Опубликовано в журнале:
»» N 3 2001

ЛЕКЦИИ

ЯВЛЯЕТСЯ ЛИ КОНСЕРВАТИВНАЯ ТЕРАПИЯ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ КАРДИОМИОПАТИИ АЛЬТЕРНАТИВОЙ ХИРУРГИЧЕСКОМУ ЛЕЧЕНИЮ?

Гуревич М.А.
Кафедра терапии ФУВ (зав. - проф. Н.Р. Палеев), МОНИКИ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - первичное заболевание сердца неизвестной этиологии, характеризующееся гипертрофией стенок, увеличением регидности тканей миокарда и повышением конечно-диастолического давления. В общей популяции, по данным Маrоn B.J. (1997), ГКМП составляет 0,2% (или 1 случай на 500 человек). По-видимому, ГКМП - самое распространенное наследственное заболевание сердечно-сосудистой системы.

Смертность больных ГКМП в специализированных центрах составляет 3-6% в год, в общей популяции она значительно ниже - 0,5-1,5%, существенно не отличаясь от смертности взрослого населения в целом (Maron B.J. et аl., 1996). Приведенные сведения и немалый собственный опыт (более 100 пациентов ГКМП) делают "агрессивную" тактику лечения многих больных данным заболеванием недостаточно убедительной. В свете сказанного, следует, прежде всего, подвергнуть анализу возможные факторы риска и неблагоприятного прогноза у пациентов ГКМП.

ГКМП, наряду с длительным стабильным состоянием, может осложняться внезапной смертью, развитием острой и хронической сердечной недостаточности, жизнеопасными расстройствами сердечного ритма и др.

Высокий риск внезапной смерти и неблагоприятного прогноза имеют следующие категории пациентов ГКМП: с частыми и длительными эпизодами нестойкой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторировании ЭКГ, с остановкой сердца или стойкой желудочковой тахикардией в анамнезе, с несколькими эпизодами внезапной смерти в семейном анамнезе, с повторными синкопальными состояниями, выраженной гипертрофией левого желудочка (толщина стенок >35 мм), прогрессирующей диастолической дисфункцией ЛЖ (повышение конечного диастолического давления в полости ЛЖ с объемной перегрузкой и дилатацией левого предсердия с митральной регургитацией).

ХСН при ГКМП развивается по диастолическому типу (средние значения ФВ превышали 60%) с рестриктивным компонентом. Однако, по мере естественного течения заболевания, возможно присоединение систолической дисфункции с дилатацией полостей сердца, мерцательной аритмией, что сопровождается нарастанием ХСН (на нашем материале, включающем 116 больных ГКМП, было лишь 7 пациентов с СН III-IV ФК по NYHA, у 5 из которых отмечалось мерцание или трепетание предсердий).

В консервативном и хирургическом лечении прежде всего нуждаются пациенты ГКМП с факторами риска внезапной смерти и неблагоприятным прогнозом.

Лекарственная терапия ГКМП традиционно проводится бета-адреноблокаторами (БАБ), антагонистами кальция (АК), а в последние годы - и ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ).

БАБ и АК обладают отрицательным инотропным и хронотропным эффектом, что сопровождается увеличением продолжительности диастолы, улучшением заполнения ЛЖ, препятствуют негативным изменениям гемодинамики при физической и психоэмоциональной нагрузке; учитывается также их антиаритмическое действие.

При ГКМП нами использовались, в основном, неселективные БАБ. От применения БАБ с частичной симпатомиметической активностью и выраженным сосудорасширяющим действием (метопролол, карведилол и др.) воздерживались. Использовались малые и средние дозы БАБ (пропранолол - 40 мг 2-3 раза в сутки).

При назначении АК давались препараты (верапамил), имеющие меньшие вазодилатирующие и гипотензивные эффекты, Дигидропиридиновые АК способны вызывать рефлекторную тахикардию, гипотонию, что может привести к резкому увеличению внутрижелудочкового градиента давления, развитию отека легких. Доза верапамила (верапамил-ретард) не превышала 120-160 мг/сут.

