Опубликовано в журнале:
, Неврология, Январь, 2008

О ПЕРИНАТАЛЬНЫХ ПОРАЖЕНИЯХ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ИСХОДАХ

В.М. Студеникин, В.И. Шелковский, Л.Г. Хачатрян, Н.В. Андреенко, ГУ Научный центр здоровья детей РАМН

Перинатальные поражения нервной системы (ППНС) - патология, с которой чаще всего приходится сталкиваться детским неврологам и педиатрам при осмотре детей первого года жизни. До конца 1990-х годов использовалась классификация ППНС, предложенная в 1979 году Якуниным Ю.Я. с соавторами [1]. Следует обратить внимание, что в этом варианте классификации имели хождение термины "нарушение мозгового кровообращения" (НМК), "перинатальная энцефалопатия" (ПЭП), "гидроцефальный" или "гипертензионно-гидроцефальный синдром" (ГГС) и т.д. В соответствии с представлениями медицины 21-го века, подобная терминология не вполне уместна. Размышлениями на эту тему и хотелось бы поделиться в данной статье.

Термин "энцефалопатия" ("слабость мозга") указывает на выраженные, стойкие и малообратимые изменения в нервной системе, то есть имеет место изначальная гиперболизация любых перинатальных нарушений, включая транзиторные и обратимые. Термин "нарушение мозгового кровообращения" (3 степени) не имел конкретных дефиниций и четких критериев, а также вызывал у неврологов ассоциацию с инсультами (острое нарушение мозгового кровообращения). Гипертензионно-гидроцефальный синдром (синоним - "внутричерепная гипертензия") - довольно типичный пример гипердиагностики, поскольку диагноз ГГС основывается на клинически малодостоверных и неспецифических признаках, обычных у детей первых недель или месяцев жизни (возбуждение, беспокойство, гиперестезия, пронзительный крик, поверхностный сон, горизонтальный нистагм и пр.). В результате многие грудные дети могут необоснованно получать ацетазоламид (Диакарб) и другие препараты.

На I-м Съезде перинатологов (1997) был заслушан и принят вариант классификации ППНС у новорожденных; при этом терминология и дефиниции были приведены в соответствие с МКБ-10, а спектр синдромов острого периода ППНС расширился [2]. Термин "церебральная ишемия" заменил прежний "НМК". К сожалению, вклад детских неврологов в разработку данной классификации был более чем скромным.

До недавнего времени у классификации ППНС (острого периода) отсутствовало продолжение, в результате чего в педиатрической и неврологической практике использовался "коктейль" из отдельных понятий, частично взятых из классификаций Якунина Ю.Я. с соавторами и Володина Н.Н. с соавторами [1, 2].

Сотрудниками психоневрологического отделения ГУ НЦЗД РАМН (Студеникин В.М., Хачатрян Л.Г. и др.) разработан собственный вариант ППНС, основанный на синдромологическом подходе к диагнозу, который предлагается вашему вниманию [3, 4]. При этом не проигнорированы важнейшие этиопатогенетические звенья ППНС, отражаемые в диагнозе (при наличии соответствующей информации).

Выделено пять важнейших этиопатогенетических групп воздействий, приводящих к ППНС (они имеют коды по МКБ-10, обозначенные в скобках):

гипоксия (ишемия - Р91.0, кровоизлияние -Р52.0);

родовая травма (головного мозга - Р10.0, спинного мозга - Р11.5, периферических нервов - Р14);

нарушения метаболизма (углеводов - Р70, Ca/Mg - Р71.0, гиповитаминоз К - P53);

токсическое влияние на нервную систему (Р04);

инфекционные и паразитарные заболевания (вирусные - Р35, бактериальный сепсис -Р36, паразитарные - Р37).

Заметим, что нарушения метаболизма углеводов (Р70) предусматривают и неврологические нарушения, сопряженные, например, с лактазной недостаточностью.

Степень тяжести ППНС рассматривается в трех традиционных рубриках (легкая, средне-тяжелая, тяжелая).

Предлагается рассматривать у детей первого года жизни два основных периода ППНС: период формирования неврологического дефекта (1-3 месяца) и восстановительный период (продолжительность 3-12 месяцев). Для недоношенных детей восстановительный период ППНС может быть продлен до 24-месячного возраста. Дефиниция "период формирования неврологического дефекта" призвана заменить термин "острый период". Можно предположить, что продолжительность формирования неврологического дефекта индивидуальна и далеко не всегда ограничивается одним месяцем.

Клинические синдромы периода формирования неврологического дефекта следующие: синдром церебральной возбудимости - P91.3; синдром церебральной депрессии - P91.2; синдром вегето-висцеральных расстройств - G90.8; синдром ликворо-сосудистой дистензии (внутричерепная гипертензия) - G91.8; судорожный синдром -Р90.0; врожденный гипертонус - Р94.1; врожденный гипотонус - Р94.2; другие нарушения мышечного тонуса - Р94.8.

Использование термина "синдром мышечной дистонии" и подобных вообще неправомочно, так как констатация мышечной дистонии не приближает врача к установлению диагноза и не уточняет его причины. Поэтому логично выделять три последние рубрики: Р94.1, Р94.2 и Р94.8 (см. выше).

Так называемый гипертензионно-гидроцефальный синдром - начальная стадия активной гидроцефалии, его целесообразно именовать "синдромом ликворо-сосудистой дистензии", а впоследствии (в восстановительном периоде) рассматривать как гидроцефалию (при формировании указанного заболевания).

