболических изменений в миокарде является нарушение процессов реполяризации на ЭКГ.

4. Энерготропная терапия левокарнитином значительно улучшает метаболические про цессы в миокарде, а также уменьшает наруше ние ритма и проводимости сердца и проявле ния вегетативной дисфункции. Ц)

Список литературы:

1. Земцовский Э.В. Диспластические фенотипы и диспластическое сердце: Аналитический обзор. СПб, 2007, 80 с.
2. Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н. Метаболические нарушения у детей с синдромом гипемобильности суставов // Лечащий врач, 2010, № 4, с. 17 – 19.
3. Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н. Прин ципы реабилитации больных с дисплазией соединительной ткани // Лечащий врач, 2010, № 4, с. 28–31.
4. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани: Руководство для вра чей. СПб: ЭЛБИ-СПб, 2009, 702 с.
5. Ключников С.О., Ключникова М.А. Синдром соединительнотканной дисплазии // Авторские лекции по педиатрии. М, 2007, 20 с.
6. Леонтьева И.В. Роль нарушений клеточ ной энергетики в развитии заболеваний серд ца и возможности их метаболической терапии // Практика педиатра, 2011, 5 с.
7. Наследственные нарушения соедини тельной ткани: Российские рекомендации. 2009, 80 с.
8. Нечаева Г.И. Дисплазия соединительной ткани у детей и подростков. Омск, 2009, с. 3–37.
9. Irwin W.A., Bergamin N., Sabatelli P. еt al. Mitochondrial dysfunction and apoptosis in myo-pathic mice with collagen VI deficiency // Nature Genet., 2003, vol 35, р. 367–371.
10. Marriage B., Clandinin M., Glerum D.M. Nutritional cofactor treatment in mitochondrial disoders // J. Am. Diet. Assoc., 2003; 103 (8): 1029–1038.