Эффективность БАБ и АК не зависела от возраста пациентов, тяжести заболевания, выраженности гипертрофии миокарда, наличия обструкции. Они достоверно не изменяли систолическую и диастолическую функцию, размеры ЛЖ. Однако, эти препараты улучшали клиническую симптоматику - сокращались кардиалгии, одышка, предсинкопальные состояния, головокружения и др.

В последние годы в лечении ГКМП начали использовать иАПФ. При их применении рассчитывали на влияние этих препаратов на регресс гипертрофии миокарда, позитивное воздействие на сократительную способность сердца и диастолическую функцию левого желудочка. Нами использовались два пролонгированных иАПФ - периндоприл и эналаприл в дозах, соответственно, 4 мг/сут и 10 мг/сут.

Наряду с улучшением клинической симптоматики, принципиально такой же, как и при назначении БАБ и АК, обнаружена тенденция к улучшению диастолической функции ЛЖ, некоторому (статистически недостоверному) уменьшению гипертрофии миокарда ЛЖ, межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; при допплер-эхокардиографии отмечено улучшение отношения максимальных скоростей трансмитрального потока в период раннего и позднего наполнения (Е/А), что свидетельствовало о позитивном воздействии на диастолическую функцию ЛЖ. Существенного влияния на параметры систолической функции ЛЖ иАПФ не оказывали. Следовательно, иАПФ в терапевтических дозах приводят не только к улучшению клинического состояния больных ГКМП, но и способствуют тенденции к уменьшению гипертрофии миокарда ЛЖ, положительно влияют на диастолическую функцию.

Большой интерес представляют новые и модифицированные методы хирургического лечения ГКМП. В настоящее время хирургическая коррекция ГКМП считается весьма эффективным способом лечения и профилактики прогрессирования заболевания, внезапной смерти, всевозможных ее осложнений. В России и за рубежом накоплен значительный положительный опыт хирургического лечения ГКМП.

Заслуживает внимания оригинальный способ хирургической коррекции обструктивной формы ГКМП, разработанный Л.А. Бокерия, К.В. Борисовым и А.Ф. Синевым (1999). Он заключается в иссечении или рассечении ассимметрично гипертрофированной межжелудочковой перегородки, обуславливающей обструкцию выводного отдела ЛЖ и/или ПЖ, которую производят в верхней трети межжелудочковой перегородки через конусный отдел правого желудочка, соответственно зоне обструкции. Иссечение (рассечение) производят не через всю толщу межжелудочковой перегородки, т.е. без проникновения в полость ЛЖ. Данная методика позволяет избежать повреждения фрагментов проводящей системы и коронарных артерий, способствует устранению двунаправленной обструкции в выходных отделах ПЖ и ЛЖ, приводит к улучшению показателей диастолической функции.

Следует также отметить методику одновременной хирургической коррекции обструктивной ГКМП и сопутствующей митральной недостаточности доступом через левое предсердие (Г.М. Соловьев, И.И. Алишин, 1998).

Международный опыт указывает на определенные преимущества хирургических методов лечения перед медикаментозными в плане отдаленной выживаемости (10 лет) больных ГКМП. Однако, эти преимущества касаются только пациентов с обструктивной формой ГКМП.

При наличии жизнеопасных желудочковых аритмий, особенно частых пароксизмов желудочковых тахикардий и коротких пароксизмов фибрилляции желудочков, зарегистрированных при холтеровском мониторировании ЭКГ (желательно при 48-часовой записи!), возможно использование метода двухкамерной синхронной кардиостимуляции правого предсердия и правого желудочка (режим DDD). Эффект кардиостимуляции связывают с аномальным распространением фронта деполяризации желудочков (от верхушки к основанию), при котором проксимальные отделы межжелудочковой перегородки охватываются возбуждением и сокращаются в последнюю очередь. Внутрижелудочковый градиент давления при кардиостимуляции в режиме DDD, в отличие от оперативного лечения, устраняется лишь частично, данный метод неэффективен, при необструктивной форме ГКМП (Betocchi S. et аl., 1996); не происходит значимого улучшения диастолической функции сердца.

Разумное сочетание консервативного и хирургического методов лечения ГКМП, а не их противопоставление, является наиболее оправданным в настоящее время подходом к рациональной терапии этого, еще достаточно грозного, заболевания.

Поступила 10.10.2000