К клиническим синдромам восстановительного периода ППНС предлагается причислять следующие: задержка этапов психомоторного развития - R62.0; нарушения эмоционально-поведенческой сферы - F98.9; нарушения психоречевого развития -F84.8; нарушения моторного развития (моноплегия или монопарез руки - G83.2, моноплегия или монопарез ноги - G83.1, диплегия - G83.0, гемисиндром вялый - G81.0, гемисиндром спастический - G81.1, гемисиндром неуточненный -G81.9, параплегия или парапарез вялый - G82.0, параплегия или парапарез спастический - G82.1, тетраплегия или тетрапарез вялый - G82.3, тетраплегия или тетрапарез спастический - G82.4); а также гидроцефалия симптоматическая - G91.8, судорожный синдром - R56, бессудорожные пароксизмы - G98.0, вегетативная дисфункция - G90.8, парасомнии - G47.0. Выделение бессудорожных пароксизмов (моторных, психомоторных, метаболических и др.) имеет принципиальное значение, так как судорожный синдром не всегда является эквивалентом эпилепсии, как и бессудорожные припадки неэпилептического генеза.

Вегетативные дисфункции и парасомнии включены в число клинических синдромов восстановительного периода ППНС, поскольку именно в последние годы с ними приходится сталкиваться все чаще при наблюдении детей старше 3-месячного возраста.

Нами также предложена синдромологическая классификация последствий (исходов) ППНС (у детей старше 12 месяцев). Вероятные исходы ППНС на практике сводятся к четырем вариантам: выздоровление (до 30%), органические нарушения (около 30%), функциональные нарушения (около 40%), смерть (редко).

Органические последствия ППНС мы распределили по четырем основным категориям: с доминированием нарушений моторной сферы; с нарушением психической сферы; симптоматическая эпилепсия; гидроцефалия.

Органические последствия с доминированием нарушений моторной сферы включают три основные группы заболеваний: детский церебральный паралич (ДЦП) - G80.0 (спастическая диплегия - G80.1, детская гемиплегия - G80.2, дискинетический церебральный паралич - G80.3, атактический церебральный паралич - G80.4, смешанный вид церебрального паралича - G80.8); поражения нервных корешков и сплетений - G54.8; другие расстройства периферической нервной системы -G64.0. Патология нервной системы, подпадающая под рубрики G54.8 и G64.0, может быть более подробно структурирована и уточнена с позиций топической диагностики.

Органические последствия ППНС с нарушением психической сферы на практике сводятся к диагнозу: умственная отсталость неуточненная (F79), дальнейшее уточнение степени которой находится в компетенции детских психиатров и медицинских психологов.

Симптоматическая эпилепсия включает три основные рубрики: эпилепсия с простыми парциальными приступами - G40.1; эпилепсия со сложными парциальными приступами - G40.2; эпилепсия генерализованная - G40.4.

Гидроцефалия в качестве исхода ППНС характеризуется четырьмя понятиями: гидроцефалия сообщающаяся - G91.0; гидроцефалия резидуальная вентрикуломегалия - G91.8; гидроцефалия неуточненная -G91.9; гидроцефалия симптоматическая - G91.8.

Функциональные нарушения (исходы ППНС) рассматриваются в четырех больших рубриках:
- нарушения моторной сферы (специфическое расстройство моторной функции - F82.0);
- специфическое нарушение речи и языка -F80.0 (с нарушением экспрессивной речи - F80.1, с нарушением импрессивной речи - F80.2, смешанное расстройство психологического развития - F83.0);
- нарушения психической (эмоционально-поведенческой) сферы (синдром дефицита внимания с гиперактивностью - F90.0, другие расстройства поведения - F91.0, нервозность -R45.0, возбудимость и детские истерики - R45.1, раздражительность и озлобленность - R45.4);
- другие (разные) неврологические расстройства (нарушения сна: органической природы - G47.0, неорганической природы - G51.0; недержание мочи органической природы -R32.0, неорганической природы - F98.0; тики -F95.0, другие невротические расстройства -F48.0) [3, 4].

Получивший широкое распространение термин "минимальная мозговая дисфункция" (ММД) не представлен в МКБ-10. Он также не является полным эквивалентом диагноза "синдром дефицита внимания и гиперактивности" (СДВГ). Установление диагноза СДВГ детям в возрасте до 5 лет неправомочно, как и диагноз "энурез" (с 5-летнего возраста).

В заключение хотелось бы подчеркнуть следующие важнейшие моменты:

Диагноз ППНС правомочен только на протяжении первых 12 месяцев жизни (у недоношенных детей - до 24-месячного возраста).

По достижении (доношенным) ребенком возраста 12 месяцев ему должен быть выставлен диагноз, отражающий исход (неврологический) указанного вида патологии.

Лечение ППНС невозможно без установления его синдромологической принадлежности.

Синдромологическое уточнение ППНС определяет содержание и объем необходимой терапии, определяет ближайший и отдаленный прогноз заболевания, а также качества жизни ребенка.

Компетентность педиатров (неонатологов и т.д.) не является основанием для отказа от консультации детского невролога.

Установление синдромологического диагноза ППНС и его исхода, как и определение степени неврологического дефицита, является предметом компетенции детского невролога.

Список использованной литературы находится в редакции.

Сведения об авторах:

Владимир Митрофанович Студеникин, главный научный сотрудник отделения психоневрологии НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН, профессор, д-р мед. наук

Владимир Иванович Шелковский, врач отделения психоневрологии НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН, заслуженный врач РФ, канд. мед. наук

Лусинэ Грачиковна Хачатрян, ведущий научный сотрудник отделения психоневрологии НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН, д-р мед. наук

Наталия Владимировна Андреенко, врач отделения психоневрологии НИИ педиатрии ГУ НЦЗД РАМН, канд. мед. наук